對心肌疾病的診斷價值
(一)擴張型心肌?。―CM)心肌活檢標(biāo)本的病理變化
1.光鏡 心肌細(xì)胞肥大是擴張型心肌病心肌活檢標(biāo)本的主要病變之一,心肌細(xì)胞橫徑在20μm以上,少數(shù)細(xì)胞最大橫徑可達55μm。但也有部分心肌細(xì)胞與正常相似,甚至在肥大心肌纖維束間雜有萎縮的肌束,橫徑為4~6μm,這種改變在其他心臟病很少見,對擴張型心肌病的診斷具有重要的參考價值。心肌細(xì)胞核肥大、濃染,可出現(xiàn)畸形核,在病程晚期尤為突出。肌原纖維減少,出現(xiàn)核周空泡或胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)大小形態(tài)的空泡。重者肌原纖維溶解,心肌細(xì)胞空化。心肌細(xì)胞有不同程度的排列紊亂、間質(zhì)纖維化幾乎見于擴張型心肌病的所有心肌活檢病例,是診斷擴張型心肌病的重要組織學(xué)依據(jù)。
2.電鏡 心肌細(xì)胞核大,核膜多凹陷或扭曲,可見核內(nèi)假包涵體。線粒體灶性或彌漫性增生,大小不等,巨大線粒體可為小線粒體的數(shù)倍或數(shù)十倍,嵴變短、消失呈空泡狀。肌漿網(wǎng)增多,池擴大,嚴(yán)重者呈囊狀擴張。局部肌原纖維走行紊亂。以同角度分散走行,有些肌原纖維斷裂、崩解、喪失。肌節(jié)長短不一,多數(shù)結(jié)構(gòu)模糊,Z線增寬、鋸齒狀或聚集成團,M帶消失。橫管系統(tǒng)擴張,內(nèi)含絮狀物?;ぴ龊窕蛘?,部分細(xì)胞膜灶性破裂,故在間質(zhì)內(nèi)可見游離的細(xì)胞器。
擴張型心肌病的組織學(xué)改變是非特異性的,與其他原因的充血性心力衰竭在組織學(xué)上無法區(qū)別,故擴張型心肌病的組織診斷必須結(jié)合臨床并除外其他病變。
Katagiri等和Tashiro等應(yīng)用體視學(xué)原理,通過圖像分析儀發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病心肌細(xì)胞肌原纖維和線粒體的體密度、面密度較繼發(fā)性心肌肥大、肥厚型心肌病明顯降低。Mosseri認(rèn)為心肌間質(zhì)毛細(xì)血管的平均橫截面積和管徑增大是擴張型心肌病的特征性改變。組織學(xué)病理變化的定量分析有時可作為符合擴張型心肌病的組織學(xué)改變與非特異性組織學(xué)改變的區(qū)別依據(jù),如輕度改變者多屬非特異性改變,重度改變者多屬擴張型心肌病的改變。
(二)其他類型的心肌病
肥厚型心肌病最常見的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)是非特異的心肌組織肥大、間質(zhì)纖維化,而典型的心肌細(xì)胞排列紊亂從心內(nèi)膜心肌標(biāo)本,罕有發(fā)現(xiàn)。故心肌活檢對肥厚型心肌病的診斷意義在于排除心臟淀粉樣變(后者在臨床上可酷似肥厚型心肌?。绕涫桥R床懷疑為非梗阻性肥厚型心肌病的患者,心肌活檢更為必要。
按WHO的定義,限制型心肌病包括嗜酸性細(xì)胞心內(nèi)膜心肌疾病,后者又包括嗜酸性細(xì)胞心肌炎、心內(nèi)膜心肌纖維化(EMF)和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。臨床上酷似限制型心肌病的情況有心臟淀粉樣變、縮窄性心包炎、肥厚型心肌病。因此,對限制型心肌病的診斷價值在于:①確診嗜酸性粒細(xì)胞心內(nèi)膜心肌疾??;②排除心臟淀粉樣變和縮窄性心包炎;③原發(fā)性限制型心肌病的非嗜酸性粒細(xì)胞型。
已知某些化療藥物(特別是蒽環(huán)類)具有心臟毒性,尤其在高累積劑量時。目前廣泛應(yīng)用于臨床的多種無創(chuàng)監(jiān)測方式,如超聲心動圖或放射性核素血管造影等通常只能檢測出心臟毒性的晚期階段。而心肌活檢是評估心臟毒性最敏感、最特異的方法。蒽環(huán)類藥物誘導(dǎo)的心肌病活檢樣本在電子顯微鏡下具有特征性改變:心肌纖維溶解、纖維束廣泛消失,Z線變形、斷裂,線粒體裂解以及心肌細(xì)胞內(nèi)空泡形成。
心臟淀粉樣變性也可導(dǎo)致心肌病,心電圖表現(xiàn)為低電壓,超聲心動圖示左心室肥厚,如出現(xiàn)心肌炎組織學(xué)證據(jù)或血清肌鈣蛋白升高,則提示預(yù)后較差。心肌免疫組化分析能區(qū)別淀粉樣變性的類型,從而采取特異療法。通常,該病通過創(chuàng)傷較小的操作(如骨髓活檢)即能確診。當(dāng)檢查結(jié)果可疑時可采取心肌活檢。
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