【流行病學(xué)】　我國發(fā)病年齡高峰為20～39歲，平均發(fā)病年齡為25歲，男性是女性的2倍。

【病因與發(fā)病機(jī)制】　腦動(dòng)靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation，AVM）又稱腦血管瘤、血管性錯(cuò)構(gòu)瘤、腦動(dòng)靜脈瘺等，是一種先天性局部腦血管發(fā)生上的變異，在病變部位腦動(dòng)脈與腦靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈直接與靜脈相接，形成了腦動(dòng)、靜脈之間的短路，產(chǎn)生一系列腦血流動(dòng)力學(xué)上的改變，主要為局部腦動(dòng)脈壓的降低、腦靜脈壓的增高及其他腦血供方面的紊亂。

【病理變化】　AVM是一團(tuán)發(fā)育不正常的血管，包含有動(dòng)脈與靜脈，在多處動(dòng)靜脈直接相連，中間無毛細(xì)血管間隔。血管團(tuán)大小不等，腦各部位均可發(fā)生，但最多見于皮質(zhì)與白質(zhì)交界處，呈錐狀，其廣闊的基部位于皮質(zhì)，尖端指向白質(zhì)深部。有1支至多支增粗的供血?jiǎng)用}供血。引流靜脈多擴(kuò)張、扭曲，內(nèi)含有鮮紅的動(dòng)脈血。在畸形血管之間雜有變性的腦組織，常有出血的痕跡。病變區(qū)內(nèi)有腦組織存在是AVM病理特征之一，是區(qū)別于血管性新生物的重要標(biāo)志。

【臨床表現(xiàn)】

1．出血 一般多見于年齡較小的病例，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或硬腦膜下出血。發(fā)病較突然，體力活動(dòng)或情緒波動(dòng)時(shí)發(fā)病。出血可反復(fù)發(fā)生。

2．抽搐 多見于較大的、有大量“腦盜血”的AVM病人。AVM有自發(fā)血栓形成時(shí)也常有抽搐發(fā)作。抽搐以部分性發(fā)作為主，有時(shí)可呈繼發(fā)性擴(kuò)散型，具有Jackson型癲的特征。

3．頭痛 60%以上的病人有長期頭痛史，可能與腦血管擴(kuò)張有關(guān)。常局限于一側(cè)，類似偏頭痛。AVM出血時(shí)頭痛的性質(zhì)即有改變，變得劇烈，且多伴嘔吐。

4．進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙 主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或感覺性癱瘓，約見于40%的病例，其中有10%左右為AVM的首發(fā)癥狀。神經(jīng)障礙歷時(shí)短暫，但隨著發(fā)作次數(shù)增多，障礙歷時(shí)越來越長，癱瘓程度亦越趨嚴(yán)重。

5．智力減退 見于巨大型AVM中，由于“腦盜血”程度嚴(yán)重，導(dǎo)致腦彌漫性缺血性腦發(fā)育障礙。有時(shí)因癲的頻繁發(fā)作，病人受到癲放電及抗藥物的雙重抑制的影響，使智力衰退。

6．顱內(nèi)雜音 病人感到顱內(nèi)及頭皮上有顫動(dòng)及雜音，但旁人多不易聽到。只有當(dāng)AVM部位淺表或較大時(shí)才能聽到雜音。壓迫頸總動(dòng)脈可使雜音消失。

7．眼球突出 少見，一般見于顳葉前端AVM，有較大引流靜脈導(dǎo)入海綿竇時(shí)，引起該竇內(nèi)靜脈壓增高，影響眼靜脈的血液回流障礙所致。

【輔助檢查】　頭顱CT可見局部不規(guī)則低密度區(qū)。用造影劑增強(qiáng)后，在病變部出現(xiàn)不規(guī)則的高密度區(qū)，對(duì)診斷更有幫助。確診需行腦血管造影。

【診斷與鑒別診斷】　青年人有自發(fā)性SAH或腦內(nèi)出血史時(shí)應(yīng)想到本病的可能。如病史中還有局限性或全身性癲發(fā)作則更應(yīng)懷疑本病。CT掃描及數(shù)字減影血管造影（DSA）均有助于確診。

需與以下情況鑒別：海綿狀血管瘤、癲、膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移癌、腦膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、靜脈性腦血管畸形、Moyamoya病。

【治療】　根據(jù)具體情況慎重選擇手術(shù)治療。病變反復(fù)出血才應(yīng)作為手術(shù)指征。抽搐及輕度局灶性神經(jīng)功能障礙不應(yīng)列為手術(shù)指征。非手術(shù)治療包括對(duì)癥治療、放射治療、防止再出血、控制癲等。

【預(yù)后】　AVM經(jīng)手術(shù)切除后除非伴有其他病變，一般都不再出血。原有神經(jīng)功能障礙有的可以逆轉(zhuǎn)，有的遺留不同程度的殘缺。