【流行病學(xué)】　風(fēng)濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈?。⊿y-denham chorea）。本病多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年，女性居多（約2∶1或3∶1），3歲以前或15歲以后起病者極少見。

【病因】　本病與風(fēng)濕病密切相關(guān)，常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)，多為A型溶血性鏈球菌感染。孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風(fēng)濕性舞蹈病的復(fù)發(fā)。也可見于猩紅熱、白喉等其他感染性疾病后。

【病理變化】　病理改變主要為大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底部及小腦齒狀核等處的可逆性炎性改變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)細(xì)胞彌散性變性。有的病例出現(xiàn)散發(fā)性動(dòng)脈炎、點(diǎn)狀出血，有時(shí)腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度炎性改變，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。90%病例可發(fā)現(xiàn)有風(fēng)濕性心臟病證據(jù)。

【臨床表現(xiàn)】

1．發(fā)病特點(diǎn) 大多數(shù)為亞急性或隱襲起病，少數(shù)可急性起病。早期癥狀不明顯，不易被發(fā)覺，表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)、易激惹、注意力散漫和學(xué)業(yè)退步，還可有肢體動(dòng)作笨拙、書寫字跡歪斜、手持物體易失落、行走搖晃不穩(wěn)等。以后出現(xiàn)特征性舞蹈樣動(dòng)作和肌張力改變等。

2．底節(jié)癥狀 表現(xiàn)為突發(fā)、急促、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動(dòng)作。常起自一側(cè)肢體，然后波及對(duì)側(cè)，上肢癥狀多較下肢重，偶也可限于一側(cè)，不時(shí)出現(xiàn)手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動(dòng)作。面肌的不自主動(dòng)作可見擠眉弄眼、張口吐舌等，如做鬼臉。軀干部肌肉可出現(xiàn)脊背歪扭等動(dòng)作。影響吞咽、構(gòu)音及呼吸肌時(shí)可致吞咽、構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則。癥狀在情緒激動(dòng)時(shí)加劇、安靜時(shí)減輕、睡眠時(shí)消失，嚴(yán)重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐臥。常在2～4周加重，3～6個(gè)月自行緩解。

3．小腦癥狀 肌張力和肌力減退與舞蹈樣動(dòng)作、共濟(jì)失調(diào)—起構(gòu)成小舞蹈病的三聯(lián)征。腱反射減弱甚至消失。由于肌張力和肌力減退導(dǎo)致特征性的旋前肌征，即當(dāng)患者雙上肢舉臂過頭時(shí)手掌和前臂過度內(nèi)旋；當(dāng)手臂前伸時(shí)，因張力過低而呈腕關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)過伸，稱舞蹈病手姿，可伴手指彈鋼琴樣小幅舞動(dòng)。若令患者緊握檢查者第二、三手指時(shí)，檢查者能感到患者的手握力不均勻，時(shí)緊時(shí)松，為擠奶婦手法，或稱盤虧征。該病變異型可表現(xiàn)為偏側(cè)小舞蹈病征或局限性小舞蹈病征外，極少數(shù)患者可因錐體束損害發(fā)生癱瘓，稱麻痹性舞蹈病。

4．大腦皮質(zhì)癥狀 可有情緒不穩(wěn)定、易興奮、失眠、躁動(dòng)不安、精神錯(cuò)亂、幻覺、妄想等精神癥狀，稱為躁狂性舞蹈病。有些病例精神癥狀可與軀體癥狀同樣顯著，以致呈現(xiàn)舞蹈性精神病。隨著舞蹈樣動(dòng)作消除，精神癥狀很快緩解。

5．全身癥狀 可輕微或完全缺如，約1/3患者有心臟病。包括風(fēng)濕性心肌炎、二尖瓣反流或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。多數(shù)患者在病前或病程中有風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn)，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮下結(jié)節(jié)、紅細(xì)胞沉降率增快、白細(xì)胞增多、血清黏蛋白和抗“O”滴定度增加等。

【輔助檢查】

1．腦脊液 壓力和成分大多正常。

2．血清學(xué)檢查 外周血白細(xì)胞增加，紅細(xì)胞沉降率加快，C反應(yīng)蛋白增高，黏蛋白增多，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加，抗鏈球菌DNA酶B滴度升高。

3．病原學(xué) 咽拭培養(yǎng)可檢見A組溶血型鏈球菌。

4．腦電圖 檢查無特異性，常為輕度彌漫性慢活動(dòng)。

5．神經(jīng)影像學(xué) 29%～85%患者頭顱CT可見尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權(quán)像顯示信號(hào)增強(qiáng)，臨床好轉(zhuǎn)時(shí)消退。

【診斷】　依據(jù)起病年齡、典型的舞蹈樣動(dòng)作、隨意運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、肌張力降低、肌力減退等，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查通?？梢栽\斷；如有急性風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)（關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、心臟病、紅細(xì)胞沉降率增快等）則診斷更可肯定。

【鑒別診斷】

1．習(xí)慣性痙攣 也多見于兒童，但其不自主動(dòng)作多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動(dòng)作，與本病不同。

2．抽動(dòng)穢語綜合征 好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動(dòng)。除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外，可有不自主發(fā)聲以及語言動(dòng)作異常，如猥褻性言語和動(dòng)作。

3．肝豆?fàn)詈俗冃?多在青少年時(shí)起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動(dòng)作，但起病緩慢，進(jìn)行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。

【治療】

1．一般處理 臥床休息，避免強(qiáng)光、嘈雜等刺激，保持環(huán)境安靜，降低室內(nèi)亮度，防止因不自主動(dòng)作可能帶來的意外損傷，適當(dāng)配用鎮(zhèn)靜藥物幫助靜息，進(jìn)食富營(yíng)養(yǎng)及易于消化吸收的食物。

2．病因治療 首先應(yīng)防治風(fēng)濕熱，使用青霉素或其他有效抗生素治療，10～14d為1個(gè)療程。同時(shí)服用水楊酸鈉10g、4/d或阿司匹林0．5～1．0g、4/d。癥狀明顯或療效欠佳者，加用潑尼松或潑尼松龍每日10～30mg，癥狀消失后再逐漸減量至停藥，以最大限度地防止或減少本病復(fù)發(fā)，并控制心肌炎、心瓣膜病的發(fā)生。

3．對(duì)癥治療 舞蹈癥狀可用地西泮5mg、硝西泮7．5mg或丁苯那嗪25mg，每日2～3次口服；硫必利50～100mg，每日2～3次；氯丙嗪12．5～25mg，每日2～3次；氟哌啶醇0．5～lmg，每日2～3次；三氟拉嗪3～5mg/d。后四種藥物需注意錐體外系不良反應(yīng)。應(yīng)定期隨訪至20歲以后，復(fù)發(fā)者需再行治療。

【預(yù)后】　本病預(yù)后良好，為自限性，即使不經(jīng)治療，3～6個(gè)月后也可自行緩解；適當(dāng)治療可縮短病程。約1/4患者可復(fù)發(fā)。少數(shù)可遺留一些輕微神經(jīng)體征，如突發(fā)的隨意動(dòng)作、動(dòng)作不協(xié)調(diào)等。