顱內(nèi)壓增高癥是臨床常見的許多疾病共有的一組癥候群。側(cè)臥位測量成年人平均腦脊液壓力超過200mmH2O時(shí)，稱為顱內(nèi)壓增高。顱內(nèi)壓增高有兩種類型，即彌漫性顱內(nèi)壓增高和局部性顱內(nèi)壓增高。

【病因】

1．顱腔狹窄 先天性、增生性、外傷等。

2．顱內(nèi)占位性變 腫瘤、出血、血腫、膿腫、肉芽腫、寄生蟲等。

3．腦血流量增加 腦外傷，顱內(nèi)血管性疾病，顱內(nèi)占位性病變，高血壓腦病，呼吸道梗阻、呼吸中樞衰竭時(shí)CO2積聚（高碳酸血癥）等可引起的腦血管擴(kuò)張、腦血容量增加。

4．腦脊液過多 脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤、側(cè)腦室內(nèi)炎癥等使腦脊液循環(huán)通路阻塞或腦脊液生成過多；顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、蛛網(wǎng)膜下腔出血、蛛網(wǎng)膜粘連等使腦脊液吸收減少。

5．腦水腫

（1）血管源性腦水腫：以腦白質(zhì)部分水腫為著。常見于腦外傷、腦腫瘤、腦血管意外、腦炎和腦膜炎等病變的腦水腫早期。

（2）細(xì)胞毒性腦水腫：以灰質(zhì)水腫明顯。常見于腦缺血缺氧、一氧化碳及有機(jī)磷中毒、敗血癥、毒血癥及水電解質(zhì)失衡等。

（3）間質(zhì)性腦水腫：見于阻塞性腦積水。

（4）滲透壓性腦水腫：血漿滲透壓急劇下降，水分子由細(xì)胞外液進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，引起腦水腫。常見于各種低蛋白血癥。

【病理生理】　根據(jù)Monroe-kellie原理，除了血管與顱外相通外，基本上可把顱腔（包括與之相連的脊髓腔）當(dāng)做不能伸縮的容器，其總?cè)莘e是不變的。顱內(nèi)有三種內(nèi)容物組成，即腦組織、血液及腦脊液，它們的體積雖都不能被壓縮，但在一定范圍內(nèi)可互相代償。由于顱腔的總?cè)莘e不變而在不同的生理和病理情況下顱內(nèi)容物的體積可變，于是就形成了兩者之間的矛盾。需要有精確的生理調(diào)節(jié)來保證兩者之間的平衡。如果顱內(nèi)容物中某一部分體積增加時(shí)，就必然會(huì)導(dǎo)致其他部分的代償性縮減來適應(yīng)。這是維持正常顱內(nèi)壓的基本原理，若超過了一定的限度破壞了這一機(jī)制就可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。三種內(nèi)容物中，腦組織體積最大，但對容積代償所起的作用最小，主要靠壓縮腦脊液和腦血流量來維持正常顱內(nèi)壓。一般顱腔內(nèi)容物容積增加5%尚可獲得代償，超過8%～10%時(shí)則出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓增高。

【臨床表現(xiàn)】

1．頭痛 急性顱內(nèi)壓增高者突然出現(xiàn)頭痛，慢性者頭痛緩慢發(fā)展。多為跳痛、脹痛或爆裂樣痛，用力、咳嗽、噴嚏、排便可使頭痛加重。平臥或側(cè)臥頭低位亦可使頭痛加重，坐姿時(shí)減輕。早期頭痛在后半夜或清晨時(shí)明顯，隨后頭痛為持續(xù)性伴陣發(fā)性加劇。如果頭痛突然緩解，有兩種可能：一種是出現(xiàn)了顱縫分離，暫時(shí)地緩解了顱內(nèi)壓增高，這種情況在小兒多見；另一種情況多見于蝶鞍內(nèi)腫瘤，當(dāng)其突破鞍隔后頭痛也可立即緩解。

2．嘔吐 多在頭痛劇烈時(shí)發(fā)生，常呈噴射狀，與進(jìn)食無關(guān)，伴有或不伴有惡心。乳幼兒出現(xiàn)頻繁嘔吐時(shí)，提示第四腦室或顱后窩有占位性病變，有時(shí)也見于腦積水或硬膜下血腫。

3．視神經(jīng)盤水腫 患者多無明顯自覺癥狀，一般只有一過性視力模糊，色覺異常，或有短暫的視力喪失（稱為弱視發(fā)作）。弱視發(fā)作常見于慢性顱內(nèi)壓增高晚期，常與頭痛程度平行。如果弱視發(fā)作頻繁時(shí)提示顱內(nèi)壓增高持續(xù)存在，最終導(dǎo)致視力永久性喪失。視神經(jīng)盤水腫早期表現(xiàn)為眼底視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、視盤充血、邊緣模糊，繼之生理凹陷消失，視盤隆起（可達(dá)8～10屈光度），靜脈中斷，網(wǎng)膜有滲出物，視盤內(nèi)及附近可見片狀或火焰出血。

4．腦疝形成 急性和慢性顱內(nèi)壓增高者均可以引起腦疝。前者發(fā)生較快，有時(shí)數(shù)小時(shí)就可出現(xiàn)；后者發(fā)生緩慢，甚至不發(fā)生。常見為小腦幕切跡疝及枕骨大孔疝。

5．意識障礙 顱內(nèi)壓急劇增高時(shí)可致昏迷，或呈不同程度的意識障礙，如意識模糊、嗜睡等，慢性顱內(nèi)壓增高時(shí)，輕者記憶力減退、注意力不集中，重者可呈進(jìn)行性癡呆、情感淡漠、大小便失禁。老年及中年患者精神癥狀多見。

6．其他 癲發(fā)作、眩暈、一側(cè)或兩側(cè)外展神經(jīng)麻痹、雙側(cè)病理反射或抓握反射陽性等。急性或亞急性顱內(nèi)壓增高時(shí)，脈搏緩慢（50～60/min），若壓力繼續(xù)增高，脈搏可以增快。顱內(nèi)壓迅速增高時(shí)血壓亦常增高。呼吸多為頻率改變，先深而慢，隨后出現(xiàn)潮式呼吸，也可淺而快，過度換氣亦不少見。

【輔助檢查】

1．腦脊液檢查 壓力增高達(dá)1．96kPa（200mmH2O以上，一般不超過500mmH2O）。顏色及其常規(guī)檢查結(jié)果常能獲得病因?qū)W診斷。

2．實(shí)驗(yàn)室檢查 X線頭顱平片可顯示顱內(nèi)壓增高的非特異性改變［顱骨內(nèi)板壓跡增多和（或）鞍背吸收等某些原發(fā)病的征象］；腦電圖可出現(xiàn)彌漫性異常；腦超聲檢查、腦血管造影、腦核素掃描以及CT對病因診斷很有幫助。

【診斷】

1．本病“三大主征” 頭痛、嘔吐、視神經(jīng)盤水腫。

2．腦脊液檢查 壓力在1．96kPa以上者。對疑有嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高，特別是急性、亞急性起病，有局限性腦損害癥狀的患者，切忌盲目腰穿檢查。只有在診斷為腦炎或腦膜炎和無局限性腦損害的蛛網(wǎng)膜下腔出血癥，方可在充分準(zhǔn)備后行腰穿檢查。

3．眼底檢查 在典型的視盤水腫出現(xiàn)之前，常有眼底靜脈充盈擴(kuò)張、搏動(dòng)消失，眼底微血管出血，視盤上下緣可見灰白色放射狀線條等改變。

4．體征 嬰幼兒顱內(nèi)壓增高早期可發(fā)現(xiàn)前囟的張力增高，顱縫分離，叩診如破水壺聲音。

5．脫水試驗(yàn)治療 20%甘露醇250ml快速靜脈滴注或呋塞米40mg靜脈推注后，若頭痛、嘔吐等癥狀減輕，則顱內(nèi)壓增高的可能性較大。

6．影像學(xué)檢查 頭顱平片可發(fā)現(xiàn)顱骨內(nèi)板壓跡增多和（或）鞍背吸收等某些原發(fā)病的征象。腦血管造影對腦血管病、多數(shù)顱內(nèi)占位性病變有相當(dāng)大的診斷價(jià)值。有條件可行頭顱CT掃描和MRI（磁共振）檢查，它對急性、亞急性顱內(nèi)壓增高而無明顯視盤水腫者是安全可靠的顯示顱內(nèi)病變的檢測手段。

【鑒別診斷】　各型顱內(nèi)壓增高的病因和病理過程不一樣，除基本癥候?yàn)榍笆觥叭笾髡鳌蓖猓渚唧w表現(xiàn)仍不同。仔細(xì)鑒別各型顱內(nèi)壓增高的癥候特點(diǎn)，對于病因及預(yù)后判斷是非常必要的。慢性顱內(nèi)壓增高早期出現(xiàn)的頭痛，須與神經(jīng)血管性頭痛相鑒別，后者雖然也可出現(xiàn)嘔吐，但不隨病情進(jìn)展而逐漸出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視神經(jīng)盤水腫“三大主征”，亦無意識障礙等可資鑒別。

【治療】

1．一般治療

（1）限制液體入量：起病及手術(shù)后的急性期，攝入量限制在2000ml左右，對減輕腦水腫和對抗顱內(nèi)壓增高有幫助。輸液速度亦不可過快。

（2）脫水療法：成人常用20%甘露醇250ml，快速靜滴，每4～6h1次。10%甘油葡萄糖液或10%甘油生理鹽水溶液500ml靜滴，于2～3h靜脈滴完，1～2/d，或按每日1g/kg計(jì)量，與等量鹽水或橘汁混勻，分3次口服或鼻飼。甘油靜脈滴注或口服多用于慢性顱內(nèi)壓增高患者。高滲性脫水藥的劑量應(yīng)適當(dāng)掌握，并非越大越好，嚴(yán)重休克、心腎功能不全患者慎用。

（3）利尿：呋塞米40～60mg靜脈注射或50%葡萄糖40mg＋呋塞米40～60mg靜推1～3/d，也可加入甘露醇內(nèi)快速靜滴；口服劑量一次20～40mg，3/d。利尿酸鈉，成人一次用量25～50mg加入10%葡萄糖20ml中緩慢靜注。還可應(yīng)用醋唑磺胺，成人0．25～0．5g，2～3/d，口服，用于慢性顱內(nèi)壓增高患者。利尿藥和脫水藥的應(yīng)用，因排鉀過多，應(yīng)注意補(bǔ)鉀。

（4）腎上腺皮質(zhì)激素：常用藥物有地塞米松20～40mg加入5%～10%葡萄糖液250～500ml靜脈滴注，1/d；或氫化可的松200～300mg加入5%～10%葡萄糖250～500ml靜脈滴注，1/d；短期應(yīng)用后，改為口服，并逐漸減量停藥。

（5）氧療或含二氧化碳混合氣體吸入。

（6）低溫療法：常用腦局部降溫，用冰帽或冰袋、冰槽頭部降溫。也可用冬眠低溫療法。

（7）其他：糾正水電解質(zhì)、酸堿平衡失調(diào)等。

2．病因治療 主要是剔除致病原因而使顱內(nèi)壓增高恢復(fù)正常。

3．手術(shù)治療 減壓手術(shù)在應(yīng)用脫水藥和利尿藥無效后或顱內(nèi)壓增高發(fā)生腦危象早期時(shí)應(yīng)用，可選用顳肌下減壓、枕下減壓。也可行腦室穿刺引流或腦室分流術(shù)。

【預(yù)后】　彌漫性顱內(nèi)壓增高通常預(yù)后較好，能耐受的壓力限度較高，可以通過生理調(diào)節(jié)而得到緩沖，壓力解除后神經(jīng)功能恢復(fù)較快；而局部性顱內(nèi)壓增高調(diào)節(jié)功能較差，可耐受的壓力限度較低，壓力解除后神經(jīng)功能恢復(fù)較慢。臨床上各種顱內(nèi)占位性病變引起的顱內(nèi)壓增高都屬于這一類。