【臨床診斷】

1.向神經(jīng)元分化的神經(jīng)上皮腫瘤，占不到顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的1%。

2.占腦室內(nèi)腫瘤的10%。

3.腦室內(nèi)腫瘤與透明隔相連，可復(fù)發(fā)，沿腦脊髓播散罕見。

4.通常為良性，20～40歲好發(fā)。

5.男女發(fā)生率無明顯差異。

6.頭痛（腦積水，顱內(nèi)壓增高）為最常見的臨床癥狀。

7.腫瘤位于透明隔、第三腦室、下丘腦，可引起視野缺損，內(nèi)分泌紊亂。

8.主要依靠影像學(xué)提示診斷。

【影像學(xué)檢查目的與方案】

1.影像學(xué)檢查目的　確定腫瘤位置以及累及范圍，明確腫瘤性質(zhì)包括定性及定級(jí)。

2.影像學(xué)檢查方案　CT和MRI均可清楚顯示病變。增強(qiáng)CT和增強(qiáng)MRI對(duì)鑒別診斷很有幫助。

【影像診斷】

1.一般特點(diǎn)

（1）側(cè)腦室前角和體部的腫塊，以孟氏孔區(qū)為多見。

（2）球形。

（3）邊界清楚。

2.CT表現(xiàn)

（1）通常實(shí)性和囊性低等密度。

（2）50%有鈣化。

（3）腦積水常見。

（4）增強(qiáng)CT掃描中度至明顯強(qiáng)化。

3.MRI表現(xiàn)

（1）與透明隔和側(cè)腦室壁有關(guān)。

（2）信號(hào)不均，T1加權(quán)像多數(shù)與皮質(zhì)信號(hào)相等，T2加權(quán)像呈高信號(hào)。

（3）部分病例可見血管流空效應(yīng)。

（4）部分腫瘤內(nèi)伴有出血。

（5）增強(qiáng)MRI掃描中度至顯著強(qiáng)化。

4.鑒別診斷

（1）室管膜瘤：幕上室管膜瘤在側(cè)腦室內(nèi)少見，有侵襲性特征。

（2）室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤：常伴有特征性的結(jié)節(jié)硬化（室管膜下結(jié)節(jié)，皮質(zhì)結(jié)節(jié)，白質(zhì)病灶）。

（3）腦轉(zhuǎn)移瘤：老年人好發(fā)，實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。

【治療原則】

手術(shù)切除是最佳治療方法。腦積水行腦脊液分流術(shù)。

【臨床演變與復(fù)查】

預(yù)后良好，5年生存率80%。

【病例】

圖7-11

男，27歲。頭痛數(shù)月。CT平掃（圖7-11A）示側(cè)腦室中央透明隔區(qū)可見腫塊影，呈等密度，并見低密度囊變。MR T1WI（圖7-11B）可見腫塊呈等信號(hào)。T2WI（圖7-11C）病灶實(shí)性部分呈等信號(hào)，其中的小囊變區(qū)呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)。增強(qiáng)MRI掃描（圖7-11D）可見腫塊實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，多個(gè)囊變區(qū)未見強(qiáng)化，顯示十分清晰。手術(shù)病理診斷：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。