【臨床診斷】

1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤為幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤，占腦內(nèi)腫瘤0.08%，WHO分級(jí)為Ⅳ級(jí)。

2.好發(fā)于嬰兒和兒童。80%在10歲之內(nèi)，5歲之內(nèi)占50%，1歲之內(nèi)占10%。無性別傾向。

3.常見腫瘤沿腦脊液種植性播散。

4.臨床主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，癲，嬰兒主要表現(xiàn)巨顱癥。

5.2000年WHO分類將含有節(jié)細(xì)胞成分的此類腫瘤稱之為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

6.主要依靠影像學(xué)提示診斷。

【影像學(xué)檢查目的與方案】

1.影像學(xué)檢查目的　確定腫瘤位置以及累及范圍，明確腫瘤性質(zhì)包括定性及定級(jí)。

2.影像學(xué)檢查方案　CT和MRI均可清楚顯示病變。增強(qiáng)CT和增強(qiáng)MRI對(duì)鑒別診斷很有幫助。

【影像診斷】

1.一般特點(diǎn)

（1）幕上巨大實(shí)質(zhì)性腫塊。

（2）常見壞死、囊變、出血、可見豐富的新生腫瘤血管。

2.CT表現(xiàn)

（1）呈低等混合密度，少數(shù)呈等密度。

（2）病灶較大，形態(tài)多不規(guī)則，邊界不清。

（3）可見中到重度的瘤周水腫和明顯的占位效應(yīng)。

（4）瘤體內(nèi)常見壞死、囊變、出血、鈣化。

（5）CT增強(qiáng)掃描多呈不均勻強(qiáng)化。

3.MRI表現(xiàn)

（1）T1加權(quán)像呈低等混合信號(hào)。

（2）T2加權(quán)像呈高信號(hào)或高等混合信號(hào)，與腫瘤內(nèi)囊變、壞死、出血有關(guān)。

（3）增強(qiáng)掃描呈輕到中度不均勻強(qiáng)化。

（4）增強(qiáng)掃描有助于發(fā)現(xiàn)腦膜和蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散灶。

【治療原則】

手術(shù)切除加術(shù)后放療。

【臨床演變與復(fù)查】

預(yù)后很差，切除后易復(fù)發(fā)。常見腦脊液種植性轉(zhuǎn)移，5年生存率僅為30%。腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)者死亡率幾乎為100%。

【病例】

男，3歲。頭痛、嘔吐1個(gè)月余。CT增強(qiáng)掃描（圖7-14A，圖7-14B）示左側(cè)額葉巨大占位性病變，不規(guī)則較顯著強(qiáng)化。手術(shù)病理學(xué)診斷：神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

圖7-14