因止血機制而引起、以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病稱出血性疾病。

【診斷要點】

1．病史　應注意出血特征，如出血發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時間及出血量，有否出生時臍帶出血及遲發(fā)性出血，有否同一部位反復出血等。注意基礎疾病，家族史以及飲食、營養(yǎng)狀況等。

2．檢查

（1）體格檢查：應注意出血范圍、部位、滲血及分布是否對稱等；是否伴有貧血，有無肝、脾、淋巴結(jié)腫大和黃疸等，同時應注意心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀況等。

（2）篩選試驗：包括出血時間（BT）、毛細血管脆性試驗、血小板計數(shù)、血塊收縮試驗、凝血時間（CT）、部分激活的凝血活酶時間（APTT）或白陶土部分激活的凝血活酶時間（KPTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶原消耗時間（PCT）、凝血酶時間（TT）等。

（3）特殊試驗：對某些遺傳性疾病及一些特殊、少見的出血性疾病，還要進行一些特殊檢查方可明確診斷。如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、氨基酸測序、基因分析及免疫病理學檢查等。

【治療】

1．病因防治　主要適用于獲得性出血性疾病。

①防治基礎疾病：如控制感染，積極治療肝、膽疾病，抑制變態(tài)反應等。

②避免接觸、使用可加重出血的藥物及物質(zhì)：如為血管性血友病、血小板質(zhì)量異常等，應避免使用阿司匹林、復方阿司匹林、保泰松等抗血小板藥。

2．止血治療

①補充血小板和（或）相關凝血因子。

②止血藥物：應用收縮血管、增加毛細血管致密度，改善其通透性的藥物，如卡巴克絡、垂體后葉素、維生素C及糖皮質(zhì)激素等；合成凝血因子所需藥物；抗纖溶藥物；促進凝血因子釋放的藥物和局部止血藥。

③局部處理：包括局部加壓包扎、固定及手術結(jié)扎局部血管等。

3．其他治療

①抗凝及抗血小板藥物治療。

②血漿置換：可去除抗體或毒素。

③手術治療：包括脾切除、血腫清除、關節(jié)成形術等。