動脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動脈流至主動脈的通路，出生后自行閉合，如未閉合稱之為動脈導(dǎo)管未閉，為常見先天性心臟病之一。它使主動脈血液分流入壓力較低的肺動脈內(nèi)，產(chǎn)生左向右分流。其分流量的多少取決于主動脈壓與肺動脈壓的壓差大小，動脈導(dǎo)管的粗細(xì)和體循環(huán)與肺循環(huán)的阻力高低呈正相關(guān)。早期為左心室負(fù)荷增加，后期可產(chǎn)生肺動脈高壓，致右心室負(fù)荷亦增加，最終可出現(xiàn)逆向分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，稱為艾森曼格綜合征。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀　動脈導(dǎo)管未閉在兒童期一般無癥狀，常表現(xiàn)有經(jīng)常感冒和上呼吸道感染，發(fā)育不良，身材瘦小。部分患者可有勞累后心悸、氣促，易疲乏。分流量增大及肺動脈高壓后癥狀加重，甚至出現(xiàn)昏厥、咯血、差異性發(fā)紺和心力衰竭。

2．體格檢查　最重要的體征是在胸骨左緣第二肋間可聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴有震顫，該雜音傳導(dǎo)較廣泛。分流量大者，心尖區(qū)可聞及舒張期雜音。有明顯肺動脈高壓時(shí)，可無連續(xù)性雜音而僅有收縮期雜音甚至無雜音，但可聞及亢進(jìn)的肺動脈瓣第二音。部分患者有周圍血管征，舒張壓降低，脈壓增寬，股動脈槍擊音，水沖脈等。

【診斷要點(diǎn)】

1．根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)。

2．心電圖檢查　無異常或左心室高電壓，左心室肥厚，若顯示不同程度的雙心室肥厚，提示并發(fā)肺動脈高壓。

3．X線檢查　X線透視可見肺動脈搏動強(qiáng)烈，肺門“舞蹈征”。X線胸片見主動脈結(jié)突出，有漏斗征，并有肺動脈突出，肺野充血。

4．超聲心動圖檢查　M型見左心室容量增大，但無特異性；B型于主動脈與肺動脈分叉處與降主動脈之間可見一通道。

5．右心導(dǎo)管檢查　肺動脈血氧含量較右心室升高，或心導(dǎo)管通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈。逆行主動脈造影可顯示動脈導(dǎo)管和肺動脈。心導(dǎo)管檢查還能測定肺動脈壓力，阻力以及分流量的大小，為治療和判斷預(yù)后提供準(zhǔn)確的資料。

【治療】

由于動脈導(dǎo)管未閉者自然閉合的可能性很小，而且可能出現(xiàn)心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈高壓和艾森曼格綜合征等并發(fā)癥，故一般均需手術(shù)治療。但在嬰兒經(jīng)藥物治療有閉合的可能。目前動脈導(dǎo)管未閉的治療方法有非手術(shù)療法和手術(shù)療法。

1．非手術(shù)療法

（1）藥物治療：早產(chǎn)嬰兒動脈導(dǎo)管未閉，特別是分流量大者，可早期即出現(xiàn)氣急、呼吸困難、心力衰竭。治療除給氧、控制輸液量［100～200ml/（kg·d）］和應(yīng)用利尿藥物外，可試用吲哚美辛（消炎痛）促進(jìn)動脈導(dǎo)管閉合。吲哚美辛用藥方案：首次劑量0．2mg/kg，無效者可間隔24h第2次給藥0．1mg/kg，24h后再第3次給藥0．1mg/kg。出生3～8d的新生兒應(yīng)加大劑量，第1～3次給藥0．2mg/kg，超過8d的新生兒第3次用量應(yīng)加至0．25mg/kg。一般上述方案應(yīng)達(dá)到閉合動脈導(dǎo)管的效果。出生后3d內(nèi)即進(jìn)行治療者，效果較佳。若失敗，應(yīng)行手術(shù)治療。

（2）堵塞法：適應(yīng)于6歲以上的病例，且未閉動脈導(dǎo)管呈管型或漏斗型，直徑在0．3～0．8cm者。堵塞法的并發(fā)癥有塞子脫落、血管穿刺處出血和血栓形成等。

2．手術(shù)療法　是最常用和最有效的治療方法。

（1）手術(shù)適應(yīng)證：一旦確診，若不適合做非手術(shù)療法或嘗試后失敗者，均應(yīng)手術(shù)治療。理想的年齡在3～12歲，一般在2歲以上即可手術(shù)。對充血性心力衰竭的患兒，非手術(shù)療法無效，尤應(yīng)緊急早期手術(shù)；成人動脈導(dǎo)管未閉，只要尚屬由左向右分流者均應(yīng)手術(shù)；并發(fā)急性或亞急性心內(nèi)膜炎時(shí)，一般抗感染后3個月后方可手術(shù)。

（2）手術(shù)禁忌證：嚴(yán)重肺高壓致右向左逆向分流者，動脈導(dǎo)管未閉合并某些先天性心臟病，如法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位、主動脈弓中斷等，未閉動脈為代償分流。

（3）手術(shù)方法

①結(jié)扎法：安全簡便，手術(shù)費(fèi)時(shí)少。有單純縫扎、雙重縫扎、貫穿縫扎和墊片縫扎等不同方法?，F(xiàn)今可采取左腋下小切口進(jìn)行。

②鉗夾法：用特制金屬鉭釘夾閉動脈導(dǎo)管，應(yīng)先夾閉主動脈端，后夾閉肺動脈端，如導(dǎo)管較短，可只夾閉1次。多用于電視胸腔鏡下手術(shù)。

③切斷縫合法：主要用于粗短動脈導(dǎo)管?，F(xiàn)較少用。

④直視縫閉法：適用于成人粗大動脈導(dǎo)管未閉或并發(fā)有心臟其他畸形，手術(shù)在體外循環(huán)下進(jìn)行。

【注意事項(xiàng)】

1．常規(guī)見“心室間隔缺損”。

2．患者手術(shù)年齡雖無嚴(yán)格限制，一般在兒童時(shí)期進(jìn)行為宜，甚至需在嬰兒期施行。

3．當(dāng)動脈導(dǎo)管未閉合并艾森曼格綜合征時(shí)，常規(guī)手術(shù)已屬禁忌。已有采用肺移植或心肺聯(lián)合移植進(jìn)行治療的報(bào)道，但其費(fèi)用昂貴，處理復(fù)雜。