第二節(jié)　癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇是發(fā)作性暫時性腦功能不全，由腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞群過量放電引起，根據(jù)放電神經(jīng)數(shù)量和位置不同而有各種類型發(fā)作。臨床表現(xiàn)有肌肉抽搐和意識障礙，也有感覺、情緒、行為或自主神經(jīng)功能異常。癲癇患者約半數(shù)起病于小兒期，因此對小兒智力發(fā)育有一定影響。長時間發(fā)作或反復(fù)頻繁發(fā)作稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)。小兒發(fā)病率較成人高，是兒科急癥之一。

一、病理生理

癲癇分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)癲癇是指原因不明或有遺傳因素者，腦部多無明顯病理或代謝改變，遺傳方式為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳。繼發(fā)癲癇是指腦部有局限性或彌漫性器質(zhì)性病變，可由于發(fā)育異常、外傷、感染、缺氧、代謝異常、中毒及新生物疾病引起。

二、體液紊亂特點

1．脫水　由于肌肉持續(xù)痙攣、發(fā)熱、大汗等原因使水分損失，加上昏迷、不能進(jìn)食和飲水等可發(fā)生脫水。肌肉抽搐使肌糖原大量分解，可引起低血糖。肌肉抽搐時產(chǎn)生大量中間代謝產(chǎn)物如乳酸等，形成新的滲透分子，使細(xì)胞內(nèi)液滲透性升高，細(xì)胞外液向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，加上水的異常損失，最后細(xì)胞外液滲透性和鈉也升高，形成高張性脫水。

2．代謝性酸中毒　肌肉抽搐產(chǎn)生大量乳酸，可引起代謝性酸中毒。

3．高鉀血癥　持續(xù)驚厥可引起缺氧，使細(xì)胞代謝障礙，細(xì)胞內(nèi)鉀逸出于細(xì)胞外，產(chǎn)生高鉀血癥。

三、臨床表現(xiàn)

癲癇根據(jù)臨床表現(xiàn)有以下類型：

1．局限性發(fā)作?、龠\(yùn)動性發(fā)作；②感覺性發(fā)作；③自主神經(jīng)性發(fā)作；④精神癥狀性發(fā)作。

2．全身性發(fā)作　①失神性發(fā)作；②肌陣攣性發(fā)作；③陣攣性發(fā)作（嬰兒痙攣癥）；④強(qiáng)直性發(fā)作；⑤強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作；⑥失張力性發(fā)作。

癲癇持續(xù)狀態(tài)以大發(fā)作（強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作）多見。大發(fā)作的特點是全身強(qiáng)直－陣攣性抽搐、意識喪失，年長兒可有先兆如恐懼、眩暈、眼花、感覺異常、腹部不適等，然后突然意識喪失，直立時可發(fā)生跌倒、呼吸暫停、青紫、瞳孔散大。抽搐開始為四肢強(qiáng)直，兩手握拳，兩眼上翻或斜視，面部及四肢呈陣攣性抽搐、口吐白沫，有時舌被咬傷，心率加快、血壓升高，呼吸急促不整，尿糞失禁，發(fā)作經(jīng)過1～5min后入睡，20min后逐漸清醒。如患兒發(fā)生全身強(qiáng)直陣攣性抽搐，持續(xù)時間在30min以上，或反復(fù)發(fā)作30min以上，發(fā)作間歇期意識不恢復(fù)，稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)。隨著發(fā)作時間延長可出現(xiàn)自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如高熱、腺體分泌增多、瞳孔改變、肌張力增高或減低、巴賓斯基征陽性、腦電圖出現(xiàn)局限性或廣泛性慢波至雙側(cè)棘慢波。

小兒癲癇持續(xù)狀態(tài)75%發(fā)生于3歲以下，如果發(fā)生于年長兒，可能為原發(fā)性癲癇，常由于癲癇患兒突然停藥或與感染、中毒、代謝紊亂有關(guān)。

癲癇持續(xù)狀態(tài)的病死率為6%～30%，呼吸功能不全、心律失常、心力衰竭、休克、用藥不當(dāng)均可造成死亡，存活者常有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。年齡小、開始治療晚、驚厥持續(xù)時間長者預(yù)后差，遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥也大。后遺癥有智力低下，局限性運(yùn)動障礙，行為異常和慢性癲癇等。

四、液體治療

1．糾正脫水　本病早期多為高張性脫水，而且脫水程度較輕，故可給維持液30～50mg/kg，輸液速度為l0mg/（kg·h）。如癲癇持續(xù)時間較久，患者昏迷不能進(jìn)食，應(yīng)按生理需要量供給維持液，用量為100ml/418．4kJ。如測定血鉀過高，可用去鉀維持液。如化驗血鈉低，患兒抽搐不止，則可能發(fā)生低鈉血癥引起的腦水腫，應(yīng)按低鈉血癥處理。

2．糾正酸中毒　可根據(jù)血漿［］結(jié)果計算堿量，用1．4%碳酸氫鈉液補(bǔ)充，先給總量的一半，其余在6h后根據(jù)情況再給。

3．糾正低血鈣　血鈣低使神經(jīng)肌肉興奮性增高，可誘發(fā)或加重癲癇，應(yīng)給予10%葡萄糖酸鈣或10%氯化鈣l0ml加于維持液中滴注。

五、其他療法

1．一般處理　使患者側(cè)臥，吸出口鼻及咽分泌物防止吸入窒息，用紗布包裹壓舌板置于上下牙床之間防止舌咬傷，松解衣扣，給氧吸入，高熱者給予物理降溫。

2．控制驚厥　選擇作用快、療效時間長、無抑制呼吸作用的藥物，通常用安定0．25～0．5mg/kg，最大量不超過每次5mg，年長兒不超過每次10mg，肌注或靜脈緩慢注射，生效快但維持時間短，故在應(yīng)用安定后肌注苯巴比妥5～8mg/kg，其作用時間長，可保護(hù)機(jī)體免受腦水腫和缺氧的損害。如安定和苯巴比妥均未能控制驚厥，可用苯妥英鈉l0mg/kg或阿米妥5mg/kg加于葡萄糖液中滴注。如驚厥仍未能得到控制，可用γ羥基丁酸鈉80～120mg/kg靜脈緩慢注射，每分鐘3～5ml，此藥為靜脈麻醉藥，注射3～5min即可使患兒止痙、進(jìn)入深睡狀態(tài)，10min后進(jìn)入麻醉狀態(tài)，用藥3h后可清醒。此藥危險性比硫苯妥鈉小，但注射速度也不宜過快。

3．腦水腫處理　持續(xù)驚厥很易導(dǎo)致腦水腫，表現(xiàn)為嘔吐、視神經(jīng)盤水腫、瞳孔散大或不對稱、呼吸不規(guī)則、昏迷抽搐加重。可用地塞米松0．3～0．5mg/kg或氫化可的松5mg/kg加于輸液中滴注，還可用2%甘露醇1g/kg靜脈快速滴注或注射呋塞米藥利尿藥。

4．去除病因　在抗驚厥的同時，應(yīng)積極尋找癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因，如由代謝紊亂、感染、外傷、腫瘤等引起者，可給予相應(yīng)的治療，如因停用抗驚厥藥引起者，應(yīng)恢復(fù)抗癲癇藥治療。

5．抗癲癇藥　根據(jù)不同類型選用不同藥物。癲癇大發(fā)作及精神運(yùn)動性發(fā)作選用苯妥英鈉2～10mg/（kg·d）、丙戊酸鈉10～60mg/（kg·d）、苯巴比妥2～5mg/（kg·d）等。失神性小發(fā)作可選用丙戊酸鈉、乙琥胺10～40mg/（kg·d）、硝基安定0．5mg/（kg·d）或三甲雙酮20～35mg/（kg·d）等。嬰兒痙攣癥可用潑尼松1mg/（kg·d）、維生素B6、硝基安定、苯巴比妥等。局部性發(fā)作可用卡馬西平10mg/kg。癲健安栓是丙戌酸的前體，水解后可形成丙戌酸，用量為15～30mg/（kg·d），分2次早晚經(jīng)肛門直腸給藥。另外近年來對難治性癲癇采用大劑量免疫球蛋白100～200mg/kg靜脈注射，每3周一次，連續(xù)10次，對嬰兒痙攣癥效果更好。

癲癇治療盡量先選一種藥物，藥量應(yīng)從小量開始逐漸增加，按體重計算的藥量可先給半量，然后逐漸增加至控制發(fā)作為止，將全日量分2次服。更換藥物應(yīng)交替過渡至少7d，在停止發(fā)作后繼續(xù)服藥2～4年。再經(jīng)2年逐漸減量至停用。如減量過程中又發(fā)作，應(yīng)重新給予足夠有效藥，療程3～5年。

（萬力生）