20世紀80年代以后，隨著計算機掃描（CT）、磁共振顯像（MRI）和超聲等近代影像學技術的飛速發(fā)展，越來越多既往于尸檢中才能被發(fā)現(xiàn)的腎上腺意外瘤（incidentaloma）被檢出，其概念由Geelhoed于1982年正式提出。腎上腺意外瘤往往無明顯的臨床癥狀，而以腎上腺占位病變或腎上腺腫瘤為始發(fā)臨床線索，且體積多數(shù)較小。內分泌科和泌尿外科醫(yī)生面對這樣的“腎上腺意外瘤”，往往要收集臨床證據(jù)，判斷其是功能性還是非功能性，是良性還是惡性，從而制定合理的治療方案。

腎上腺意外瘤可來源于腎上腺的皮質或髓質，也可以來源于間質，既包括功能性，也包括非功能性，既有囊性，又有實性，它包蓋范圍甚廣（表10－5）。有關腎上腺意外瘤的發(fā)生率，不同的報道差別很大，引用較多的大組的CT檢查病例結果為1．3%～4．3%，尸檢顯示為1．4%～8．7%。

表10－5　腎上腺意外瘤分類

【功能分類與鑒別】

1．腎上腺非功能性腫瘤　無功能腎上腺皮質腺瘤（nonfunctioning　adrenal　cortex　adenoma），在腎上腺意外瘤中發(fā)生率最高，占20%～50%，為良性，臨床和生化無內分泌功能亢進的表現(xiàn)，瘤體均＜5cm，以往多于尸檢中（發(fā)生率2%～9%）、手術時發(fā)現(xiàn)，近年常于體檢或B超、CT檢查時發(fā)現(xiàn)。發(fā)病年齡多于30歲以上，女性略多于男性。治療：如腫瘤直徑＜3cm，臨床無異常表現(xiàn)，可隨診觀察，開始一般2～3個月復查1次，如腫瘤無明顯變化，可逐漸3～6個月復查1次，仍無變化，可6～12個月復查1次進行隨診。對于發(fā)現(xiàn)時＞3cm的腺瘤和復查過程中增長迅速的腺瘤予手術治療。

無功能腎上腺皮質癌（nonfunctioning　adrenal cortex　carcinoma）占腎上腺皮質癌的10%～30%，病人多為中、老年人，男性多于女性。常有低熱、消瘦，病灶側腹痛及腰痛，病程短，腫瘤增大迅速，影像學檢查腫瘤直徑多＞6cm，邊緣不整，內部密度不均，有鈣化和液化，可有浸潤、轉移征象。對于偶然發(fā)現(xiàn)，癌瘤體積較小，包膜尚完整，不易區(qū)分良惡者，應于B超引導下細針穿刺活檢。一旦診斷明確，有條件者應盡量手術切除，連同周邊已浸潤的組織一并切除，如瘤體過大并有轉移，可先化療，待瘤體縮小后再手術切除。有周邊轉移征象者手術應結合局部放療或化療。

腎上腺囊腫（adrenal　cyst），既往國外報道其發(fā)生率為0．06%。據(jù)統(tǒng)計其占意外瘤的3%～22%，以女性多發(fā)，男女比例為1∶3，多成年發(fā)病，以單側病變?yōu)橹?。?大類：寄生蟲性囊腫；真性囊腫，包括由腎上腺皮質腺上皮細胞變性或胚胎殘留錯構瘤組織形成的上皮性囊腫（約占9%）和以淋巴管或血管擴張形式的內皮性囊腫（約占45%），主要為淋巴管瘤性囊腫；假性囊腫，多因外傷、感染、難產(chǎn)等致腎上腺內出血后機化形成，假性囊腫也可發(fā)生于腎上腺良、惡性腫瘤內部。腎上腺囊腫多有臨床癥狀，較大囊腫有時可壓迫周圍器官或引起移位，引起腰部脹痛，有的有血尿及尿道刺激征狀。極少數(shù)囊腫有一定分泌功能，可出現(xiàn)庫欣綜合征、女性男性化等，腫瘤源性囊腫如囊性嗜鉻細胞瘤，可有原發(fā)病表現(xiàn)。影像學檢查較容易診斷，對于囊腫形狀欠規(guī)則、囊壁粗糙、囊壁薄厚不一、內有鈣化影及密度不均有類似實性組織信號的，應疑為惡性病變，應于B超引導下行細針穿刺活檢以確定良惡性。治療上尚無統(tǒng)一標準，一般認為對＜3cm的囊腫可隨診觀察，隨診中無明顯增大者，無需處理。對于＞3cm的囊腫或隨診中囊腫進行性增大，可行經(jīng)皮穿刺，抽液后同時送檢進行細胞學檢查，若囊液清澈，無惡性表現(xiàn)，可注入無水乙醇、四環(huán)素等硬化劑，刺激囊壁黏著愈合。對于較大囊腫、腫瘤源性囊腫、寄生蟲性囊腫、有內分泌功能囊腫可行手術治療，手術一般選經(jīng)腹或經(jīng)腰切口，必要時采用胸腹聯(lián)合切口，手術應盡量完整切除，若與周圍組織血管粘連較重，則應盡量大部分切除，甚至可連同粘連的腎臟一并切除。

腎上腺骨髓脂肪瘤（adrenal　myelolipoma）是發(fā)生于腎上腺的無功能良性腫瘤。因其組織學上由脂肪組織和骨髓細胞兩種成分構成而命名。國外報道尸檢發(fā)生率為0．02%～0．2%，約占腎上腺無功能腫瘤的15%。病程長，發(fā)病隱匿，各種年齡均可發(fā)病，以中年多見，男女比例為1∶2。臨床上多無癥狀，巨大腫瘤可產(chǎn)生壓迫癥狀。影像學檢查瘤體邊緣清晰光滑，無浸潤現(xiàn)象，內有骨化，呈富含脂肪的低密度不均回聲，穿刺活檢可協(xié)助診斷。治療：對于較小腫瘤（＜3cm）無需特殊處理，定期隨診即可。對于較大腫瘤往往主張手術治療，手術僅進行單純腫瘤切除，無需根治術或淋巴結清掃。手術目的有二，一為手術切除較大瘤體，解除對周圍組織器官的機械性壓迫；二為防止腫瘤自發(fā)破裂出血而引起嚴重后果。

2．靜止型腎上腺功能性腫瘤　腫瘤本身可以合成或分泌具有生物活性的物質或其不全代謝產(chǎn)物，或這類物質在瘤體內部分或全部被代謝，或缺乏某些酶或酶系，使其停留在某一階段，故在一定程度上不能表現(xiàn)出相應的臨床癥狀，實驗室檢查可能因機體代償而呈現(xiàn)各項指標正常或稍稍增高。一旦受到意外創(chuàng)傷、手術、劇烈運動等引起交感腎上腺系統(tǒng)活性突然增強，或在手術中擠壓瘤體時，會導致大量生物活性物質大量入血而出現(xiàn)危急癥象，如無充分準備可能導致不良后果。

如有的嗜鉻細胞瘤平素無高血壓發(fā)作，血尿兒茶酚胺亦正常，故被認為是無功能瘤，在麻醉手術及切除腫瘤過程中突然發(fā)生高血壓危象引起死亡。國外文獻報道19%～76%的嗜鉻細胞瘤病人生前未能得到正確診斷，而80%的意外嗜鉻細胞瘤由于事先沒有診斷，未進行術前藥物準備而在手術中死亡。因此，對腎上腺意外瘤應進行嗜鉻細胞瘤的定性診斷，必要時在備好搶救措施情況下行藥理激發(fā)或抑制試驗，近年來應用131I－MIBG（131I－間碘芐胍）或111In－octreotide（奧曲肽）核素顯像，對嗜鉻細胞瘤的定性及定位有較大的診斷價值，并可用于靜止型嗜鉻細胞瘤的診斷。131I－MIBG核素顯像對嗜鉻細胞瘤診斷的敏感性為78%～83%，而特異性達100%，對良、惡性腫瘤的區(qū)分也有一定幫助。

靜止型皮質醇分泌瘤病人的血漿皮質醇水平稍高，但無庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，又稱“亞臨床庫欣綜合征”（sub－clinical　Cushing　syndrome）或前庫欣綜合征（pre－Cushing　syndrome），測定血、尿皮質醇、皮質醇節(jié)律、小、大劑量地塞米松抑制試驗有助于診斷。

有的醛固酮分泌瘤病人血壓增高而無低血鉀，可予高鈉試驗以誘發(fā)低鉀血癥，并對自發(fā)性、容易誘發(fā)或由利尿藥引起的低鉀血癥進一步檢查有無醛固酮增高伴腎素活性降低。

3．腎上腺功能性腫瘤　包括庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細胞瘤及分泌雄激素或雌激素的腫瘤。

【性質判斷與鑒別】　對于出現(xiàn)的腎上腺意外瘤，在進行功能判斷的同時也應同時根據(jù)各種臨床和影像學線索判斷腫瘤的良惡性，因為一般意外瘤若為惡性，多為早期，如能及時手術，對提高治療效果，改善預后有重大意義。若為良性，?？杀苊膺^重的經(jīng)濟、思想負擔，避免手術的風險和痛苦。

傳統(tǒng)上將腎上腺占位性病變的直徑6cm作為一個經(jīng)驗指標，＞6cm者為惡性，＜6cm者為良性。但Fishman發(fā)現(xiàn)24%的癌腫直徑為6cm或以下，提出將直徑5cm作為預防性指標，＞5cm者建議手術切除，＜5cm者定期隨訪。實際上，無論是＞6cm還是＞5cm者中，絕大部分是良性腫瘤。所以還需針對每個病例，從病史、癥狀到B超、CT及MRI等影像學檢查進行精細研究，同時131I－MIBG和經(jīng)皮腎上腺活檢對判斷也有重要價值。

值得一提的是，隨著診斷技術的發(fā)展，近年來發(fā)現(xiàn)的腎上腺轉移瘤報道不斷增加，而且一般認為實際轉移瘤的發(fā)生率比報道的要高，所以發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊時，必須考慮到轉移瘤的可能性。一般轉移癌發(fā)現(xiàn)時即已是晚期，常不主張進行腎上腺手術，但也有的作者主張單個孤立的轉移瘤應行手術切除。治療主要以著重治療原發(fā)病為主，常采用全身化療，若轉移灶為單側，常不影響腎上腺功能，但當轉移瘤至雙側腎上腺時常有腎上腺皮質破壞引起功能不足的表現(xiàn)，應根據(jù)程度予以補充一定量的糖皮質激素和鹽皮質激素。

【治療】　腎上腺意外瘤的處理應視其性質、內分泌功能、腫瘤大小及患者年齡區(qū)別對待，所有病例均應進行內分泌功能測定及必要的影像學檢查。

1．手術指征　惡性腎上腺腫瘤、功能性腎上腺腫瘤（包括靜止型功能性腎上腺腫瘤）、直徑≥5cm的非功能性腎上腺腫瘤。

2．隨訪指征　非功能性腎上腺腫瘤直徑＜3cm，表現(xiàn)為良性生物學行為的，行B超、CT隨訪。

3．未能確定性質的　非功能性腎上腺腫瘤直徑為3～5cm，未能確定其性質的，沒有明確的治療標準。Seddon主張均應手術探查以防止惡性腫瘤誤診，有的學者主張年輕病例盡量考慮手術，而40歲以上病例可CT隨訪。

（王滌非　張　錦）

參　考　文　獻

［1］曾正陪．腎上腺意外瘤［M］／／史軼蘩主編．協(xié)和內分泌和代謝學．第1版．北京：科學出版社，1999：1179－1183

［2］田慧．腎上腺非功能性疾?。跰］／／孫則禹主編．現(xiàn)代腎上腺外科學．第1版．南京：南京大學出版社，1999：156－167

［3］Kloos　RT，Gross　MD，F(xiàn)rancis　IR，et　al．Incidentally　discovered　adrenal　masses［J］．Endocrine　Reviews，1995，16（4）：460

［4］Oelkers　W．Diagnostic　puzzle　of　the　adrenal“incidentaloma”［J］．Eur　J　Endocrinol，1995，132：419

［5］Terzolo　M，Osella　G，Ali　A，et　al．Different patterns　of　steroid　secretion　in　patients　with　adrenal　incidentaloma［J］．J　Clin　Endocrinol Metab，1996，81（2）：740

［6］Barzon　L，　C，Sonino　N，et　al．Incidentally　discovered　adrenal　tumors：Endocrine　and scintigraphic　correlates［J］．J　Clin　Endocrinol Metab，1998，83（1）：55