胰腺破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞瘤
一、發(fā)病特點(diǎn)
胰腺破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞瘤(osteoclasttype giant-cell tumor of pancreas)是一種非常少見的腫瘤,占胰腺非內(nèi)分泌腫瘤的1%以下。好發(fā)于女性,平均發(fā)病年齡在60歲。腫瘤好發(fā)于胰腺的頭部和體部。細(xì)胞類型主要有兩種:一是來源于上皮細(xì)胞或胰腺干細(xì)胞,呈卵圓形或梭形,未分化,并具有惡性行為的單核細(xì)胞;二是來源于間質(zhì)細(xì)胞,呈多邊形,散在分布的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞,其惡性與否尚存爭(zhēng)議。
二、臨床表現(xiàn)
主要的臨床表現(xiàn)是腹痛、腹脹、腹部腫塊、體重減輕和黃疸等,并可造成消化道梗阻的癥狀和體征。胰腺破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞瘤的體積一般較大,影像學(xué)檢查可表現(xiàn)為實(shí)性或囊性腫塊,有的還有出血或壞死樣改變。
三、診斷要點(diǎn)
胰腺破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞瘤術(shù)前診斷比較困難,通常只有通過手術(shù)切除或術(shù)前組織學(xué)病理檢查才能得到證實(shí)。由于這種腫瘤具有胰腺腺癌或黏液性囊腺癌的臨床特點(diǎn),并有未分化巨細(xì)胞或多形性細(xì)胞癌的組織學(xué)性質(zhì),因此,病理診斷十分重要。
四、治療原則
胰腺破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞瘤的治療原則是手術(shù)切除,通常采用胰十二指腸切除術(shù)或遠(yuǎn)端胰腺次全切除術(shù)。雖然生存情況報(bào)道有差異,但通常術(shù)后5年生存率比胰腺癌高,并有生存超過15年的報(bào)道。
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