眾所周知，慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）90%以上為BCLL。在歐美國(guó)家T－CLL發(fā)病率低，為0．05（＜5%），在亞洲T－CLL可占CLL中0．10～0．157（10%～15．7%）。我國(guó)在CLL診斷標(biāo)準(zhǔn)中提到T－CLL形態(tài)有四種：①大淋巴細(xì)胞型，多見細(xì)胞體積較大、胞質(zhì)淡藍(lán)色，內(nèi)有細(xì)或粗的嗜天青顆粒，胞核圓或橢圓，常偏位，染色質(zhì)聚集成塊，核仁罕見；②幼稚T細(xì)胞型，胞質(zhì)嗜堿性增強(qiáng)，無顆粒，核仁明顯；③小或大淋巴細(xì)胞，胞核腦回樣；④細(xì)胞形態(tài)多樣，胞核多有分葉。嚴(yán)格地說，第一種與大顆粒淋巴細(xì)胞白血病難分，第二種與幼淋細(xì)胞白血病相似。另有人認(rèn)為T－CLL有3型：CD4＋／CD8－核瘤狀突起型，CD4－／CD8－嗜天青顆粒型即大顆粒淋巴細(xì)胞，CD4＋／CD8－成人T細(xì)胞白血病，后2型已獨(dú)立分型。說明T－CLL在歐美發(fā)病率雖低，但畢竟有此實(shí)體。我們?cè)谂R床實(shí)踐中確也診斷過T－CLL。WHO分類將T－CLL并入T幼淋細(xì)胞白血?。═－PLL）未充分考慮到地區(qū)、民族等差異。我們應(yīng)有條件的采納WHO有關(guān)惡性血液病的分類。

T－CLL的臨床表現(xiàn)、分期、PB與BM變化與B－CLL難以區(qū)別，但細(xì)胞免疫表型表達(dá)T系特異性抗原，不表達(dá)B系特異性抗原。免疫表型與細(xì)胞遺傳學(xué)改變，與T－PLL同（見后）。

T－PLL曾稱核瘤狀突起型T細(xì)胞白血病、T幼淋細(xì)胞白血病／T－CLL、少見占全部幼淋白血病中20%。

臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性肝、脾、淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)，20%還有皮膚浸潤(rùn)但不是紅皮病，有的可有漿膜腔滲液尤以胸腔積液。常有貧血和血小板減少，白細(xì)胞增多＞100×109／L。

細(xì)胞形態(tài)有異質(zhì)性小至中等大小，胞質(zhì)嗜堿性，無顆粒，可有芽狀突起，核常圓、橢圓形，亦可明顯不規(guī)則，有瘤狀突起，可見核仁；如細(xì)胞形小，核仁不清（光鏡下）細(xì)胞為主者為小細(xì)胞亞型，以往診為T－CLL。占T－PLL中20%。5%T－PLL細(xì)胞核形態(tài)不規(guī)則呈腦回狀，類似Sezary細(xì)胞樣亞型。細(xì)胞化學(xué)α－萘乙酸酯酶染色強(qiáng)陽性。

免疫表型：CD2＋、CD3＋、CD7＋、TdT－、CD1a－，60%為CD4＋／CD8－、25%為CD4＋／CD8＋、15%為CD4－／CD8＋。

細(xì)胞遺傳學(xué)顯示：TCRγ、β有克隆性重排。最常見為14號(hào)染色體異常，80%有inv（14）（q11q32），10%為t（14；14）（q11；q32），使TCRαβ位點(diǎn)與14q32．1上的癌基因TCL1和TCL1b并列而激活。70%～80%還有8號(hào)染色體異常，如idic（8p11）、t（8；8）（p11－12；q12）。12p13－亦為T－PLL特征。甚至可有t（X；14）（q28；q11），形成14q11上的TCRαβ與Xq28上的與TCL－1同源的MTCP1基因融合，也有在11q23上ATM基因（共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）有突變。

診斷一般不難，Sezary細(xì)胞樣型T－PLL（亦稱Sezary細(xì)胞白血?。?yīng)與Sezary綜合征鑒別（表7－1）。

表7－1　Sezary細(xì)胞樣T－PLL與Sezary綜合征之異同

一般本病進(jìn)展快，中數(shù)生存＜1年，治療和療效標(biāo)準(zhǔn)可參閱B－CLL治療節(jié)。以單克隆抗CD52抗體Campath－1H有較好療效，Oearden等以Campath－1H（alemtuzumab）標(biāo)準(zhǔn)量30mg／m2，iv，每周3次治療44例，63%CR，14%PR。5例以此為一線治療全CR。Rai等用Campath－1H2mg，iv，2h，d1，至第5天增至30mg，自第二周起30mg，每周3次，12周治療29例T－PLL 4例（14%）CR，3例（10%）PR。