原發(fā)性皮膚CD30＋T細(xì)胞淋巴增殖性疾?。≒CTLPD）為一組起源于轉(zhuǎn)化或活化的CD30＋T淋巴細(xì)胞增殖性疾病，可分原發(fā)性皮膚間變大細(xì)胞淋巴瘤（C－ALCL）、淋巴瘤樣丘疹病和邊緣性病變。淋巴瘤樣丘疹病細(xì)胞形態(tài)學(xué)異質(zhì)性，其中B型類似MF，已在MF變異型中描述。

C－ALCL亦稱彌散性大細(xì)胞淋巴瘤、原發(fā)性皮膚CD30＋間變大細(xì)胞淋巴瘤、Ki－1淋巴瘤和不典型組織細(xì)胞增多癥，為間變性淋巴樣細(xì)胞增生幾乎均限在皮膚。主要發(fā)生于成人及老年人，男女比為1．5∶1。表現(xiàn)為孤立性或局灶性皮膚腫瘤、結(jié)節(jié)或少數(shù)為丘疹樣，約20%為多中心性?？刹糠只蛉孔匀幌?。約10%可有局部淋巴結(jié)腫大。腫瘤浸潤彌漫性常累及全層真皮和皮下組織，亦可有表皮受累和潰瘍形成。瘤細(xì)胞呈多形性多核巨細(xì)胞，多見里－斯樣細(xì)胞，并有炎癥細(xì)胞浸潤。免疫表型表達(dá)T細(xì)胞相關(guān)抗原、CD4＋、＞75%CD30＋、70%細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白陽性。上皮膜抗原EMA－、ALK－、CD2－、CD5－和CD3表達(dá)不定。多有TCR重排。預(yù)后良好，90%可生存5年。治療據(jù)情采用放療、手術(shù)或聯(lián)合化療。本病可作為淋巴瘤樣丘疹病A型。

所謂邊緣性病變實(shí)際上為淋巴瘤樣丘疹病的C型。

治療可參照MF／SS的治療。