血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）亦稱免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)?。↖BL）、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)?。ˋILD）、淋巴肉芽腫病X和彌漫性漿細(xì)胞肉瘤病。為外周T細(xì)胞淋巴瘤。占所有NHL中1%～2%，中、老年患者多。男女發(fā)病相等。

1．臨床表現(xiàn)　多樣，90%有全身淋巴結(jié)腫大，80%發(fā)熱，65%肝脾大，75%貧血多為自身免疫性溶血性貧血和純紅細(xì)胞再生障礙，45%有皮疹常瘙癢，65%有多克隆高丙球蛋白血癥，晚期可為單克隆丙球蛋白血癥。白細(xì)胞可增高或減少，嗜酸粒細(xì)胞增高，淋巴細(xì)胞減少，血小板減少?？捎兴[、胸水、腹水、肺實質(zhì)浸潤，肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大等。85%LDH增高?？谷饲虻鞍自囼?、冷凝集素、類風(fēng)濕因子、抗平滑肌抗體、抗核抗體等可陽性。淋巴結(jié)活檢有診斷意義，顯示結(jié)構(gòu)破壞，淋巴濾泡生發(fā)中心消失，并有免疫母細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，樹枝狀小血管明顯增生，血管內(nèi)皮腫脹和間質(zhì)嗜酸性物質(zhì)沉積的三聯(lián)征為診斷必備。此外，還有淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞浸潤，并可見里－斯樣細(xì)胞。高內(nèi)皮細(xì)胞小靜脈豐富。浸潤細(xì)胞主要為成熟TCD4＋／CD8＋細(xì)胞，以CD4＋細(xì)胞多，漿細(xì)胞為多克隆性，濾泡樹突狀細(xì)胞CD21＋常圍繞高內(nèi)皮細(xì)胞小靜脈有助于診斷。＞75%有TCR重排，10%有Ig基因重排，與擴增的EB病毒陽性B細(xì)胞有關(guān)，常見染色體核型異常為＋3、＋5、＋X。

60%～90%有BM受累。為結(jié)節(jié)性骨小梁旁浸潤，細(xì)胞有不典型淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、CD20＋的B細(xì)胞等多形性浸潤。有的多克隆漿細(xì)胞增生，可高達(dá)50%，誤診為多發(fā)性骨髓瘤，有的環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多，或PRCA或網(wǎng)硬蛋白纖維化，說明BM象的異質(zhì)性。

外周血中出現(xiàn)不典型淋巴細(xì)胞，形態(tài)多樣，胞質(zhì)中可有較粗的嗜天青顆?；蚨鄶?shù)小空泡而呈泡沫狀，核分葉或凹陷，核周淺染，免疫表型：CD2＋、CD4＋、CD5＋、CD10＋，而CD3－、CD7－、CD16－、CD56－，有TCR重排，為本病的白血病期。

發(fā)病可能與病毒感染有關(guān)，＞75%EBV＋，其他為HTLV－Ⅰ、肝炎病毒C、HHV－8等。18%可轉(zhuǎn)為大細(xì)胞淋巴瘤。

2．治療　單用潑尼松2mg／（kg·d），29%～56%可CR，44%～67%可PR，中數(shù)生存11～20個月。復(fù)發(fā)再用皮質(zhì)激素仍可CR。聯(lián)合化療64%～85%可CR，15%～27%可PR，中數(shù)生存19～60個月。IFNα40%有效，但緩解期短，多＜7個月。其他如環(huán)磷酰胺、依托泊苷、嘌呤類藥、CsA均有效。目前看法是：①無克隆性或無癥狀者可暫緩治療；②有危及生命狀態(tài)者如巨大縱隔淋巴結(jié)腫大，上腔靜脈壓迫綜合征或急性溶血、重癥血小板減少應(yīng)立刻治療；③治療以潑尼松為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療較單用潑尼松或化療藥物好；④本病常有高丙球蛋白血癥和自身免疫狀態(tài)，瘤組織中常有CD20＋B淋巴細(xì)胞，提示B細(xì)胞高刺激狀態(tài)，故治療方案可加用利妥昔。

3．療效標(biāo)準(zhǔn)

（1）痊愈：局灶性及受累部位不廣泛，手術(shù)能完全切除者有望治愈。

（2）CR：病變完全消失，臨床癥狀和體征也全部消退，持續(xù)1個月。

（3）PR：病灶縮小達(dá)≥50%，臨床癥狀和體征明顯好轉(zhuǎn)，持續(xù)1個月以上。