【病史摘要】

女，60歲。突發(fā)腰痛1周，加重2天。查體四肢可自行活動，雙下肢肌力輕度下降，病理征（－）。

【影像表現(xiàn)】

圖A～D分別為矢狀T1WI、T2WI、增強T1WI及橫斷T2WI。腰1至腰3水平椎管稍擴大，圓錐下緣見不規(guī)則形占位性病變，椎體后緣見壓跡，但無骨質(zhì)破壞。橫斷面可見病灶累及兩側(cè)椎間孔，鄰近馬尾神經(jīng)受壓，顯示不清。病灶T1WI呈等低信號，T2WI病灶邊緣呈低信號，中央呈高信號。增強后病灶中度強化，其內(nèi)見少許不規(guī)則未強化區(qū)。

【影像征象分析】

病變定位明確，位于腰椎管內(nèi)，有囊變，椎管稍擴大并沿兩側(cè)神經(jīng)根方向生長，椎體有壓跡但無破壞，增強為中等不均勻強化。發(fā)生于該部位的腫瘤有以下幾種。

1.神經(jīng)鞘瘤　起源于神經(jīng)鞘的神經(jīng)膜細胞，是椎管最為常見的髓外硬脊膜下腫瘤，以頸胸段多見。位于腰骶段者體積常較大，腫塊呈卵圓形或不規(guī)則形，經(jīng)椎間孔向椎管外生長時，形成比較典型的“啞鈴形”。MRI上病灶一般呈稍長T1、較長T2信號，注射對比劑后病灶多明顯強化，囊變、壞死區(qū)不強化。本例病灶與馬尾神經(jīng)關(guān)系密切，且向椎管外略呈“啞鈴狀”生長。部位、形態(tài)、信號特征等均與神經(jīng)鞘瘤相符，故首先考慮。

2.室管膜瘤　以30～50歲多見，男性稍多于女性，是最常見的脊髓腫瘤。起源于脊髓中央管的室管膜細胞，沿中央管向脊髓兩端長軸生長，多為良性，生長緩慢，病變局限。下部胸髓、圓錐及終絲部為好發(fā)部位。該病易囊變，腫瘤上下兩端可有脊髓空洞形成，發(fā)生率約為45%。位于圓錐和終絲的室管膜瘤通常較大，呈不規(guī)則分葉狀，可充滿整個椎管，或壓迫周圍骨質(zhì)引起椎管擴大并向外生長，病灶突入雙側(cè)椎間孔延伸到椎管外為特征。由于圓錐以下部分無脊髓組織，故發(fā)生在此區(qū)域的室管膜瘤酷似髓外腫瘤。MRI上常呈較均勻的稍長T1、長T2信號。增強后多呈均質(zhì)明顯強化，境界清晰。本例部分征象與上述相符。

3.脊膜瘤　起源于脊膜，居椎管內(nèi)腫瘤的第二位，胸段最為常見，絕大多數(shù)位于髓外硬膜下，多呈橢圓形。CT上密度略高于脊髓，病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化是其特征性表現(xiàn)。MRI圖像上T1WI等低信號，T2 WI略高信號，注射對比劑后病灶呈明顯均勻強化，鄰近硬脊膜可出現(xiàn)特征性的“尾狀”線性強化。

影像診斷：腰椎管內(nèi)良性腫塊，考慮神經(jīng)鞘瘤。

【最后診斷】

手術(shù)所見：打開硬脊膜，見灰白色腫瘤，質(zhì)硬，將終絲壓迫至左側(cè)。切除腫瘤后見脊髓神經(jīng)組織與硬脊膜粘連。

病理診斷：神經(jīng)鞘瘤。

【討論及誤診分析】

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多位于髓外硬膜下，也可位于硬膜內(nèi)外或硬膜外，但罕見于髓內(nèi)。發(fā)生于腰骶椎管內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤較頸胸段少見，但其基本影像學(xué)表現(xiàn)大致相仿。腰骶段椎管內(nèi)好發(fā)腫瘤及表現(xiàn)與頸胸段有一些區(qū)別，正常成人腰1-2平面以下已無脊髓存在，主要為充滿腦脊液的蛛網(wǎng)膜下腔及馬尾神經(jīng)束，不能按常規(guī)髓內(nèi)外腫瘤對病變進行分類，所以某些病變難以準確定位及定性診斷。該病例神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征不典型，因此通過臨床表現(xiàn)判斷其來源比較困難。通過MRI圖像的矢狀面及橫斷面的觀察，將病灶定位于脊髓圓錐下緣水平的椎管內(nèi)，與馬尾神經(jīng)關(guān)系密切。好發(fā)于該部位的腫瘤有脂肪瘤、神經(jīng)源性腫瘤、脊膜瘤、室管膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。脂肪瘤有其特有的信號改變；脊膜瘤有典型的“脊膜尾征”；室管膜瘤大部分位于髓內(nèi)常合并脊髓空洞，但若發(fā)生在腰椎管內(nèi)，難以與其他常見的髓外腫瘤鑒別；轉(zhuǎn)移瘤一般有原發(fā)病灶；典型馬尾神經(jīng)鞘瘤在MRI上可見與腫瘤相伴行的馬尾神經(jīng)，增強后病變上、下方或側(cè)方的馬尾神經(jīng)增粗強化。本例病灶較大，馬尾神經(jīng)顯示欠清，亦未見明顯的強化。

回顧分析，本例的瘤體以等信號為主并中等強化，不同于典型的長T2信號、明顯強化的神經(jīng)鞘瘤，這提示瘤內(nèi)高細胞密度或膠原沉積、纖維化。此外，值得注意的是，有文獻認為，MRI鑒別良、惡性神經(jīng)鞘瘤有一定的限度，其MRI表現(xiàn)缺乏特異性。鄰近骨質(zhì)及軟組織結(jié)構(gòu)的改變，有助于兩者的鑒別。

（萬紅燕　胡曉云　陳宏偉）

【參考文獻】

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