蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良是由于各種原因所致能量和（或）蛋白質(zhì)缺乏的一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。主要見于3歲以下嬰幼兒，除體重明顯減輕、皮下脂肪減少和皮下水腫以外，常伴有各種器官的功能紊亂。臨床上分為：以能量供應(yīng)不足為主的消瘦型和以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主的水腫型，以及介于兩者之間的消瘦-水腫型。

【病因】

1．長(zhǎng)期攝入不足?、傥桂B(yǎng)不當(dāng)，如母乳不足而未及時(shí)添加其他乳品，奶粉配制過稀，突然停奶而未及時(shí)添加輔食，長(zhǎng)期以淀粉類食品（粥、奶糕）為主等；②不良的飲食習(xí)慣，如偏食、挑食、吃零食過多或早餐過于簡(jiǎn)單等；③食物供給不足，學(xué)校午餐攝入不足或處于貧困地區(qū)，不能供給足夠的食物以滿足小兒生長(zhǎng)發(fā)育所需的能量和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。

2．消化吸收障礙　消化系統(tǒng)解剖或功能上的異常如唇裂、腭裂、幽門梗阻、遷延性腹瀉、過敏性腸炎、腸吸收不良綜合征等均可影響食物的消化和吸收。

3．需要量增多　急慢性傳染病（如麻疹、傷寒、肝炎、結(jié)核）后的恢復(fù)期、雙胎早產(chǎn)、生長(zhǎng)發(fā)育快速階段等均可因需要量增多而造成營(yíng)養(yǎng)相對(duì)缺乏。

4．消耗量過大　糖尿病、大量蛋白尿、燒傷、急性發(fā)熱性疾病、甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤等均可使?fàn)I養(yǎng)素的消耗量增多。

【病理生理】

1．新陳代謝異常　蛋白質(zhì)合成減少，血漿蛋白降低，可發(fā)生低蛋白性水腫；脂肪動(dòng)員增加，血清膽固醇濃度降低，脂肪代謝主要在肝內(nèi)進(jìn)行，可造成肝臟脂肪浸潤(rùn)及變性；糖原儲(chǔ)存不足或消耗增多，血糖常偏低，嚴(yán)重者可出現(xiàn)低血糖休克甚至猝死；ATP合成減少影響細(xì)胞膜上鈉泵的轉(zhuǎn)運(yùn)，使鈉在細(xì)胞內(nèi)潴留；胃腸功能紊亂時(shí)極易出現(xiàn)低滲性脫水、酸中毒、低血鉀、低血鈣和低血鎂。

2．組織器官功能低　消化液和酶的分泌減少、酶活力降低，腸道蠕動(dòng)功能減弱，易發(fā)生菌群失調(diào)而致感染和腹瀉；心肌收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，脈搏細(xì)弱；腎濃縮功能降低，尿量增多而尿比重降低；大腦總脂質(zhì)、膽固醇、磷脂減少，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的增殖及神經(jīng)元的生長(zhǎng)和分化減慢，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能、反應(yīng)能力和智力下降。

3．免疫功能降低　非特異性免疫功能、特異性免疫功能明顯降低，極易并發(fā)各種感染。

【臨床表現(xiàn)】

1．消瘦型營(yíng)養(yǎng)不良　多見于1歲以內(nèi)嬰兒。體重不增是最早出現(xiàn)的癥狀，隨即體重下降，皮下脂肪逐漸減少以至消失，久之身高也低于正常。皮下脂肪減少的順序?yàn)椋菏紫壤奂案共浚浯螢檐|干、臀部、四肢，最后為面頰部，嚴(yán)重者面部皮膚皺縮松弛狀若老人。腹部皮下脂肪層厚度是判斷營(yíng)養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。隨著病程的進(jìn)展，各種臨床癥狀也逐步加重：皮膚蒼白、干燥無彈性，肌肉萎縮，精神委靡、反應(yīng)差，體溫偏低，脈細(xì)無力，食欲低下，常腹瀉、便秘交替。

2．水腫型營(yíng)養(yǎng)不良　常見于1～3歲幼兒。水腫可由足背的輕微凹陷到全身性，伴肝大，毛發(fā)稀疏，易脫落。常伴有舌乳頭萎縮、念珠菌口腔炎。

消瘦-水腫型營(yíng)養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)介于上述二型之間。

【并發(fā)癥】　常見并發(fā)癥有：營(yíng)養(yǎng)性貧血（缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血），微量營(yíng)養(yǎng)素缺乏，感染，自發(fā)性低血糖等。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】　水腫型營(yíng)養(yǎng)不良較消瘦型營(yíng)養(yǎng)不良血生化指標(biāo)變化明顯。

1．血清蛋白　血清蛋白（白蛋白）濃度降低是最突出的表現(xiàn)，但不夠靈敏。胰島素樣生長(zhǎng)因子I（IGF-I）在營(yíng)養(yǎng)不良早期反應(yīng)較靈敏，當(dāng)體重、身高等體格發(fā)育指標(biāo)尚無改變前就已下降，而且不受肝功能的影響，是早期診斷的較好指標(biāo)。

2．血清氨基酸及其他　血清必需氨基酸濃度降低，而非必需氨基酸變化不大；血清淀粉酶、脂肪酶、膽堿酯酶、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶等活力下降；血糖水平減低，生長(zhǎng)激素分泌反有增多。

【診斷】　尚無統(tǒng)一的診斷方法，根據(jù)體重下降、皮下脂肪減少、全身各系統(tǒng)功能紊亂及其他營(yíng)養(yǎng)素缺乏的癥狀和體征，再結(jié)合小兒喂養(yǎng)史，典型病例的診斷并不困難，但輕癥患兒易被忽略。目前最常用的診斷指標(biāo)有以下3項(xiàng)。

1．體重低下　體重低于同年齡、同性別人群正常值的均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，如高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度營(yíng)養(yǎng)不良；低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度營(yíng)養(yǎng)不良。此項(xiàng)指標(biāo)主要反映患兒有慢性或急性營(yíng)養(yǎng)不良。

2．生長(zhǎng)遲緩　身長(zhǎng)低于同年齡、同性別人群正常值的均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，如高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度營(yíng)養(yǎng)不良；低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度營(yíng)養(yǎng)不良。此指標(biāo)主要反映過去或長(zhǎng)期慢性營(yíng)養(yǎng)不良。

3．消瘦　體重低于同性別、同身高人群正常值的均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差；高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度營(yíng)養(yǎng)不良；低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度營(yíng)養(yǎng)不良。此項(xiàng)指標(biāo)主要反映近期、急性營(yíng)養(yǎng)不良。

【治療】

1．去除病因　在查明病因的基礎(chǔ)上，積極治療原發(fā)病。

2．調(diào)整飲食及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)　蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良患兒的消化道已適應(yīng)低營(yíng)養(yǎng)的攝入，突然攝食增多可出現(xiàn)消化不良、腹瀉，故飲食調(diào)整應(yīng)根據(jù)營(yíng)養(yǎng)不良的程度、患者的消化能力和對(duì)食物耐受情況，逐漸增加熱能和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的供應(yīng)量，不能操之過急。輕癥可從250～334kJ（60～80kcal）／（kg·d）開始，較早較快添加含蛋白質(zhì)和高熱能的食物；中、重度可參考原來飲食情況，從167～250kJ（40～60cal）／（kg·d）開始，逐步少量增加，若消化吸收能力較好，可逐漸加到500～727kJ／（kg·d），并按實(shí)際體重計(jì)算熱能。待體重接近正常后，再恢復(fù)至正常生理需要量。食品除乳制品外，可給予豆?jié){、蛋類、肝泥、肉末、魚粉等高蛋白食物或酪蛋白水解物、氨基酸混合液等。蛋白質(zhì)攝入量從1．5～2．0g／（kg·d）開始，逐步增加到3．0～4．5g／（kg·d）。食物中應(yīng)含有豐富的維生素和微量元素。

如不能耐受腸道喂養(yǎng)或病情嚴(yán)重需禁食時(shí)，可采用全靜脈營(yíng)養(yǎng)或部分靜脈營(yíng)養(yǎng)等方式。

3．藥物治療?、傺a(bǔ)充B族維生素和胃蛋白酶、胰酶等，以助消化；②在供給充足熱能和蛋白質(zhì)的基礎(chǔ)上可應(yīng)用苯丙酸諾龍，以促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增加食欲，每次肌內(nèi)注射0．5～1．0mg／kg，每周1～2次，連續(xù)2～3周；③胰島素注射可降低血糖，增加饑餓感提高食欲，通常1／d皮下注射胰島素2～3U，注射前先服葡萄糖20～30g，每1～2周為1個(gè)療程；④鋅制劑可提高味覺敏感度，增加食欲，口服元素鋅0．5～1mg／（kg·d）；⑤中藥如參苓白術(shù)散能調(diào)整脾胃功能，改善食欲。

4．治療并發(fā)癥　如伴有嚴(yán)重腹瀉、自發(fā)性低血糖、各種感染、電解質(zhì)紊亂及各種維生素缺乏，應(yīng)及時(shí)處理。嚴(yán)重貧血可少量輸血，每次＜10ml／kg，速度應(yīng)慢。

5．其他　良好的護(hù)理可減少繼發(fā)感染的機(jī)會(huì)。食具要消毒，保證充足睡眠，適當(dāng)戶外活動(dòng)，糾正不良飲食習(xí)慣。此外針灸、推拿、捏脊等也有一定療效。

【預(yù)防】　本病的預(yù)防應(yīng)采取綜合措施，包括：①合理喂養(yǎng)，大力提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食，防止并糾正偏食、挑食、吃零食的不良習(xí)慣，保證學(xué)生早餐和午餐能攝入足夠的能量和蛋白質(zhì)；②生活規(guī)律，堅(jiān)持戶外活動(dòng)，按時(shí)作息，保證充足睡眠；③防治疾病，提高整體健康水平。