動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arterious，PDA）是小兒先心臟病常見的類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%。

胎兒時(shí)期動(dòng)脈導(dǎo)管是血液循環(huán)的必經(jīng)之路。出生后隨著呼吸的建立，血氧分壓提高，動(dòng)脈導(dǎo)管于生后15h在功能上關(guān)閉。80%的嬰兒生后3個(gè)月左右在解剖上也完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺總動(dòng)脈分叉與主動(dòng)脈之間，根據(jù)其大小、長短和形態(tài)不一，可分為3型：①管型。導(dǎo)管長度多在1cm左右，直徑大小不等，此型多見。②漏斗型。長度和管型相似，其近主動(dòng)脈端粗大，向肺動(dòng)脈端逐漸變窄。③窗型。肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑較大。

【病理生理】　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量主要決定于導(dǎo)管粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈之間的壓力階差。由于無論在收縮期還是舒張期主動(dòng)脈壓力均高于肺動(dòng)脈，故血液連續(xù)不斷自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流，使肺動(dòng)脈、左房及左室血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，排血量可達(dá)正常的2～4倍，導(dǎo)致左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大（圖12-4）。長期大量血流向肺循環(huán)沖擊，肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣形成動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，繼之管壁增厚硬化形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，右心室阻力負(fù)荷過重，導(dǎo)致右心室肥厚，甚至衰竭。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，呈現(xiàn)“差異性青紫”，患兒兩下肢青紫明顯，左上肢輕度青紫，右上肢正常。

【臨床表現(xiàn)】

圖12-4　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血液循環(huán)

1．左心房；2．左心室；3．右心房；4．右心室；5．上腔靜脈；6．下腔靜脈；7．主動(dòng)脈；8．肺動(dòng)脈；9．肺靜脈；10．動(dòng)脈導(dǎo)管

1．癥狀　導(dǎo)管較細(xì)而分流量小者可無臨床癥狀。導(dǎo)管粗分流量大者，可出現(xiàn)體循環(huán)缺血及肺循環(huán)充血表現(xiàn)，如乏力、氣急、多汗、心慌、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后；反復(fù)呼吸道感染、肺炎，重癥患兒嬰兒期即可出現(xiàn)心力衰竭。合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，可出現(xiàn)差異性青紫。

2．體征　響亮的機(jī)器樣連續(xù)性雜音為本病特點(diǎn)。典型病例與胸骨左緣上方可聞及響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，以舒張末期最響，并向左鎖骨下，頸、背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力較高時(shí)，雜音的舒張期部分可能減弱或消失。分流量大時(shí)可致二尖瓣相對(duì)狹窄，在心尖部可聞及較短的舒張中期隆隆樣雜音。由于主動(dòng)脈大量分流，周圍動(dòng)脈舒張壓下降，脈壓增寬，可出現(xiàn)水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊音等周圍血管征。

【輔助檢查】

1．超聲心動(dòng)圖　超聲波檢查也是首選檢查項(xiàng)目。M型超聲顯示左房、左室內(nèi)徑不同程度增寬。二維超聲心動(dòng)圖可直接探查到未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，結(jié)合彩色多普勒超聲可顯示分流的方向和大小，對(duì)診斷極有幫助。

2．心電圖　分流量大者可見左室肥厚，合并肺動(dòng)脈高壓者左、右心室肥厚，嚴(yán)重者可僅見右室肥厚。

3．X線檢查　分流量大者心胸比例增大，左房、左室增大，心尖向下擴(kuò)張。肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管增粗，透視下可見“肺門舞蹈征”主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩?。

4．心導(dǎo)管檢查　當(dāng)肺血管阻力增高或疑有合并畸形時(shí)，可做心導(dǎo)管檢查。陽性結(jié)果為肺動(dòng)脈血氧含量較右室高。

【并發(fā)癥】　常并發(fā)支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、感染性動(dòng)脈炎等。早產(chǎn)兒易合并肺透明膜病及心力衰竭。

【治療】　足月兒或年長兒一經(jīng)確診后均應(yīng)及時(shí)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。早產(chǎn)兒多于生后12周內(nèi)自然關(guān)閉，無癥狀者可不處理。癥狀明顯者可于生后1周內(nèi)使用吲哚美辛治療。應(yīng)用Amplatzer封堵器治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，經(jīng)遠(yuǎn)期隨訪證實(shí)了其安全性及有效性。