主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂是形成主動(dòng)脈夾層的重要原因。主動(dòng)脈夾層是少見(jiàn)而嚴(yán)重的血管疾病,但經(jīng)常被忽視,有些患者由于在急性期未得到確診和及時(shí)處理而突然死亡,經(jīng)尸檢才明確了主動(dòng)脈夾層的診斷,不少主動(dòng)脈夾層病人在其急性期未能得到診斷和及時(shí)處理,在其存活期間大多無(wú)意中常規(guī)超聲顯像檢查而發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層,追問(wèn)病史可發(fā)現(xiàn)患者有一些較典型的主動(dòng)脈夾層癥狀。

例1 男性,患者,72歲。1個(gè)月前在步行中感到上腹痛,即來(lái)醫(yī)院就診。患者既往有高血壓病病史20余年,糖尿病8年,曾服用降壓藥,注射胰島素,但血壓、血糖控制不滿意。超聲顯像檢查發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈夾層(DeBakeyⅢ型),真、假腔內(nèi)顯示兩種不同顏色的血流。病人選擇藥物保守治療,已隨診1年,病情穩(wěn)定,患者無(wú)不適,多次復(fù)查胸主動(dòng)脈夾層假腔內(nèi)仍有血栓回聲,血栓已基本凝固機(jī)化。

例2 男性,患者,46歲。4個(gè)月前突然發(fā)生胸痛,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未能明確診斷。近1個(gè)月來(lái),患者氣短明顯,嚴(yán)重時(shí)不能平臥遂來(lái)診,體檢發(fā)現(xiàn)左上肢無(wú)脈,左頸部可問(wèn)及血管雜音,主動(dòng)脈瓣區(qū)雙期雜音,雙下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常,彩色心臟超聲檢查主動(dòng)脈根部夾層,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,左心室增大,收縮功能明顯減低。胸部和腹部超聲顯像檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈均有夾層,假腔內(nèi)充滿血栓回聲,胸腹部CT證實(shí)降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈夾層。本例在主動(dòng)脈夾層急性期未能明確診斷致慢性期出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)才明確診斷。外科決定行主動(dòng)脈人工血管及人工主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

例3 患者,男性,42歲。左下肢發(fā)涼、麻木無(wú)力1d?；颊哂诋?dāng)日晨練跑步后出現(xiàn)左下肢行蹤無(wú)力伴發(fā)涼、麻木,3h后出現(xiàn)左下肢疼痛來(lái)診?；颊呒韧鶡o(wú)下肢涼、麻、痛病史,無(wú)間歇跛行史,來(lái)診時(shí)已無(wú)法行走,左下肢疼痛劇烈。查體發(fā)現(xiàn)血壓190/100mm Hg(25.3/13.3k Pa),左下肢皮膚發(fā)紺,皮膚溫度減低,股動(dòng)脈搏動(dòng)微弱。實(shí)驗(yàn)室檢查WBC 11.6×109/L,中性粒細(xì)胞81%,血紅蛋白127g/L,血小板136×109/L;凝血酶原時(shí)間11.8s,INR 0.99,尿素氮7mmol/L,肌酐114μmol/L,血糖5.6mmol/L。血?dú)夥治稣?超聲顯像檢查腹主動(dòng)脈顯示夾層雙腔,腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、右腎動(dòng)脈管腔通暢,真腔供血;左腎動(dòng)脈假腔供血,血流緩慢;左髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈以遠(yuǎn)管腔清晰,血流明顯減慢,右髂動(dòng)脈、右股動(dòng)脈血流正常。

【討論】 主動(dòng)脈夾層(aortic dissection)為主動(dòng)脈內(nèi)血液通過(guò)內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫,并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張,過(guò)去稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(dissecting aortic aneurysm),現(xiàn)改稱為主動(dòng)脈夾層血腫(aortic dissecting hematoma)或主動(dòng)脈夾層分離,簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓,其中不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因,但可促進(jìn)其發(fā)展。遺傳性疾病如馬方綜合征、特納(Tuner)綜合征及埃勒斯-當(dāng)洛(Ehlers-Danlos)綜合征中主動(dòng)脈中層囊性中層壞死常有發(fā)生,亦發(fā)生主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈夾層還可在妊娠期發(fā)生,其原因不明。主動(dòng)脈夾層基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?動(dòng)脈中層彈性纖維局部斷裂或壞死,基質(zhì)發(fā)生黏液性變和囊腫形成。夾層分離常發(fā)生在升主動(dòng)脈,此處經(jīng)受血液沖擊力最大。主動(dòng)脈壁分裂為兩層,其間積有血液和血塊,此處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大呈梭形或囊狀。病變?nèi)绮爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)則引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延,最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈和股動(dòng)脈,亦可累及主動(dòng)脈的其他分支,如無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及腎動(dòng)脈等,冠狀動(dòng)脈一般不受影響。多數(shù)夾層的起始部有內(nèi)膜的橫行裂口。De-Bakey將主動(dòng)脈分為3型:Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈并擴(kuò)延至降主動(dòng)脈;Ⅱ型夾層局限于升主動(dòng)脈;Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。本病常發(fā)生于50-70余歲患者,男女之比為3∶1,患者多有胸部劇烈疼痛,起病后即達(dá)高峰,呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者可不明顯。80%患者原有高血壓病,起病后劇痛使血壓更增高。如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。另外患者還可有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、一側(cè)脈搏減弱或消失等表現(xiàn),以及神經(jīng)癥狀和壓迫癥狀。有些病例血腫剝離一段主動(dòng)脈壁后又向內(nèi)穿破入主動(dòng)脈腔形成雙腔血流。血腫減壓后,癥狀可逐漸減輕。

腹主動(dòng)脈夾層大多為胸主動(dòng)脈夾層向下延伸而成。本病起病急驟,突然發(fā)作劇烈撕裂樣胸痛,嗎啡類藥物亦不能緩解,少數(shù)病例隨主動(dòng)脈壁剝離區(qū)向下延伸,疼痛區(qū)域從軀干上部向后背、腹部和下肢擴(kuò)展。

主動(dòng)脈夾層二維超聲顯像易于顯示,可見(jiàn)主動(dòng)脈增寬,主動(dòng)脈腔內(nèi)可見(jiàn)與管壁平行的細(xì)條光帶,其上下兩端可附著于動(dòng)脈壁形成假腔。條型光帶隨心動(dòng)周期擺動(dòng),收縮期內(nèi)膜向外擺動(dòng)的方向?yàn)榧偾晃恢?若內(nèi)膜為環(huán)行剝離,橫斷面呈雙環(huán)狀;若為部分剝離,則顯示一側(cè)動(dòng)脈壁分離成雙層。CDFI可顯示血流從真腔經(jīng)破裂口進(jìn)入假腔。真腔內(nèi)血流為正常紅色。流經(jīng)破裂口的血流速度可以很高,假腔內(nèi)探及不規(guī)則渦流為紅藍(lán)鑲嵌彩色血流。

主動(dòng)脈夾層由于發(fā)生的部位和范圍不同,癥狀和體征表現(xiàn)多有不同,如對(duì)局部體征及癥狀不仔細(xì)深究,可能會(huì)使主動(dòng)脈夾層漏診。主動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜破口2/3發(fā)生在主動(dòng)脈根部主動(dòng)脈瓣上2cm以內(nèi),1/3發(fā)生在胸主動(dòng)脈近端,及左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口的遠(yuǎn)端,其病變可向下延伸至髂動(dòng)脈。自上至下累及頭臂動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、腎動(dòng)脈及髂動(dòng)脈等,由于主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜剝離累及主動(dòng)脈分支,導(dǎo)致分支血管受壓,阻塞,影響供血,引起相應(yīng)器官的缺血癥狀及體征。如短暫性腦缺血發(fā)作(TIA),缺血性腦卒中,截癱,急性心肌梗死,肢體缺血、無(wú)脈,腹痛,小腸缺血性壞死,胰腺壞死,腎血管性高血壓,腎缺血性損害及急性腎衰竭等。主動(dòng)脈夾層常導(dǎo)致主動(dòng)脈關(guān)閉不全,左心室增大,左心衰竭;主動(dòng)脈根部外膜破裂引起急性心臟壓塞及出血性休克是常見(jiàn)的死亡原因。對(duì)于突然劇烈、撕裂樣胸痛發(fā)作,懷疑主動(dòng)脈夾層時(shí),最簡(jiǎn)單的方法是超聲顯像檢查,與血管造影比較,其對(duì)主動(dòng)脈夾層的檢出率達(dá)100%,對(duì)破口和假腔內(nèi)血栓的檢出率也很高。

70%～90%的主動(dòng)脈夾層患者伴有高血壓,降壓為首要治療,為減少心肌過(guò)度激動(dòng),可用β受體阻滯藥。凡升主動(dòng)脈夾層有繼發(fā)性主動(dòng)脈關(guān)閉不全者(即DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)應(yīng)緊急手術(shù)治療,病程超過(guò)6個(gè)月的慢性主動(dòng)脈夾層者,只有嚴(yán)重的進(jìn)行性加重的主動(dòng)脈關(guān)閉不全或夾層仍在進(jìn)展者可考慮手術(shù);降主動(dòng)脈夾層(Ⅲ)型可擇期手術(shù)。慢性主動(dòng)脈夾層病情穩(wěn)定,無(wú)主動(dòng)脈關(guān)閉不全、大分支受累或尚未引起臟器功能障礙危及生命者可保守治療,應(yīng)長(zhǎng)期服用鈣拮抗藥和β受體阻滯藥。

超聲顯像圖例見(jiàn)彩圖病例9附圖1～附圖3。

(富京山　甘麗云)