一、胸部X線

應(yīng)盡量得到過(guò)去的胸片以便復(fù)習(xí)，可了解疾病的發(fā)生、發(fā)展速度、急慢性及穩(wěn)定程度的情況。肺間質(zhì)疾病很少表現(xiàn)為正常胸片。注意病變的分布及形態(tài)，可以使診斷與鑒別診斷的范圍縮小。

肺間質(zhì)疾病的幾種常見(jiàn)陰影：①磨玻璃；②網(wǎng)狀；③結(jié)節(jié)狀；④蜂窩狀。

臨床病理研究發(fā)現(xiàn)X線陰影與病理密切相吻合。①磨玻璃陰影表示肺泡內(nèi)有滲出液，形成模糊不清的陰影，與原正常胸片比較容易發(fā)現(xiàn)，是疾病的早期表現(xiàn)。②網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)因肺小葉間隔增厚引起，原因?yàn)樗[、細(xì)胞和膠原浸潤(rùn)所致。Kerley將其分為A，B，C線，最常使用者為Kerley B線，是下肺部外帶單個(gè)的水平間隔增厚。A線分布在上葉中央部位，較細(xì)短，是單個(gè)肺小葉間隔增厚的結(jié)果。C線是普通所謂的網(wǎng)格狀陰影，它是大量小葉間隔增厚互相重疊的影子。各間質(zhì)腔互相連通。B線可伸展到支氣管血管囊，表現(xiàn)支氣管旁袖狀影。一些慢性病如支氣管炎、淋巴管惡性腫瘤、塵肺、慢性左心房高壓都可出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影。③不同大小的結(jié)節(jié)（1～5mm直徑）的形成至今有不同意見(jiàn)，可能由增厚的小葉間隔重疊造成。肉芽腫性疾病（結(jié)節(jié)病、粟粒型肺結(jié)核、真菌）、過(guò)敏性肺炎、淋巴管擴(kuò)散的惡性腫瘤、朗格罕細(xì)胞肉芽腫，矽肺等容易出現(xiàn)結(jié)節(jié)陰影，當(dāng)彌漫性結(jié)節(jié)出現(xiàn)時(shí)可縮小診斷范圍。④長(zhǎng)期持續(xù)的慢性的肺水腫、炎癥導(dǎo)致纖維化，使肺實(shí)質(zhì)扭曲變形，形成ILD最典型的X線表現(xiàn)“蜂窩肺”，直徑由4～10mm，壁厚0．5～1．0mm，表示疾病已進(jìn)入晚期。出現(xiàn)蜂窩肺不可放棄積極診斷與治療，因病變往往呈補(bǔ)釘狀，肺部的其他部位仍有較多的細(xì)胞成分為可逆轉(zhuǎn)的病變，做肺活檢時(shí)應(yīng)避開(kāi)蜂窩肺區(qū)，因此處已無(wú)可供診斷的特殊細(xì)胞成分。個(gè)別ILD胸片無(wú)明顯異常（＜5%），造成診斷困難。此外有幾種情況也會(huì)造成困難，當(dāng)ILD具有較多或主要為肺泡成分時(shí)，在胸片上遮蓋了典型的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。如充血性心力衰竭慢性期，其臨床癥狀、生理功能、X線表現(xiàn)為ILD，當(dāng)急性肺水腫出現(xiàn)時(shí)，ILD的X線表現(xiàn)減少或消失。ILD病變廣泛時(shí)亦可類(lèi)似肺泡炎失去ILD表現(xiàn)，如結(jié)節(jié)病。此外彌漫性病變的分布區(qū)域，自發(fā)性氣胸、胸液、蛋殼樣變及胸膜鈣化的出現(xiàn)，都可縮小診斷范圍。

二、幫助診斷ILD的影像特點(diǎn)

（一）上肺野顯著的病變

肺結(jié)節(jié)病

鈹肺

朗格罕細(xì)胞肉芽腫（肺組織細(xì)胞增多癥X，肺嗜酸性肉芽腫）

塵肺（矽肺和煤肺）

類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

慢性過(guò)敏性肺炎

放射性肺炎

（囊性肺纖維化、結(jié)核亦多發(fā)生在上肺部，一般不包括在ILD中）

（二）下肺野

特發(fā)性肺纖維化（包括家族性肺纖維化）

結(jié)締組織疾?。ㄟM(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病、多發(fā)性肌炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）

石棉肺

急性過(guò)敏性肺炎

（三）中肺野／肺周邊，磨玻璃／彌漫性肺泡充填（多保存肺容量）

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥

彌漫性肺泡出血綜合征

狼瘡性肺炎

（四）彌漫性小結(jié)節(jié)

肺結(jié)節(jié)病、矽肺

過(guò)敏性肺炎

呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)病變RBILD

朗格罕細(xì)胞肉芽腫（組織細(xì)胞增多癥X，嗜酸性肉芽腫）

肺微結(jié)石癥（細(xì)小鈣化灶）

肺淀粉樣變（可鈣化）

感染性肉芽腫（粟粒狀結(jié)核、水痘性肺炎、肺組織孢漿菌病、肺球孢子菌?。?/p>

其他（轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤：來(lái)自甲狀腺、腎上腺、乳房、惡性黑色素瘤）

（五）保持或增加肺容量者

淋巴管平滑肌瘤病

結(jié)節(jié)硬化癥（tuberous sclerosis）

朗格罕細(xì)胞肉芽腫

神經(jīng)纖維瘤

IPF有吸煙史或同時(shí)有COPD

過(guò)敏性肺炎

結(jié)節(jié)病

呼吸性細(xì)支氣管炎（respiratory bronchiolitis）

閉塞性細(xì)支氣管炎（bronchiolitis obliterans）

（囊性肺纖維化）

（六）肺容量減少者

IPF

慢性過(guò)敏性肺炎

結(jié)締組織疾?。ㄓ纫约t斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)硬皮病、多發(fā)性肌炎明顯）

石棉肺

（七）出現(xiàn)自發(fā)性氣胸

朗格罕細(xì)胞肉芽腫

淋巴管平滑肌瘤病

結(jié)節(jié)性硬化癥

IPF

神經(jīng)纖維瘤

（囊性肺纖維化）

（八）伴胸膜增厚或胸液

結(jié)締組織疾?。?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡）

淋巴管轉(zhuǎn)移癌

淋巴管平滑肌瘤?。ㄈ槊有匾海?/p>

藥物所致（特別是呋喃坦定）

放射性肺炎（晚期）

惡性病變

肺淀粉樣變

結(jié)節(jié)?。ǚ浅Ｉ僖?jiàn)）

（九）出現(xiàn)Kerley B線

慢性左心衰

二尖瓣疾病

淋巴管轉(zhuǎn)移癌

淋巴瘤

淋巴管平滑肌瘤病

肺靜脈閉塞?。╬ul veno－occlusive dis）

（十）肺動(dòng)脈增寬（繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）

肺靜脈閉塞病

混合性結(jié)締組織疾病，進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥

二尖瓣狹窄

IPF晚期

慢性繼發(fā)性肺纖維化晚期

（十一）同時(shí)有肺門(mén)或縱隔障淋巴結(jié)腫大

結(jié)節(jié)?。赦}化）

淋巴瘤

淋巴管癌

鈹肺（可鈣化）

矽肺（可鈣化）

結(jié)締組織疾?。ㄅ加心[大）

藥物引起（苯妥英鈉）

肺淀粉樣變（可鈣化）

轉(zhuǎn)移性肺癌

（間質(zhì)疾病伴慢性感染：結(jié)核、組織孢漿菌病可鈣化）

（十二）肺門(mén)淋巴結(jié)如蛋殼樣鈣化

矽肺

結(jié)節(jié)病

（十三）伴皮下廣泛性鈣質(zhì)沉著

硬皮?。–REST）

皮肌炎／多發(fā)性肌炎

（十四）伴次肺段移動(dòng)性浸潤(rùn)

Churg－Strauss綜合征（過(guò)敏性血管炎和肉芽腫）

過(guò)敏性支氣管肺曲菌病

熱帶／肺間質(zhì)嗜酸粒細(xì)胞增多癥

閉塞性細(xì)支氣管炎機(jī)化性肺炎（BOOP）藥物引起

復(fù)發(fā)性放射性肺炎

（十五）反復(fù)在同一解剖部位出現(xiàn)浸潤(rùn)

慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎（上肺葉及肺周邊）

特發(fā)性BOOP藥物引起者

復(fù)反性放射性肺炎

（十六）正常胸片

IPF（早期，細(xì)胞浸潤(rùn)期）結(jié)節(jié)病

過(guò)敏性肺炎

結(jié)締組織疾病引起者

呼吸性細(xì)支氣管炎

閉塞性細(xì)支氣管炎（obliterative bronchiolitis即縮窄性細(xì)支氣管炎constrictive bronchiolitis）

三、常規(guī)CT和高分辨CT（HRCT）

它比常規(guī)胸片敏感并可發(fā)現(xiàn)解剖學(xué)的異常、分期，決定ILD的活動(dòng)度?？煞直嬲７?、病變活動(dòng)區(qū)、纖維化區(qū)，便于選擇肺活檢部位。并可確定病變?cè)诜螌?shí)質(zhì)、胸膜或縱隔內(nèi)。近年認(rèn)為HRCT可以與病理相吻合（表1－1），如磨玻璃陰影代表活動(dòng)性、可逆轉(zhuǎn)的肺泡炎癥。線條、網(wǎng)格代表肺纖維化，蜂窩肺皆為不可逆轉(zhuǎn)的變化，并可進(jìn)行定量測(cè)定。但亦有作者發(fā)現(xiàn)僅65%與炎癥相吻合，54%與纖維化相吻合。因牽拉引起的支氣管擴(kuò)張、細(xì)支氣管擴(kuò)張以及蜂窩肺亦與HRCT相吻合，為不可逆轉(zhuǎn)的病變。治療不能完全依靠磨玻璃病變的有無(wú)，而應(yīng)全面考慮。HRCT比常規(guī)CT能更清楚的觀察肺間質(zhì)的微細(xì)結(jié)構(gòu)。肺周邊的次小葉結(jié)構(gòu)可見(jiàn)，其間隔呈不規(guī)則平滑的細(xì)線條伸展到胸膜，或?yàn)槎噙呅尉€條，即正常界面征（interface sign），當(dāng)間隔增厚時(shí)很容易看到。ILD的小結(jié)節(jié)直徑達(dá)1mm時(shí)即可顯示，有清楚邊界、互不融合。而肺泡腔與氣腔（肺實(shí)質(zhì)）浸潤(rùn)形成的結(jié)節(jié)，邊緣多模糊，并可互相融合成大小不等的片狀，這是肺間質(zhì)陰影與肺實(shí)質(zhì)陰影的區(qū)別點(diǎn)。15～25mm大的多面形網(wǎng)格為次小葉間隔增厚。6～10mm的網(wǎng)格為小葉變化。次小葉中央?yún)^(qū)的小支氣管和小動(dòng)脈則呈點(diǎn)狀或短分支狀表現(xiàn)。蜂窩多在胸膜下形成，IPF具有最典型的蜂窩表現(xiàn)，其他ILD晚期亦可引起。HRCT與IPF開(kāi)胸肺活檢的病理變化有很好的相關(guān)性。Webb將12個(gè)尸檢肺作HRCT掃描，發(fā)現(xiàn)在同一部位的病理變化與HRCT有明顯的相關(guān)性。故認(rèn)為HRCT可以解釋ILD的組織病理變化，并可作定量分析，以此觀察治療前后的病理變化。HRCT診斷ILD可達(dá)肺小葉水平，但亦有一定的限制，他不能觀察胸部的全貌，因之必須結(jié)合常規(guī)CT作為參考。CT不能代替常規(guī)胸片，在一系列的復(fù)查過(guò)程中應(yīng)發(fā)揮常規(guī)胸片的作用。

表1－1　幾種肺間質(zhì)病的病理與HRCT陰影的關(guān)系