原發(fā)性遺尿癥
【ICD-10編碼】 F98.0
遺尿癥指小兒達(dá)到應(yīng)自主控制排尿的年齡,但仍不能自主隨意排尿。臨床上多指夜間不能從睡眠中醒來而發(fā)生無意識(shí)的排尿,即夜間遺尿。遺尿癥可分為原發(fā)性遺尿癥和繼發(fā)性遺尿癥。
【病因】
小兒遺尿癥的病因和發(fā)病機(jī)制還不明確,可能與器質(zhì)性病因、精神心理因素、遺傳及基因等有關(guān)。
1.排尿控制中樞發(fā)育不全或發(fā)育遲緩 完成排尿的神經(jīng)次高級(jí)中樞位于腦干和脊髓,嬰幼兒排尿主要由次高級(jí)中樞控制,其排尿的控制是一種反射性行為,即膀胱充盈時(shí)誘導(dǎo)逼尿肌收縮并協(xié)調(diào)性引起括約肌舒張。整個(gè)過程無須意識(shí)參與。
2.睡眠和覺醒功能發(fā)育遲緩 膀胱充盈的傳入沖動(dòng)不足以使患兒從睡眠轉(zhuǎn)入覺醒狀態(tài),高的喚醒閾是夜間遺尿有關(guān)的致病因素之一。
3.神經(jīng)內(nèi)分泌因素 遺尿癥患兒在夜間缺少正常垂體激素-精氨酸抗利尿激素的分泌,導(dǎo)致相對(duì)較多的夜間尿量和較低夜間尿滲透壓,可能同時(shí)還有腎小管、腎小球反饋功能的紊亂。
4.遺傳因素 遺尿癥患兒中常有家族史。雙親中有一個(gè)遺尿,則44%的小兒遺尿,雙親都遺尿,則77%小兒遺尿。雙胞胎有更高的一致性。小兒和雙親的遺尿緩解年齡相似。研究發(fā)現(xiàn),遺尿基因位于13號(hào)染色體的長(zhǎng)臂上,是常染色體顯性遺傳。
5.精神心理因素 遺尿癥患兒的感情紊亂略多于正常兒童。增加兒童生活中的應(yīng)激,不適應(yīng)新環(huán)境或其他一些損傷,都與繼發(fā)性遺尿癥有關(guān)。
6.膀胱功能失?!⊙芯堪l(fā)現(xiàn),部分遺尿癥小兒有功能性膀胱小容量和膀胱逼尿肌過度活躍。
7.隱性脊柱裂 隱性脊柱裂可以無明顯的臨床癥狀,也可以導(dǎo)致尿動(dòng)力學(xué)改變,引起排尿功能異常。這主要取決于脊柱裂部位是否對(duì)低位排尿中樞及其反射環(huán)路造成影響而定。
【臨床表現(xiàn)】
WHO制定的標(biāo)準(zhǔn)(ICD-10)為:≥5歲,每月至少1夜尿床,持續(xù)至少3個(gè)月。我國(guó)目前多采用美國(guó)標(biāo)準(zhǔn):≥5歲、睡眠狀態(tài)下不自主排尿>2次/周,持續(xù)至少3個(gè)月。
【輔助檢查】
尿液分析、腎功能、泌尿系B超、骶尾部X線檢查等排除繼發(fā)性疾病。
【鑒別診斷】
遺尿可以是許多疾病的一種臨床癥狀,包括腎病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和某些器質(zhì)疾病。原發(fā)性遺尿癥主要應(yīng)與繼發(fā)性遺尿癥及有夜間尿床癥狀的尿失禁(如癲)相鑒別。
1.區(qū)分是尿失禁還是遺尿。尿失禁是指尿液不自主的從尿道流出,其發(fā)病的原因主要有:①下尿道梗阻或神經(jīng)源性膀胱尿潴留導(dǎo)致膀胱過度膨脹,尿液溢出。②膀胱逼尿肌張力持續(xù)增加或尿道括約肌過度松弛,以致尿液不能控制。如夜間癲發(fā)作時(shí)。③尿道括約肌松弛。根據(jù)年齡及排尿時(shí)間兩者鑒別不難,遺尿癥多見于兒童期,夜間熟睡后不自覺地排尿于床上,以原發(fā)性多見;尿失禁多見于年齡相對(duì)大的兒童,日間也可發(fā)生,多繼發(fā)于泌尿系感染、結(jié)石或癲
等。
2.區(qū)分遺尿是繼發(fā)性還是原發(fā)性。無任何泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、行為心理障礙及內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀疾病,且從嬰兒期起病的遺尿?yàn)樵l(fā)性遺尿;否則為繼發(fā)性遺尿。
3.若為繼發(fā)性遺尿,尋求其病因。①精神創(chuàng)傷和行為問題:如與家庭分開,父親或母親死亡或離異等,此類常為間歇性或一過性;②泌尿系統(tǒng)疾病:下尿道畸形或梗阻合并泌尿系感染、腎功能不全及腎小管疾病等;③全身性疾病:糖尿病、尿崩癥、鐮狀細(xì)胞貧血、便秘、某些食物過敏等;④神經(jīng)系統(tǒng)疾?。喝绱竽X發(fā)育不全。
【治療】
治療原則為心理行為治療與藥物治療相結(jié)合。
1.生活管理 建立合理的生活、飲食習(xí)慣。小兒白天不宜過度疲勞,晚上不宜過度興奮,晚餐后不宜飲水,晚餐中不宜過食蛋白質(zhì)及鹽類。家長(zhǎng)的耐心和鼓勵(lì)是綜合治療的重要組成部分。
2.喚醒訓(xùn)練 濕度報(bào)警器幫助將遺尿癥患兒于膀胱充滿尿液前從睡眠中喚醒,報(bào)警系統(tǒng)已被證明是原發(fā)性夜間遺尿癥有效的治療方法,有效率在70%~80%。
3.膀胱功能訓(xùn)練 此方法較適應(yīng)于夜間多次尿床或白天尿濕的孩子。白天鼓勵(lì)患兒多飲水,有意識(shí)地使膀胱多儲(chǔ)尿(忍尿),然后再訓(xùn)練排尿中途停止、再排尿,以訓(xùn)練膀胱括約肌的功能。
4.激勵(lì)性行為療法 統(tǒng)一設(shè)置“日程表”,記錄每天有無遺尿發(fā)生,如無遺尿則給予口頭表揚(yáng)或獎(jiǎng)勵(lì)患兒喜歡的小禮物。當(dāng)出現(xiàn)遺尿時(shí),和患兒一道分析可能引起遺尿的因素,給予安慰、鼓勵(lì)。
5.藥物治療 目前常用的有精氨酸加壓素、自主神經(jīng)類藥物及中樞興奮藥物。精氨酸氨加壓素適用于夜間ADH不足、夜尿多的遺尿患者。以3個(gè)月為1個(gè)療程,優(yōu)點(diǎn)是見效快,缺點(diǎn)是有不同程度的不良反應(yīng)并且停藥后易復(fù)發(fā)。自主神經(jīng)類藥物中抗膽堿藥物可增加功能性膀胱容量,減少膀胱的無抑制性收縮,故對(duì)尿動(dòng)力學(xué)紊亂所致遺尿癥有效。入睡前口服,如白天也有遺尿或尿頻、尿急,可每天3次口服。中樞興奮藥常用麻黃堿,入睡前口服,對(duì)膀胱頸和后尿道的收縮力有增強(qiáng)作用。近年還有中氨芬酯,主要作用于中樞外周神經(jīng)系統(tǒng),增加膀胱容量,對(duì)中樞神經(jīng)的作用包括抗抑制活動(dòng),使易于“喚醒”。
【談話要點(diǎn)】
1.告訴孩子尿床不是他的過錯(cuò),是一種可以治愈的病,或隨年齡增長(zhǎng)尿床的毛病會(huì)消失,以減輕患兒的心理負(fù)擔(dān),消除其緊張、焦慮情緒。
2.告訴家長(zhǎng)尿床并非是孩子的懶惰或調(diào)皮行為,是小兒心身發(fā)育過程中的一個(gè)階段,是一種疾病過程;遺尿?qū)π盒睦碛杏绊?,不要?duì)孩子尿床予以責(zé)備、懲罰、羞辱甚至威脅,要顧及孩子的自尊心,保守孩子的尿床秘密。對(duì)遺尿癥的患兒要多安慰、多鼓勵(lì),這是決定治療是否成功的先決條件。
3.生活方式指導(dǎo):培養(yǎng)患兒規(guī)律的飲食起居習(xí)慣。晚餐宜清淡、少喝湯水,睡前2~3h及整個(gè)晚上盡量少飲。睡前排尿,按時(shí)起居。
4.家長(zhǎng)或患兒每天記錄尿床的原因、次數(shù),在日程表上對(duì)尿床、不尿床都做個(gè)記號(hào),每周總結(jié)1次,找出原因,當(dāng)孩子有進(jìn)步時(shí)應(yīng)給鼓勵(lì)。在日間囑患兒盡量延長(zhǎng)排尿間隔時(shí)間,逐漸由每0.5~1小時(shí)1次延長(zhǎng)至3~4h1次以擴(kuò)大膀胱容量。
5.精氨酸加壓素需要放置冰箱冷存,臨睡前服,服藥時(shí)少飲水。否則,易導(dǎo)致腹痛、頭痛和水腫等不良反應(yīng)。1個(gè)療程應(yīng)連服3個(gè)月,再停藥觀察,由??漆t(yī)師評(píng)估是否需要繼續(xù)服用。
【門診標(biāo)準(zhǔn)流程】
原發(fā)性遺尿癥門診標(biāo)準(zhǔn)流程見圖13-17。
圖13-17 原發(fā)性遺尿癥門診標(biāo)準(zhǔn)流程
※門診護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行,詳見附錄C
(楊華彬 鄧會(huì)英)
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