自發(fā)性氣胸是指在沒有外傷或人為因素情況下，因肺部疾病使肺組織和臟層胸膜破裂，或靠近肺表面的細微氣腫泡破裂，肺和支氣管內(nèi)空氣逸入胸膜腔導致胸腔積氣而引起的病理生理狀況。本病屬胸外科急癥，嚴重者可危及生命，及時處理多可治愈。

【流行病學】

自發(fā)性氣胸分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，其發(fā)病率為4～9／10萬，男女之比約為6∶1。原發(fā)性自發(fā)性氣胸最常見的原因是肺尖部胸膜下肺大皰破裂，多發(fā)生于25－30歲、身材瘦高的青壯年男性。Withers等對一批新士兵調(diào)查發(fā)現(xiàn)，發(fā)生氣胸者的平均身高和體重普遍比其他新士兵高26cm和輕25Id。吸煙者容易發(fā)生原發(fā)自發(fā)性氣胸。亦有報道證明，原發(fā)自發(fā)性氣胸有家族性傾向。

繼發(fā)性自發(fā)性氣胸最常見的原因是阻塞性肺疾病，如慢性支氣管炎，肺氣腫，肺結(jié)核等所致的肺大皰破裂，多發(fā)生于60－65歲的老年患者。除此之外，還有月經(jīng)期氣胸、嬰兒氣胸等少見情況。月經(jīng)期氣胸發(fā)生與月經(jīng)周期變化有關(guān)，約占女性自發(fā)氣胸0．9%，而且常常反復(fù)發(fā)作；嬰兒時期發(fā)生的氣胸，男嬰是女嬰的2倍，患兒往往是足月產(chǎn)或超過預(yù)產(chǎn)期后娩出者。

近年來自發(fā)性氣胸在國內(nèi)外均有增高的趨勢，并且原發(fā)性氣胸高于繼發(fā)性氣胸。對于這種趨勢，有學者認為，隨著抗生素廣泛應(yīng)用，肺部感染性疾病的治愈率顯著提高，而遺留的肺纖維化、鈣化、增殖性病理變化也相應(yīng)增多，相應(yīng)地在代償性肺氣腫區(qū)氣胸容易發(fā)生。

【解剖學】

臟層胸膜被覆在肺的表面，不易與肺實質(zhì)分開。壁層胸膜是一層漿膜，覆蓋在縱隔、肋骨、隔肌和胸膜頂?shù)膬?nèi)面。胸膜腔是臟、壁層胸膜間的一個閉合的腔隙。正常情況下，由于肺的彈性回縮力，有將兩層胸膜分開的趨勢，因此就產(chǎn)生了一個相對于大氣壓的負壓［－0．29～0．49kPa（－3．5cmH2O）］，即所謂的胸膜壓。胸膜腔內(nèi)的壓力同時也低于肺泡壓，所以相對于肺泡也是負壓。胸膜腔內(nèi)的負壓并非各處都相同，從胸腔的頂部到底部有一壓力梯度，胸頂部的負壓比底部更大，從而使位于胸頂?shù)姆闻莞呌跀U張。經(jīng)測量胸膜腔內(nèi)的壓力梯度沿垂直方向上為0．2cmH2O／cm。因此身材較高的人，胸腔上部負值更大，更容易發(fā)生肺大皰。

當某種誘因引起肺泡內(nèi)壓急劇升高時，局部肺、胸膜發(fā)生破裂，胸膜腔與大氣相通，氣流便流入胸腔而形成自發(fā)性氣胸。部分患者的肺組織已與胸膜粘連，氣胸形成時肺組織破裂口或細支氣管胸膜瘺口不能隨肺壓縮而閉合，致使瘺口持續(xù)開放，胸腔壓力接近于零，而成為“開放性氣胸”。部分患者因支氣管狹窄、部分阻塞而形成活瓣，以致吸氣時空氣進入胸腔，呼氣時仍積留于此，胸腔壓力可超過1．96kPa（20cmH2O），成為“張力性氣胸”。

【病因】

自發(fā)性氣胸于1803年由Itard命名。1819年Laemnec最早描述了氣胸的癥狀和體征，那段時間人們普遍認為該病系因肺結(jié)核所致。其后Hayashi和Kjaergaard相繼認為自發(fā)性氣胸根本原因在于胸膜下囊泡破裂，而肺結(jié)核并不是氣胸的主要原因。目前認為，自發(fā)性氣胸大多數(shù)由于胸膜下氣腫的肺泡破裂引起，也見于胸膜下病灶或空洞潰破、胸膜粘連帶撕裂等原因。自發(fā)性氣胸的病因根據(jù)患者的發(fā)病年齡有一定規(guī)律，一般認為：①小兒自發(fā)性氣胸多為終末小支氣管先天性囊腫破裂導致；②年輕人自發(fā)性氣胸多為胸膜下肺大皰破裂所致，胸膜下肺大皰的形成，可能與彈力纖維先天性發(fā)育不良，或某些非特異性炎癥造成的瘢痕有關(guān)；③中、老年人自發(fā)性氣胸多以肺氣腫肺大皰破裂所致，肺氣腫引起的肺大皰常見于慢性支氣管炎、支氣管哮喘等并發(fā)的阻塞性肺氣腫，亦見于肺廣泛纖維化并代償性肺氣腫患者。

【病理學】

自發(fā)性氣胸大多數(shù)由于胸膜下氣腫泡破裂引起，胸膜下氣腫泡可為先天性，也可為后天性；前者系先天性彈力纖維發(fā)育不良，肺泡壁彈性減退，擴張后形成肺大皰。后者較常見于阻塞性肺氣腫或炎癥后纖維病灶的基礎(chǔ)上，細支氣管半阻塞、扭曲，產(chǎn)生活瓣機制而形成氣腫泡，脹大的氣腫泡因營養(yǎng)、循環(huán)障礙而退行變性形成。在咳嗽、打噴嚏、吹氣、屏氣、用力提物、高聲大笑、劇烈運動時使肺泡內(nèi)壓升高，最終導致氣腫泡破裂，而形成自發(fā)性氣胸。

【臨床分期】

自發(fā)性氣胸按病理生理變化可以分為3種類型。

1．閉合性（單純性）氣胸　破裂的胸膜下肺大皰很快封閉，不再持續(xù)漏氣，肺表面的裂口逐漸縮小，氣胸趨于穩(wěn)定。

2．開放性（交通性）氣胸　外界的氣體可以自由進出胸膜腔，呼吸氣體時兩側(cè)胸膜腔壓力不均衡，出現(xiàn)周期性變化，使縱隔在吸氣時移向健側(cè)，呼氣時移向患側(cè)，形成縱隔擺動。

3．張力性（高壓性）氣胸　肺表面破損處形成活瓣，氣體隨著每次吸氣進入胸膜腔并逐漸積累增多，導致胸膜腔壓力高于大氣壓?；紓?cè)肺嚴重萎陷，縱隔向健側(cè)移位，健側(cè)肺受壓。

根據(jù)手術(shù)探查情況，Swierenga等和Vanderschuereu將自發(fā)性氣胸分為4期：Ⅰ期，肺部正常、沒有肺大皰。有30%～40%的自發(fā)性氣胸患者屬于此期。Ⅱ期，也沒有肺大皰，但肺與胸膜有粘連，表明曾發(fā)生過氣胸。有12%～15%的患者屬于此期。Ⅲ期，可以發(fā)現(xiàn)直徑＜2cm的肺大皰，28%～41%的患者屬于此期。Ⅳ期，有多發(fā)的、直徑＞2cm的肺大皰，此期占自發(fā)性氣胸患者的17%～29%。肺大皰的大小往往與年齡有關(guān)，大部分Ⅳ期患者年齡均＞40歲。

【臨床表現(xiàn)】

自發(fā)性氣胸多突然發(fā)病，可有或無用力增加胸腔壓力的誘因。40%～60%的患者在劇烈咳嗽后發(fā)生，少數(shù)患者還可因體育活動、用力排便、噴嚏、負重等原因誘發(fā)。自發(fā)性氣胸臨床表現(xiàn)常不典型，癥狀可輕可重。常見的表現(xiàn)有：突發(fā)性胸痛、胸悶、氣短、呼吸困難等，嚴重者煩躁不安、大汗、發(fā)紺，呼吸加快，脈搏細速，甚至休克。但也有約1／4的病例起病緩慢，癥狀逐漸加重。大量氣胸或張力性氣胸的臨床表現(xiàn)有時酷似肺梗死或心肌梗死，煩躁不安，早期即可出現(xiàn)劇烈的胸痛、胸悶、呼吸困難、心慌、大汗等。

少量或局限性氣胸多無陽性體征。肺壓縮30%以上時，氣管可向健側(cè)移位，患側(cè)胸部飽滿，呼吸運動減弱或消失、叩診呈鼓音、心濁音界消失或肝濁音界下移、呼吸音和語顫減弱或消失，有時易與肺氣腫混淆。部分老年患者類似于哮喘發(fā)作，嚴重呼吸困難的同時肺部可聞哮鳴音。此類患者多系重度肺氣腫、肺功能不全，又有胸膜粘連而多房分隔。這類患者在氣胸引流后氣急和哮鳴音迅速消失。

【輔助檢查】

1．胸部X線檢查　胸部X線片是診斷氣胸最簡單、最可靠的方法，可顯示肺萎縮程度、有無胸膜粘連、縱隔移位及胸腔積液等。氣胸典型X線表現(xiàn)為氣體聚集于胸腔外側(cè)或肺尖部，透亮度增加，無肺紋理，肺向肺門萎陷呈圓球形陰影。氣胸延及肺下部時肋膈角顯示銳利；如有液氣胸則見液平面。少量氣胸時積氣多局限于肺尖和腋部，易被鎖骨影遮掩。此時，深呼氣相的X線征象有助于診斷。部分自發(fā)性氣胸患者由于胸膜粘連分隔而呈現(xiàn)為“局限性氣胸”。

2．胸部CT　氣胸病情反復(fù)、治療效果差以及胸腔有粘連肺不規(guī)則壓縮者應(yīng)做胸部CT檢查?；颈憩F(xiàn)為胸膜腔內(nèi)出現(xiàn)極低密度的氣體影，伴有肺組織不同程度的壓縮萎縮改變。胸部CT對胸腔內(nèi)少量氣體的診斷較更為敏感，同時可以觀察肺邊緣是否有造成氣胸的病變，如肺大皰、胸膜粘連等。

3．動脈血氣檢查　氣胸患者由于肺組織萎陷形成無效灌流，引起心臟外右向左的分流而出現(xiàn)低氧血癥。中、青年人氣胸一般在肺被壓縮20%～30%或以上才會出現(xiàn)低氧血癥。

4．肺功能檢查　通常氣胸在壓縮20%以上時才可能出現(xiàn)限制性通氣損害（肺容量和肺活量降低）。老年人氣胸由于基礎(chǔ)疾病的存在，往往在肺壓縮不到20%時就已出現(xiàn)嚴重的肺功能障礙。臨床懷疑有氣胸者不宜進行用力呼吸動作的肺功能項目檢查，以免導致病情惡化。

【診斷及鑒別診斷】

臨床上確診自發(fā)性氣胸并不困難，主要診斷依據(jù)如下：突發(fā)胸痛、呼吸困難，患側(cè)胸部飽滿，叩診鼓音，聽診呼吸音減弱或消失；胸部X線片或胸透見胸腔內(nèi)積氣；胸腔穿刺在胸腔內(nèi)抽到氣體。

但是，臨床上自發(fā)性氣胸的表現(xiàn)常不典型，尤其是繼發(fā)性氣胸易被原發(fā)疾病掩蓋而誤診或漏診。因此，在患者出現(xiàn)下列情況時應(yīng)考慮氣胸的可能：①突發(fā)的不明原因的呼吸困難，或在原有呼吸困難的基礎(chǔ)上氣促突然加重，用原發(fā)疾病不能解釋者；②突然發(fā)生劇烈胸痛伴呼吸困難，除外心肌梗死和肺梗死者；③不明原因的病情進行性惡化，短期內(nèi)出現(xiàn)心慌、出汗、面色蒼白或發(fā)紺，意識障礙者；④喘憋癥狀突然加重，雙肺或單肺布滿哮鳴音，而各種解痙藥等治療無效者；⑤迅速或進行性加重的發(fā)紺。當出現(xiàn)上述情況時，應(yīng)該迅速安排胸部X線檢查以明確診斷。另外，自發(fā)性氣胸有時須與下列疾病相鑒別。

1．COPD加重期　自發(fā)性氣胸患者氣促表現(xiàn)突出，并多為突然發(fā)生或進行性加重，而咳嗽、咳痰則相應(yīng)較輕；COPD加重期常以氣候變化為誘因，以呼吸道感染為先導，突出表現(xiàn)為咳嗽、咳痰加重、咳膿痰。X線檢查可幫助確診。自發(fā)性氣胸的積氣征是局限或單側(cè)的，兩側(cè)不對稱，而COPD的肺過度充氣征多是彌漫的、雙側(cè)對稱的。

2．肺大皰　少量或局限性氣胸有時需與肺大皰相鑒別。巨大的肺大皰可有胸悶、氣短等癥狀，但肺大皰發(fā)展緩慢，這些癥狀是逐漸出現(xiàn)的，不是突發(fā)的。肺大皰臨床表現(xiàn)一般比較穩(wěn)定。胸部X線片也可見肺被壓縮，表現(xiàn)為病變區(qū)透亮度增高，呈圓形或類圓形，有時可占據(jù)一側(cè)胸腔的大部，但透亮度增加的區(qū)域內(nèi)仍可見細小條紋影，而且肺的壓縮并不是從周邊向肺門部的壓縮；鑒別困難時應(yīng)行胸部CT檢查。

3．胸腔積液　胸腔積液患者也常表現(xiàn)為胸痛和氣促，但體格檢查和X線檢查為積液征而別于氣胸，較容易鑒別。

4．心肌梗死、肺梗死　張力性氣胸臨床表現(xiàn)有時酷似心肌梗死、肺梗死，都表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛、氣促、呼吸困難、心慌、面色蒼白或發(fā)紺、大汗、煩躁不安等，但張力性氣胸患側(cè)明顯的胸腔積氣征和氣管向?qū)?cè)移位有助于鑒別，X線檢查有助于鑒別。

5．支氣管哮喘　部分老年氣胸患者表現(xiàn)類似于哮喘樣發(fā)作，嚴重呼吸困難的同時肺部可聞哮鳴音。胸腔積氣征、對解痙藥等無效、抽氣后呼吸困難及哮鳴音消失而別于哮喘，X線檢查有助于鑒別。

【治療】

自發(fā)性氣胸的治療目的是以最小的創(chuàng)傷、最低的手術(shù)并發(fā)癥和死亡率、最少的費用閉合漏氣口，促使肺復(fù)張，盡可能降低復(fù)發(fā)率。因此，需要根據(jù)患者的發(fā)病病因、病程、以往的發(fā)作次數(shù)、患者的職業(yè)和全身狀況等因素而采取不同的方法。

1．一般治療　包括臥床休息，限制活動，給予吸氧，鎮(zhèn)痛、止咳，必要時給予小量鎮(zhèn)靜藥，有感染時給予抗感染治療。如有休克，應(yīng)盡快糾正，除一般抗休克措施外，由張力性氣胸引起的休克，應(yīng)緊急抽氣減壓；血氣胸引起者，應(yīng)按失血性休克治療。

2．急診處理　對于輕度自發(fā)性氣胸（＜20%），如患者身體好且無癥狀，可以非手術(shù)觀察，待其自行吸收。如果急性氣胸，肺被壓縮＞20%，應(yīng)當抽氣減壓，促使肺復(fù)張。抽氣部位在鎖骨中線第2肋間，局限性包裹性氣胸應(yīng)當在胸部X線片或CT的指導下定位，在積氣最多的部位抽氣。如果肺被壓縮＞60%，或懷疑有張力性氣胸的可能者，應(yīng)當安放胸腔閉式引流管，安放部位亦是患側(cè)鎖骨中線第2肋間，或積氣最多的部位。張力性氣胸可引起嚴重的病理生理改變，故緊急排出胸腔內(nèi)高壓力的氣體十分重要。在緊急情況下，可用18號針頭尾端套扎上消毒指套或避孕套，指套端剪開一小口，針頭經(jīng)鎖骨中線第2肋間刺入胸腔，高壓氣體可以立即沖出，患者吸氣時，胸腔內(nèi)壓力降低，指套閉合，阻斷空氣進入胸腔。在緊急排氣后，患者情況趨于平穩(wěn)，應(yīng)安放胸腔閉式引流管，以利氣體排出，觀察氣胸的發(fā)展變化，促使肺復(fù)張。經(jīng)過上述治療大多數(shù)患者可以治愈。如效果不理想，則應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。

3．手術(shù)治療　自發(fā)性氣胸的外科手術(shù)包括切除破裂的肺大皰，以及引起肺大皰的基礎(chǔ)病變，摩擦壁層胸膜或胸腔內(nèi)噴灑粘連劑促進臟壁層胸膜粘連，使胸膜腔閉合，解除纖維素包裹或纖維板對肺的束縛，促使肺復(fù)張等。適當?shù)耐饪浦委熆芍斡鷼庑?，利于肺盡早復(fù)張，了解引起氣胸的基礎(chǔ)病變，采取可靠的根治性治療措施，防止復(fù)發(fā)。近年來，隨著以電視胸腔鏡（VATS）為代表的微創(chuàng)胸部外科的廣泛應(yīng)用，自發(fā)性氣胸作為胸腔鏡外科的主要適應(yīng)證之一，手術(shù)方式及操作要點均發(fā)生了重大變化。胸腔鏡手術(shù)的創(chuàng)傷小，破裂的肺大皰多能被找到，并可通過胸腔鏡用腔內(nèi)直線切割吻合器訂合。采用VATS技術(shù)同樣可以行壁層胸膜摩擦固定術(shù)防止術(shù)后氣胸復(fù)發(fā)。

4．積極治療原發(fā)病和并發(fā)癥　原發(fā)病為結(jié)核病者應(yīng)用異煙肼、利福平等抗結(jié)核治療；肺部有感染者應(yīng)用抗生素治療。

【并發(fā)癥】

并發(fā)癥的診斷、治療和預(yù)防如下。

1．血胸　多為氣胸發(fā)作時引起胸膜粘連帶中的血管撕裂而導致，病情可輕可重，與撕裂的血管有關(guān)。小的出血隨血管的收縮和內(nèi)皮的卷縮而可自動停止；大的血氣胸則發(fā)病急驟，除胸痛、胸悶外，還有面色蒼白、皮膚涼濕、血壓下降等出血性休克征象，X線檢查可見液氣平面，胸腔穿刺為全血。

2．胸腔積液　發(fā)生率30%～40%，多在氣胸發(fā)病后3～5d出現(xiàn)，量通常不多，積液不僅加重了肺萎陷，還易感染發(fā)展為膿氣胸。

3．縱隔氣腫　空氣沿支氣管和肺血管床進入縱隔，形成的縱隔氣腫，通常不引起嚴重的后果。但其他原因造成的縱隔氣腫，如呼吸道損傷或食管穿孔必須除外。

4．慢性氣胸　部分老年患者由于基礎(chǔ)病變的原因致使胸膜裂口不能閉合，或因支氣管狹窄、臟層胸膜肥厚等原因不能充分復(fù)張，以致氣胸延續(xù)3個月以上，形成慢性氣胸。

5．膿氣胸　因肺部感染繼發(fā)的氣胸易發(fā)展為膿氣胸，如金黃色葡萄球菌、厭氧菌或革蘭陰性桿菌引起化膿性肺炎、干酪性肺炎或肺膿腫等。

6．持續(xù)漏氣　氣胸經(jīng)過胸腔閉上引流術(shù)或外科手術(shù)治療后，仍持續(xù)漏氣，不能拔管，漏氣現(xiàn)象常見于繼發(fā)性氣胸，但有時也可見于原發(fā)性自發(fā)性氣胸。多數(shù)情況下，持續(xù)漏氣與肺膨脹不全有關(guān)。

【預(yù)后】

自發(fā)性氣胸經(jīng)非手術(shù)治療后復(fù)發(fā)率高，占19%～36%，其中近70%在6個月內(nèi)復(fù)發(fā)，并可多次復(fù)發(fā)，尤其是僅給予一般治療或穿刺排氣者，而經(jīng)胸膜固定術(shù)后復(fù)發(fā)率低。氣胸的病死率為9%～32．9%，病死率與肺壓縮程度成正比，高齡、基礎(chǔ)病變嚴重、張力性氣胸及有合并癥者預(yù)后差。氣胸預(yù)防的關(guān)鍵是積極防治原發(fā)疾病，特別是COPD和呼吸道感染。對于有肺大皰的老年人，尤其是有氣胸病史者應(yīng)保持大便通暢，避免接觸呼吸道刺激物，避免勞累和負重。反復(fù)發(fā)生氣胸者手術(shù)是防止再次發(fā)生的主要方法。

（周乃康）