患者,男性,42歲。左耳流膿伴聽力下降20年,加重伴頭痛、低熱1周?；颊?0年前一次感冒后出現(xiàn)左耳痛伴發(fā)熱,自服感冒藥后無明顯好轉(zhuǎn),2周后左耳痛減輕,出現(xiàn)左耳流膿,自服消炎藥后癥狀緩解。以后左耳痛、流膿反復(fù)發(fā)作,且有明顯的臭味,常因感冒而癥狀加重。1周前再次出現(xiàn)左耳流膿,并逐漸加重,伴頭痛、頭暈及低熱,無惡心、嘔吐。

患者既往無其他系統(tǒng)性疾病,兄弟二人均有耳病,其堂兄患先天性耳聾。

查體:左鼓膜松弛部可見穿孔,從穿孔處可見上鼓室內(nèi)有鱗屑樣物質(zhì),且有臭味。鼓膜緊張部尚完整。

純音聽力測試,右耳聽力正常,左耳呈重度混合性聽力下降。

顳骨CT掃描顯示在左側(cè)上鼓室、鼓竇及乳突有明顯骨質(zhì)破壞區(qū),邊緣濃密、整齊。

病例討論

1.根據(jù)病史、癥狀和體征,應(yīng)首先考慮為哪類疾病?

該患者左耳長期流膿,查體可見左側(cè)鼓膜松弛部穿孔,穿孔處可見上鼓室內(nèi)有鱗屑樣物質(zhì),且有臭味。純音聽力測試示左耳呈重度混合性聽力下降。顳骨CT示中耳骨質(zhì)破壞,膽脂瘤形成。根據(jù)以上情況應(yīng)考慮本病為耳部的感染性疾病所致,符合慢性化膿性中耳炎(膽脂瘤型)的臨床診斷。

2.慢性化膿性中耳炎有哪些主要癥狀?

(1)耳流膿:是本病的主要癥狀。可為黏液、黏膿或純膿性。非危險(xiǎn)型流膿較稀薄,無臭味。危險(xiǎn)型流膿雖不多,但較稠,多為純膿性,并伴有異臭味。

(2)耳聾:輕重不一,因多是單耳發(fā)病,易被忽視。此種耳聾,多與病情的進(jìn)展成正比,即病變較重,耳聾也加重。一般為傳導(dǎo)性聾。

(3)除上述癥外,如有眩暈、嘔吐、面癱、劇烈頭痛、寒戰(zhàn)、高熱等癥狀出現(xiàn),則證明已有并發(fā)癥發(fā)生。

3.哪些原因可以引起慢性化膿性中耳炎?

慢性化膿性中耳炎主要是急性化膿性中耳炎未及時(shí)治療或治療不徹底,遷延而成;或?yàn)榧毙詨乃佬灾卸椎闹苯友永m(xù)。另外,鼻、咽部的一些慢性病灶如慢性鼻炎、鼻竇炎、扁桃體炎或腺樣體肥大等亦為重要原因。慢性化膿性中耳炎致病菌多為變形桿菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等,其中以革蘭陰性桿菌較多。亦可見到厭氧菌的感染或多種細(xì)菌的混合感染。

4.慢性化膿性中耳炎如何臨床分型?各有哪些臨床特點(diǎn)?

慢性化膿性中耳炎在臨床上是以耳內(nèi)長期或間歇性流膿、鼓膜穿孔及聽力下降為特點(diǎn)。慢性化膿性中耳炎按病理及臨床表現(xiàn)可分為3型,即單純型、骨瘍型和膽脂瘤型。

(1)單純型:最常見。多在反復(fù)發(fā)作的急性上呼吸道感染時(shí),致病菌經(jīng)咽鼓管侵入鼓室所致,炎性病變主要位于鼓室黏膜層。主要病理變化為鼓室黏膜充血、增厚,圓形細(xì)胞浸潤,杯狀細(xì)胞及腺體分泌活躍。

臨床特點(diǎn):耳內(nèi)呈間歇性流膿,感冒時(shí)流膿發(fā)作或流膿量多;膿液呈黏液性或黏膿性,無臭味;鼓膜穿孔位于緊張部,呈圓形或橢圓形或腎形的中央性穿孔;鼓室黏膜微紅或蒼白、增厚;耳聾為輕度傳導(dǎo)性聾。

(2)骨瘍型:多由急性壞死性中耳炎遷延而來。病變可深達(dá)骨質(zhì),聽小骨、鼓竇等可發(fā)生壞死。中耳黏膜上皮破壞后,局部多有肉芽或息肉形成。

臨床特點(diǎn):耳內(nèi)持續(xù)性流黏稠膿,常有臭味;鼓膜呈緊張部大穿孔或邊緣性穿孔;通過穿孔可見鼓室內(nèi)有肉芽或息肉;長蒂的息肉從穿孔處脫出,可堵塞外耳道,妨礙引流;多有較重的傳導(dǎo)性聾。乳突X線片可發(fā)現(xiàn)有邊緣模糊不清的透光區(qū)。顳骨CT掃描示上鼓室、鼓竇及乳突內(nèi)有軟組織陰影,可伴輕微骨質(zhì)破壞。此型中耳炎可發(fā)生多種并發(fā)癥。

(3)膽脂瘤型:膽脂瘤為非真性腫瘤,而是位于中耳、乳突腔內(nèi)的囊性結(jié)構(gòu)。囊的內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮,囊內(nèi)的成分為脫落的上皮、角化物質(zhì)及膽固醇結(jié)晶,囊外為一層厚薄不一的纖維組織與其鄰近的骨壁或組織相連。由于囊內(nèi)含膽固醇結(jié)晶,故稱膽脂瘤。膽脂瘤形成后,直接壓迫周圍骨質(zhì)或其基質(zhì)的炎性肉芽組織產(chǎn)生的多種酶和前列腺素等物質(zhì)的作用,致使周圍骨質(zhì)脫鈣,骨壁破壞,炎癥循此向周圍擴(kuò)散,可導(dǎo)致一系列顱內(nèi)外并發(fā)癥。

臨床特點(diǎn):耳內(nèi)長期持續(xù)流膿,可多可少,有特殊惡臭;聽力損失為傳導(dǎo)性聾或混合性聾;鼓膜穿孔多為松弛部或邊緣性穿孔;從穿孔處可見鼓室內(nèi)有豆腐渣樣物質(zhì),且有奇臭。乳突X線片或顳骨CT掃描顯示在上鼓室、鼓竇或乳突有骨質(zhì)破壞區(qū),邊緣濃密、整齊。

5.該患者純音測聽結(jié)果為左耳重度混合性聾,應(yīng)首先考慮是慢性化膿性中耳炎導(dǎo)致的還是遺傳導(dǎo)致的?

該患者的耳聾表現(xiàn)為混合性聾,應(yīng)首先考慮是慢性化膿性中耳炎導(dǎo)致的。雖然其堂兄為先天性聾,其兄弟均未患耳病,而且他本人患病前聽力正常,可以排除為先天性聾。

6.該患者的治療原則是什么?

該患者的治療原則為盡早行左中耳手術(shù),清除病灶并重建聽力。

7.什么是耳聾?

世界衛(wèi)生組織(world health organization,WHO)認(rèn)為以較好耳的500Hz、1k Hz、2k Hz、4k Hz 4個(gè)頻率的平均聽閾值來進(jìn)行聽力減退程度進(jìn)行分級:輕度26～40dB,中度41～60dB,重度61～80d B,極重度≥81d B。各種程度的聽力損失均稱為聽力減退,只有極重度聽力減退才稱之為聾。WHO將成年人聽力殘疾定義為:較好耳上述4個(gè)頻率永久性非助聽聽閾級平均值≥41d B。兒童(15歲以下)聽力殘疾的定義為上述4個(gè)頻率永久性非助聽聽閾級平均值≥31dB。

8.何謂聽力?如何測試聽力?

聽力是指人聽取感受聲音的能力。通過聽力測試可以了解人聽力損失的程度、聽力損失的性質(zhì)及病變的部位,了解人的聽覺功能是否正常。聽力測試分為主觀測試與客觀測試兩類。

9.什么是主觀測聽?常用的主觀測聽方法有哪些?

主觀測聽是讓受試者對所聽到的聲音信號(hào)進(jìn)行主觀表達(dá),或是測試者通過受試者的聽覺行為加以判定。常用的主觀測試的方法包括純音測聽、聲場測聽、玩具測聽、篩選儀測聽、言語測聽等。由于是靠主觀加以判定的測聽,主觀測聽易受各種因素的影響,諸如心理因素、精神智力因素、環(huán)境因素、身體因素等,測試者要更講技巧,力求測試準(zhǔn)確。

(1)純音測聽:是使用單一頻率的聲音通過氣導(dǎo)耳機(jī)與骨導(dǎo)耳機(jī)給聲,通過判斷各個(gè)頻率所聽到最小的聲音,了解各頻率聽力損失狀況并繪出聽力圖,根據(jù)聽力圖了解耳聾的程度與性質(zhì)。

根據(jù)測試氣導(dǎo)與骨導(dǎo)間距可分為4種類型:①正常,氣導(dǎo)與骨導(dǎo)均在正常范圍(5dB)。②傳導(dǎo)性聾,氣導(dǎo)下降,骨導(dǎo)正常。③感音神經(jīng)性聾,氣導(dǎo)與骨導(dǎo)均下降,但無氣骨導(dǎo)差。④混合性聾:氣導(dǎo)、骨導(dǎo)同時(shí)下降,有氣骨導(dǎo)差距存在。

(2)聲場測聽:是在聲場中通過揚(yáng)聲器給聲進(jìn)行測聽,常用于了解小兒裸耳聽力及助聽器的選配效果,測試音為囀音,操作方法同純音測聽,測試結(jié)果與長時(shí)間平均會(huì)話語譜或語言相交圖比較對助聽效果加以判斷。

(3)篩選儀測聽與玩具測聽:是嬰幼兒聽力測試中必不可少的測試方法,尤其對不合作的小兒更為適用,篩選儀設(shè)計(jì)一般有4個(gè)頻率(500Hz、1k Hz、2k Hz、4k Hz),聲壓級(SPL)分別為30dB、50dB、70dB、90dB,測試距離在30cm以內(nèi),避開小兒視線,觀察其行為反應(yīng)。可做裸耳聽力測試及助聽器效果測試。玩具測聽是將玩具事先用聲極計(jì)測量,標(biāo)出玩具的主頻范圍與最大聲壓級,由于發(fā)出的聲音是復(fù)合音,小兒容易接受,通過行為觀察也可測得較為準(zhǔn)確的聽力。此項(xiàng)檢查對有經(jīng)驗(yàn)的測試者準(zhǔn)確率可高達(dá)80%,目前在國內(nèi)外仍為廣泛使用。

(4)言語測聽:也稱語言測聽法,該項(xiàng)目多達(dá)20余種,已有30年歷史。通過對有聲文字、詞匯、句法、文法、音韻及構(gòu)詞的語音等測試,了解患者聽取語言的狀況。言語傾聽主要用于以下兩種情況,一種是患者聽敏度下降,但提高聲音就可聽懂;另一種是患者聽敏度下降,言語識(shí)別能力也下降,此時(shí)提高說話聲音也只能聽見聲音而聽不懂語言。言語測聽常要了解言語聽閾、言語識(shí)別率,特別要了解在噪聲環(huán)境與安靜環(huán)境言語的識(shí)別率。傳導(dǎo)性聾無需使用言語測聽法,言語傾聽對感音神經(jīng)性聾病變部位、耳蝸及蝸后病變的耳聾可進(jìn)行鑒別診斷。耳蝸病變的耳聾言語識(shí)別得分均低于正常聽力,中樞性聾言語識(shí)別率更低。另外,言語測聽對了解助聽器的補(bǔ)償效果也十分重要。

10.什么是客觀測聽?常用的客觀測聽方法有哪些?

客觀測聽無需受試者配合,不受主觀意識(shí)的影響。成年人可在清醒狀態(tài)下進(jìn)行,兒童需要使用藥物催眠入睡后才可進(jìn)行測試,客觀測聽可對耳聾的性質(zhì)、部位及鑒別診斷提供依據(jù)。目前常用的客觀測聽包括以下幾種。

(1)聽性腦干反應(yīng)(ABR):是指聽覺系統(tǒng)聽到聲刺激產(chǎn)生興奮并伴隨電位變化,在診斷蝸后病變中具有重要意義。它起源于聽神經(jīng)及腦干各個(gè)核團(tuán),接受刺激10ms內(nèi)產(chǎn)生5～7個(gè)波,其中Ⅰ～Ⅲ～Ⅴ波最明顯,Ⅴ波診斷聽閾最重要,70d Bn HL正常人Ⅰ～Ⅲ～Ⅴ波出現(xiàn)為100%,ABR聽閾在成年人0～20dBn HL,初生嬰兒30dBn HL(每臺(tái)儀器均測得小樣本聽力級略有差距),對短聲腦干電反應(yīng)閾在2～4k Hz與純音行為聽閾最接近,正常情況下Ⅴ波5.5～5.7ms出現(xiàn),兩耳Ⅴ波潛伏期相差≤0.40ms,Ⅰ～Ⅴ波間期≤4.6ms,如一側(cè)Ⅰ～Ⅴ波間期延長,Ⅴ波潛伏期延長,兩耳Ⅰ～Ⅴ波間期差>0.4ms,可疑存在聽神經(jīng)瘤。

(2)多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位測試:采用正弦調(diào)制信號(hào)為刺激音,載波頻率為250～8 000Hz的任一頻率,調(diào)制波作為同步信號(hào),有良好的頻率特性,可客觀測得純音聽力圖。

(3)耳聲發(fā)射:是聽覺生理和聽力學(xué)近20年來最重要的進(jìn)展之一。耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量,它操作簡單方便、省時(shí),準(zhǔn)確性高,小兒可在清醒狀態(tài)及自然睡眠中完成。耳聲發(fā)射分為自發(fā)性耳聲發(fā)射與誘發(fā)性耳聲發(fā)射,誘發(fā)性耳聲發(fā)射又分為畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射、刺激頻率耳聲發(fā)射、瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射?；儺a(chǎn)物耳聲發(fā)射應(yīng)用較多,特點(diǎn)是當(dāng)耳蝸受到一個(gè)以上頻率的聲音刺激時(shí),由于其主動(dòng)活動(dòng)的非線活動(dòng)特點(diǎn),會(huì)產(chǎn)生各種形式的畸變,在其釋放返回外耳道耳聲發(fā)射中就含有刺激頻率以外其他畸變頻率,統(tǒng)稱為畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射。耳聲發(fā)生在正常人檢出率90%以上,甚至高達(dá)98%或100%,具有客觀、無創(chuàng)、迅速、靈敏的特點(diǎn),現(xiàn)已廣泛使用于小兒聽力篩查與成年人的聽力監(jiān)測,可盡早發(fā)現(xiàn)聽力的變化。

(4)聲導(dǎo)抗測聽:聲導(dǎo)抗測聽是聲阻抗和聲導(dǎo)納兩者的統(tǒng)稱。聲導(dǎo)抗測聽已發(fā)展為臨床常規(guī)測試,可以客觀評定中耳功能,正常情況下外耳道的壓力為0dapa,外耳道壓力與鼓室的壓力為200mm H2O到+200mm H2O。成年人外耳道的容積為0.6～ 2.0cm3,兒童0.5～1.0cm3,通過測試聲能在人耳傳遞狀態(tài),聲波作為一種形式到外耳道一定聲壓作用于鼓膜、中耳系統(tǒng)及內(nèi)耳相應(yīng)產(chǎn)生運(yùn)動(dòng),以通過壓力變化了解中耳功能是否正常,主要測試內(nèi)容包括鼓室壓力圖、鐙骨肌反射閾值和聲反射振幅測定。

鼓室壓力圖可分為以下幾種類型:A型,中耳功能正常;As型,耳硬化,聽骨固定和鼓膜明顯增厚等中耳傳音系統(tǒng)活動(dòng)度受限;Ad型,鼓膜活動(dòng)度增高,如聽骨鏈中斷、鼓膜萎縮、愈合性穿孔以及咽鼓管異物開放時(shí);B型曲線,鼓室積液和中耳明顯粘連者;C型曲線,咽鼓管功能障礙;D型曲線,中耳炎早期。

鐙骨肌聲反射常測試頻率500Hz、1k Hz、2k Hz、4k Hz,當(dāng)人耳受到足夠強(qiáng)度足夠刺激時(shí)間的聲音時(shí),才可引起鐙骨肌收縮,鐙骨肌反射閾值正常耳的聲強(qiáng)為70～100dBHL,其平均值純音為85dBHL,寬帶噪聲為65dBHL,不同頻率刺激聲的反射閾有所不同,一般有12～20dB差值,每個(gè)檢查室有自己的正常值,對識(shí)別耳蝸或蝸后病變有一定幫助。聲反射振幅正常比為1.2～1.5,很少有<1.0或>2.0。故振幅比可作為中樞性聽覺功能病變的診斷方法。

11.耳聾是如何分類的?

耳聾的分類方法很多,一般根據(jù)以下幾個(gè)方面來進(jìn)行分類。

(1)病變的性質(zhì):耳聾可以分為器質(zhì)性聾和功能性聾。器質(zhì)性聾是指聽覺系統(tǒng)有實(shí)質(zhì)性病變;功能性聾是一種精神性聾或稱癔癥性聾,聽覺器官基本正常,但患者自己不自覺地感到聽力障礙,通過聽力檢查可以區(qū)分。

(2)病變損害的部位:①傳導(dǎo)性聾,此類耳聾因病變影響聲波傳導(dǎo)徑路而致。如外耳、中耳發(fā)育畸形,外耳道阻塞性疾病,中耳炎性或非炎性疾病及耳硬化等。②感音神經(jīng)性聾,因病變直接損傷末梢感受器、聽神經(jīng)或聽覺中樞所致,包括老年性聾、耳毒性聾、突發(fā)性聾、聲損傷性聾、感染性聾、代謝性聾、自身免疫性聾及中樞性聾等。③混合性聾,因傳音系統(tǒng)和感音神經(jīng)系統(tǒng)兩部分均有病變存在所致。

(3)發(fā)病的時(shí)間:耳聾又分為先天性聾和后天性聾。

(4)其他:耳聾分類也可按聾的程度進(jìn)行分類,分別稱為輕度、中度、中重度、重度及極重度。也有人按病因?qū)W進(jìn)行分類等。

12.耳聾的主要病因有哪些?

(1)傳導(dǎo)性聾

①先天性:常見的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。

②后天性:外耳道發(fā)生阻塞,如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機(jī)構(gòu)障礙,或耳部外傷使聽骨鏈?zhǔn)軗p,中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化等。

(2)感音神經(jīng)性聾

①先天性:常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起,或分娩時(shí)受傷等。

②后天性:有下列幾種原因。

傳染病源性聾:各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染,如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。

藥物中毒性聾:多見于氨基糖苷類抗生素,如慶大霉素、卡那霉素、多黏菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等,其他藥物如奎寧、水楊酸、順鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾,耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性,多伴有耳鳴,前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳,應(yīng)予以注意。

老年性聾:多因老年血管硬化、骨質(zhì)增生,使螺旋器毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)供血不足,發(fā)生退行病變或中樞神經(jīng)系統(tǒng)衰退,導(dǎo)致聽力減退。

外傷性聾:顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu),導(dǎo)致內(nèi)耳出血或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷,均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾,有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。

突發(fā)性聾:是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。病變可累及螺旋器,甚或前庭膜、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現(xiàn),也可在數(shù)小時(shí)、數(shù)天內(nèi)迅速達(dá)到高峰,多為單側(cè),亦有雙耳患病,伴耳鳴,有的可伴眩暈。早期治療可獲得較好效果。

爆震性聾:系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB以上噪聲中,即可發(fā)生耳蝸損傷,若強(qiáng)度超過120dB,則可引起永久性聾。鼓膜損傷與壓力波強(qiáng)度有關(guān),表現(xiàn)為鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聾的程度與噪聲強(qiáng)度、暴露次數(shù)以及壓力波的峰值、脈寬、頻譜、個(gè)體差異等因素有關(guān),耳聾性質(zhì)多為感音神經(jīng)性聾或混合性聾。

噪聲性聾:是由于長期遭受85d B以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾,主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾,純音測聽表現(xiàn)為4 000 Hz谷形切跡或高頻衰減型,亦可出現(xiàn)頭痛、失眠、易煩躁和記憶力減退等癥狀。其耳聾程度主要與噪聲強(qiáng)度、暴露時(shí)間有關(guān),其次與噪聲頻譜、個(gè)體差異亦有一定關(guān)系,有人發(fā)現(xiàn)2 000～ 4 000Hz的噪聲最易導(dǎo)致耳蝸損害。

13.耳聾會(huì)遺傳嗎?

部分耳聾具有顯著的遺傳性特點(diǎn),呈現(xiàn)明顯的家族性表現(xiàn)。先天性耳聾是一種嚴(yán)重影響人類生活質(zhì)量的常見先天性疾病,它可以由單一基因突變或不同基因的復(fù)合突變引起,也可由環(huán)境因素(如醫(yī)療因素、環(huán)境暴露、創(chuàng)傷、藥物等)或基因和環(huán)境兩者共同作用而致。在世界范圍內(nèi),每1 000名新生兒中就有1名先天性耳聾患兒,50%患兒的耳聾與遺傳因素有關(guān)。非綜合征耳聾是最常見的感音神經(jīng)性聾,占遺傳性耳聾的70%,可以分為常染色體顯性(DFNA,15%～20%)、常染色體隱性(DFNB,80%)、性連鎖(DFN X-linked,1%)和線粒體遺傳性耳聾(1%)4類。迄今為止,共有114個(gè)耳聾位點(diǎn)見諸報(bào)道(54個(gè)為常染色體顯性位點(diǎn),60個(gè)為常染色體隱性位點(diǎn))。40余個(gè)感音神經(jīng)性耳聾基因和更多的綜合征耳聾基因被克隆。

14.何謂感染性聾?

感染性聾是指致病微生物(如病毒、細(xì)菌、真菌、螺旋體、衣原體、支原體等)感染,直接或間接地?fù)p害內(nèi)耳,導(dǎo)致單耳或雙耳程度不同的感音神經(jīng)性聾,可伴有前庭功能障礙。其多由急、慢性中耳炎及其并發(fā)癥引起,此外各種急慢性傳染病也可引起。

導(dǎo)致感染性神經(jīng)性聾的兩大主要途徑包括:①中耳局部的細(xì)菌和病毒經(jīng)前庭窗、蝸窗進(jìn)入內(nèi)耳;②其他部位的細(xì)菌和病毒經(jīng)血液循環(huán)到達(dá)內(nèi)耳。由于中耳炎的高發(fā)病率,以及圓窗膜急性炎癥期滲透性增大,局部的毒素和炎癥遞質(zhì)易由此進(jìn)入內(nèi)耳。因此,中耳發(fā)生感染時(shí),細(xì)菌及其毒素經(jīng)圓窗膜損傷內(nèi)耳是導(dǎo)致感染性神經(jīng)性聾的主要途徑。

15.哪些傳染性疾病可以引起耳聾?

急、慢性傳染病均可引起耳聾,常見的有以下幾種。

(1)流行性腮腺炎:此病多發(fā)生在學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童。耳聾可發(fā)生在腮腺炎的初期或后期。病毒進(jìn)入內(nèi)耳后可使血管紋發(fā)炎而萎縮,螺旋器變性,蓋膜收縮、卷曲或移位,螺旋神經(jīng)纖維及節(jié)細(xì)胞減少。腮腺炎性聾起病急,一般為單側(cè)重度感音神經(jīng)性聾,極少數(shù)為暫時(shí)性聾。聽力下降以高頻為主,也可能全聾,聽力損害與腮腺炎有無臨床表現(xiàn)以及其嚴(yán)重程度無關(guān)。如前庭受累,可出現(xiàn)眩暈、惡心和嘔吐等。因雙耳受累罕見,故此病致聾啞者甚少。

(2)流行性腦脊髓膜炎:是導(dǎo)致感染性聾的重要原因。常見的病原微生物為腦膜炎球菌、肺炎球菌、結(jié)核桿菌和病毒等。其發(fā)病機(jī)制尚未肯定。本病的耳聾多在起病的2～3d急速出現(xiàn),有時(shí)發(fā)生在腦膜刺激癥狀出現(xiàn)之前。多為聽力喪失或減退。后者在疾病康復(fù)后可被代償,聽力一般難以完全恢復(fù),有的還繼續(xù)加重。

(3)麻疹:病原體為麻疹病毒。麻疹病毒從蛛網(wǎng)膜下隙經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)入內(nèi)耳,主要損害內(nèi)淋巴系統(tǒng)(螺旋器、血管紋、蓋膜及神經(jīng)節(jié)萎縮變性),球囊、橢圓囊亦可受累。稱為迷路內(nèi)膜炎。耳聾為感音神經(jīng)性,多為雙側(cè)性,程度輕重不一,高頻損失較低頻為重,多有前庭功能障礙。

(4)風(fēng)疹:為風(fēng)疹病毒引起的急性出疹性傳染病,可分先天性和后天性兩類。后天性通常癥狀很輕,預(yù)后良好。病理改變主要是耳蝸球囊發(fā)育不全,屬Scheibe型畸形。聽力損失為感音神經(jīng)性聾,多呈平坦型。約1/3耳聾屬單側(cè)性。

(5)水痘-帶狀皰疹:水痘-帶狀皰疹病毒損傷面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié),導(dǎo)致皰疹及面癱,嚴(yán)重者傷及相鄰的聽神經(jīng),出現(xiàn)耳聾、眩暈。耳聾為單側(cè)感音神經(jīng)性聾,以高頻損失為重,同時(shí)伴有高調(diào)耳鳴。眩暈在皰疹結(jié)痂后逐漸消失,但耳聾一般很難恢復(fù)正常。

16.何謂感音神經(jīng)性聾?

感音神經(jīng)性聾即內(nèi)耳毛細(xì)胞的沖動(dòng)不能傳導(dǎo)至聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)通路以及相應(yīng)的大腦皮質(zhì)而導(dǎo)致的耳聾。病因種類較多,包括年齡相關(guān)性耳聾、毛細(xì)胞損傷、內(nèi)耳病毒感染、內(nèi)耳壓力異常、藥物中毒性、聽神經(jīng)病、累及聽覺傳導(dǎo)通路的炎癥、腫瘤或缺血性病變。

17.感音神經(jīng)性聾如何治療?

目前治療感音神經(jīng)性聾的方法主要有:①佩戴助聽器。②外耳置入聽力輔助設(shè)備。③中耳置入聽力輔助設(shè)備,包括震動(dòng)聲橋和直接聲探系統(tǒng)。④人工耳蝸。⑤聽覺腦干植入體。⑥內(nèi)耳毛細(xì)胞的再生。

相關(guān)知識(shí)

慢性化膿性中耳炎乳突炎的并發(fā)癥有哪些?

中耳在解剖上包括鼓室、鼓竇、乳突和咽鼓管4部分。其解剖及毗鄰關(guān)系復(fù)雜。故慢性化膿性中耳炎患者在當(dāng)病情達(dá)到一定程度時(shí),如骨瘍型或膽脂瘤型病變,就可導(dǎo)致并發(fā)癥的出現(xiàn)。

臨床上常見的并發(fā)癥包括兩大類型,一類是顱外并發(fā)癥,另一類是顱內(nèi)并發(fā)癥。顱外并發(fā)癥主要包括①顳骨內(nèi)并發(fā)癥:迷路炎、巖錐炎及周圍性面癱。②顳骨外并發(fā)癥:如耳后鼓膜下膿腫和瘺管,頸部膿腫[Bezold膿腫(即二腹肌下膿腫)和Mourret膿腫(即頸深部膿腫)]。顱內(nèi)并發(fā)癥主要包括硬膜外膿腫、硬膜下膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、腦膜炎、腦膿腫、耳源性腦積水和腦疝。

隨著抗生素的問世及發(fā)展,慢性化膿性中耳炎骨瘍型和膽脂瘤型所引起發(fā)的顱內(nèi)外并發(fā)癥的發(fā)病率已明顯下降。臨床上的顱內(nèi)并發(fā)癥常就診于腦外科,在診治上耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)師與腦外科醫(yī)師合作協(xié)同診治。

主要收獲

現(xiàn)在你已經(jīng)了解與掌握了以下問題

●建立了如何通過耳聾這一癥狀推斷出化膿性中耳炎的臨床診斷的思維過程

●了解了慢性化膿性中耳炎的病因和治療原則

●掌握了慢性化膿性中耳炎的臨床表現(xiàn)和分型

●了解了耳聾的定義、常見原因和分級

●了解了常用的聽力檢查方法

●了解了感音神經(jīng)性聾的治療方法

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院　佘文煜)

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院　李光宇)