患者男性,62歲,1周前外院體檢B超發(fā)現(xiàn)“腹水、右下腹腫物及肝血管瘤”,不能確定診斷,要求會(huì)診?；颊呒韧w健,無不適。平時(shí)工作繁忙,常年堅(jiān)持長跑鍛煉,并進(jìn)行一種頭低足高運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。每年體檢1次(包括B超檢查),均未發(fā)現(xiàn)異常。無煙酒嗜好。其父40年前死于肝癌。追問病史患者3～4個(gè)月來略有消瘦,但腹圍有增加,并無明顯腹脹、乏力、納差。病程中無腹痛、腹瀉、嘔吐、血便、盜汗、黃疸及黏膜出血。否認(rèn)肝炎和結(jié)核病史。

查體:T 36.4℃,P 76/min,R 18/min,BP 120/80mm Hg。一般情況好,發(fā)育正常,營養(yǎng)中等。皮膚黏膜無黃疸、蜘蛛痣及出血點(diǎn),無肝掌。全身淺表淋巴結(jié)不腫大。心肺無異常,腹部略膨隆。右下腹可觸及約6.0cm×5.0cm大小的腫塊,質(zhì)地中等,略有活動(dòng),表面光滑,邊緣尚清,無壓痛。肝、脾未及,腹部叩之濁音。移動(dòng)性濁音(－)。腸鳴音正常雙下肢正常。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白110g/L,白細(xì)胞5.6×109/L,中性0.63,淋巴0.37,血小板212×109/L。清蛋白33.4g/L,球蛋白37.2g/L。尿、糞便常規(guī)正常。血糖、血脂、腎功能均正常。肝炎病毒血清學(xué)標(biāo)志物均陰性。腹腔穿刺未抽出腹水。

心電圖和胸片正常。

超聲顯像檢查:腹腔內(nèi)可見片狀無回聲區(qū),于右下腹回盲部位可見一個(gè)6.5cm×5.8cm邊界清楚的中低回聲區(qū),與腸道關(guān)系密切,其周邊及內(nèi)部彩色血流甚少。腫瘤周圍可見片狀無回聲區(qū)。在肝與膈之間、脾與膈之間以及整個(gè)腹膜均可見形態(tài)相似、大小不等的囊性無回聲區(qū),并未見彩色血流。肝、膽、胰、脾、腎及胃未見異常。超聲提示:①右下腹囊實(shí)性腫物,來源于闌尾(闌尾黏液囊腺瘤);②黏液瘤腹膜廣泛種植(腹膜假性黏液瘤);③腹水;④肝、膽、胰、脾、腎及胃未見異常。

【討論】

1.本例病人臨床特點(diǎn) 為老年男性,既往體健,近2～3個(gè)月略有消瘦伴腹圍增大?；颊咭话闱闆r良好,無發(fā)熱、盜汗、腹痛及大便習(xí)慣異常。B超發(fā)現(xiàn)腹水及右下腹腫塊,并有廣泛腹膜種植。結(jié)合臨床,考慮為闌尾黏液性囊腺瘤伴腹膜假性黏液瘤。闌尾黏液性囊腺瘤臨床甚為少見,在外科切除的闌尾標(biāo)本中,0.5%以下是含黏液的囊性腫物。闌尾含黏液的囊性腫物有兩種類型,一種是闌尾腔因嚴(yán)重閉塞而形成的潴留性囊腫,囊腫壁僅有單層上皮,不是真性腫瘤;另一種是囊壁上皮細(xì)胞呈乳突狀排列的囊腺瘤。后一種黏液性囊腺瘤瘤壁破裂后,瘤細(xì)胞可在腹膜種植和生長,并分泌黏液,產(chǎn)生黏液性腹水。闌尾黏液性囊腺瘤十分少見,有報(bào)道說,國內(nèi)一個(gè)有500張床位的醫(yī)院,每年發(fā)現(xiàn)本病不超過1例。1901年Frankal首次報(bào)道闌尾黏液囊腺瘤并發(fā)腹膜假性黏液瘤。1955年國內(nèi)徐文獻(xiàn)報(bào)道1例。本病可在任何年齡發(fā)病,國內(nèi)報(bào)道年齡最小10個(gè)月,最大71歲。好發(fā)于40歲以上,男女之比為2∶3。腹膜假性黏液瘤主要來源于卵巢和闌尾的黏液性囊腺瘤,大約45%來源于卵巢,29%來源于闌尾,另外26%來源于有卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮體癌、腸黏液瘤、臍尿管囊腺癌、臍黏液樣腸系膜囊腫和膽總管癌等。10.6%～29%的闌尾黏液腺瘤合并腹膜假性黏液瘤。闌尾黏液囊腺瘤破裂后,流動(dòng)性的黏液物質(zhì)(酸性黏多糖)連同脫落下來的囊壁被覆的柱狀上皮細(xì)胞種植于腹膜、大網(wǎng)膜和腹腔臟器表面形成形態(tài)相似、大小不等的半透明囊泡(豌豆至栗子大),內(nèi)含黏液性膠質(zhì)物,囊泡壁即為腹膜增生的纖維結(jié)締組織。這些囊泡自腹膜脫落后游離于腹腔內(nèi),即形成種植性腹膜假性黏液瘤。此種假性黏液瘤不同于胃腸道黏液結(jié)節(jié)型腺瘤的腹腔轉(zhuǎn)移。后者在腹腔內(nèi)形成實(shí)性結(jié)節(jié)并廣泛粘連,并無明顯的黏液性腹水。腹膜假性黏液瘤大多為薄壁囊泡,不侵犯臟器本身,也不轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)。腹膜假性黏液瘤很少超過腹腔范圍,一般認(rèn)為是良性過程,部分病理學(xué)家認(rèn)為本病有惡性腫瘤特點(diǎn)。目前認(rèn)為它是一種低度惡性腫瘤。本病臨床表現(xiàn)無特異性,主要表現(xiàn)為腹脹、腹塊、消瘦,雖有大量腹水,腹部外形不似蛙腹。濁音不在腹部兩側(cè),移動(dòng)性濁音也為陰性。腹部雖膨大,但一般健康狀況良好。腹水難抽或以粗針抽出膠凍狀物為本病特點(diǎn)。文獻(xiàn)中本病誤診率為70%以上。主要應(yīng)與結(jié)核性腹膜炎、肝硬化腹水、腹膜惡性間皮瘤、其他惡性腫瘤腹腔轉(zhuǎn)移相鑒別。確診依賴腹腔鏡及剖腹探查,前者方便、價(jià)廉,易為患者接受,應(yīng)列為首選。一般認(rèn)為本病為良性過程,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,有彌漫性腹膜種植者為交界性或低度惡性。早期診斷,手術(shù)切除很重要,術(shù)中應(yīng)探查結(jié)腸部位并檢查黏液中有無黏液細(xì)胞。應(yīng)切除闌尾和大網(wǎng)膜并盡量清除黏液性腹水,但不易徹底,術(shù)后容易復(fù)發(fā)。一般認(rèn)為全身化療效果不佳。有報(bào)道腹腔注射氟尿嘧啶和順鉑者似有療效。

2.闌尾黏液腺癌 筆者曾見一例51歲女性患者,右下腹痛、腹塊,按闌尾炎診治達(dá)8個(gè)月之久。在一次急性腹痛發(fā)作,按急性闌尾炎行手術(shù)治療,病理報(bào)告為闌尾黏液腺癌。闌尾黏液腺癌的臨床表現(xiàn)多為闌尾梗阻的并發(fā)癥。國內(nèi)一組94例闌尾腺癌中,44%臨床表現(xiàn)為急性闌尾炎,14%為闌尾膿腫,11%為慢性闌尾炎,14%在行其他手術(shù)切除的闌尾中發(fā)現(xiàn)。這些為良性表現(xiàn)和無臨床表現(xiàn)的合計(jì)占闌尾腺癌的83%。按目前的知識(shí)水平,手術(shù)中仔細(xì)觀察闌尾的病變和術(shù)后對(duì)每個(gè)闌尾標(biāo)本都做病理切片檢查乃是診斷闌尾腺癌的重要方法。先發(fā)現(xiàn)腹部腫物,而經(jīng)進(jìn)一步檢查判定為闌尾腺癌的甚少。有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師,進(jìn)行仔細(xì)的超聲顯像檢查有助于診斷,至少應(yīng)該想到本病的可能。

闌尾黏液腺癌亦稱為惡性黏液囊腫或乳頭狀黏液囊腺癌。癌腫體積小時(shí)無癥狀,增大后的囊腫因劇烈運(yùn)動(dòng)或創(chuàng)傷易發(fā)生破裂,黏液進(jìn)入腹腔后形成腹膜假黏液瘤,持續(xù)分泌黏液至腹腔內(nèi),發(fā)生種植轉(zhuǎn)移后,繼發(fā)病灶常比原發(fā)病灶大。黏液性囊腺癌從不向淋巴結(jié)、肝遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤體積小者無癥狀,體積較大者可有右下腹不適或發(fā)現(xiàn)局部腫物。伴有腹膜假性黏液瘤時(shí),可有腹脹或腹圍增大。有時(shí)假性黏液瘤可有小腸梗阻癥狀,部分患者可有惡病質(zhì)表現(xiàn)。X鋇劑檢查可以發(fā)現(xiàn)盲腸內(nèi)后方有充盈缺損,回腸末端與盲腸的間歇增寬,但盲腸和回腸的黏膜無破壞。闌尾黏液腺癌若無腹膜種植,經(jīng)手術(shù)治療預(yù)后良好。但若并發(fā)腹膜假性黏液瘤,則預(yù)后不良,手術(shù)后易復(fù)發(fā),患者可因多次手術(shù)而衰竭死亡。

超聲顯像圖像見第10例附圖1～6。

第10例附圖1 闌尾炎黏液腺瘤轉(zhuǎn)移至膈頂部(外院B超報(bào)告為肝血管瘤)

第10例附圖2 闌尾炎黏液腺瘤轉(zhuǎn)移至肝與右腎之間,為腹膜假性黏液瘤

第10例附圖3 腹水(腹水黏度高,帶規(guī)抽腹水時(shí)腹水抽不出)

第10例附圖5 闌尾黏液腺瘤無血流顯示(該腫瘤為良性或低度惡性)

第10例附圖4 闌尾黏液腺瘤大小為5.7cm×5.18cm

第10例附圖6 腹膜假性黏液瘤為闌尾黏液腺瘤在腹腔廣泛轉(zhuǎn)移

(富京山)