第六節(jié)　腸病性肢端皮炎

腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是少見的嬰幼兒疾病。本病系常染色體隱性遺傳，目前傾向認(rèn)為與胃腸道鋅吸收障礙有關(guān)。

一、臨床表現(xiàn)

一般發(fā)病最早在生后3周，最遲10歲，斷奶前后發(fā)病率最高。典型的表現(xiàn)為皮炎、脫毛、腹瀉。三者不一定同時(shí)出現(xiàn)，一般皮損發(fā)生最早，并有一定的特征性，為片狀紫紅色的鱗屑斑，有時(shí)在紅斑的邊緣出現(xiàn)小水皰、膿皰，與銀屑病的損害相類似。皮損常見于四肢遠(yuǎn)端及肘、膝伸側(cè)、臀部、會(huì)陰區(qū)、肛周、口、眼、鼻周圍皮膚。

90%的患者有消化道癥狀，表現(xiàn)為厭食、腹脹、嘔吐、腹瀉。由于慢性腹瀉致進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良、消瘦、發(fā)育遲緩，兩眼畏光，不能凝視。

毛發(fā)、指甲損害，頭發(fā)彌漫性稀少，細(xì)軟無光澤，重者全禿，眉毛、睫毛脫落，甲肥厚變形或萎縮。病變皮膚黏膜并發(fā)念珠菌感染?？砂橛幸钟?、反應(yīng)遲鈍等精神癥狀。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

血清鋅水平明顯降低(正常60～130μg/100ml)。如繼發(fā)感染，在皮膚黏膜損害處、尿、糞中可檢出白色念珠菌。

三、治療

(一)全身治療

(1)口服硫酸鋅每次50～100mg，一日3次，可產(chǎn)生明顯效果。病人在服藥24小時(shí)內(nèi)神情淡漠癥狀即消失，食欲改善，皮損和腹瀉在7～14天內(nèi)緩解，畏光、禿發(fā)和生長(zhǎng)遲緩在幾個(gè)月內(nèi)得到控制。葡萄糖酸鋅和醋酸鋅亦可服用。

(2)二碘羥基喹啉，口服成人每次200～300mg/kg，每日3次。本藥能增加鋅的吸收及其生物利用率。待癥狀好轉(zhuǎn)后逐漸減量?？沙掷m(xù)應(yīng)用數(shù)月，應(yīng)注意其不良反應(yīng)，如消化道、神經(jīng)系統(tǒng)及視網(wǎng)膜病變。有肝、腎疾病患者禁用。

(3)支持療法：合理喂養(yǎng)，補(bǔ)充維生素，重者輸血、輸液。

(二)局部治療

皮膚損害對(duì)癥處理。若并發(fā)白色念珠菌感染可外用制霉菌素軟膏。

(賈雪松)