第十一節(jié)　髓母細(xì)胞瘤

腫瘤起源于原始胚胎細(xì)胞殘余，發(fā)生于小腦蚓部或后髓帆。在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中占3.7%，在顱內(nèi)腫瘤中占1.5%。在兒童占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的10.7%，占顱內(nèi)腫瘤的7.6%，文獻(xiàn)中占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的6.5%～10%。男多于女。絕大多數(shù)發(fā)生于兒童，特別是10歲左右的兒童，偶見于成人。在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿小腦延髓池。偶見位于小腦半球。在成人亦多見于小腦，偶見于大腦半球，但有些學(xué)者認(rèn)為診斷為大腦的髓母細(xì)胞瘤，實(shí)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤。腫瘤可隨腦脊液播散，特別是在手術(shù)后。一般向椎管內(nèi)播散，亦可播至腦底或腦表面。個別的向顱外轉(zhuǎn)移至肺、骨及淋巴腺等。

一、病理

腫瘤呈紫紅或灰紅色，質(zhì)軟易碎。實(shí)質(zhì)性，邊界不清。一般無出血壞死或囊腫形成，也很少有鈣化。顯微鏡下腫瘤細(xì)胞密集，胞膜不清，胞漿少。核呈圓形或橢圓形，染色很深，核分裂多見。有些細(xì)胞呈菊形團(tuán)狀排列。間質(zhì)很少，血管細(xì)小。

二、臨床表現(xiàn)

腫瘤高度惡性，生長快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個月左右，最短的10天，長的不過1年左右。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀。由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀和體征。在幼兒可致頭顱增大，叩之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝。腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。亦常有上肢拿物不準(zhǔn)，并有眼球震，肌張力降低及腱反射減弱。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導(dǎo)束征。有的有構(gòu)音障礙，亦可有強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗。

三、輔助檢查

(一)腦脊液檢查

除壓力增高外，蛋白量及白細(xì)胞數(shù)可增多，有的可查見瘤細(xì)胞。

(二)頭顱X線平片

大多有顱內(nèi)壓增高征，在兒童可有骨縫分離。

(三)腦血管造影

椎動脈造影可見鄰近腫瘤的動脈不規(guī)規(guī)，可顯示有微細(xì)的腫瘤血管，亦可見靜脈早期充盈。

(四)腦室造影

顯示第三腦室以上對稱性擴(kuò)大，導(dǎo)水管下段及第四腦室向前移位，第四腦室可有充盈缺損甚至不充盈。

(五)CT掃描

顯示為高密度影像，邊界較清楚，周圍腦水腫較少。注射對比劑后影像均勻性增強(qiáng)。

四、治療及預(yù)后

手術(shù)盡量切除腫瘤。有人則認(rèn)為廣泛切除腫瘤易導(dǎo)致腫瘤播散，主張只切除部分腫瘤，打通第四腦室即可。腫瘤對放射治療敏感，術(shù)后給予放射治療，除局部外應(yīng)包括椎管照射。并予化學(xué)治療。

術(shù)后平均生存0.9年，成人的預(yù)后較兒童為好。近年來由于放療方法等的進(jìn)步，五年生存率可達(dá)32%，個別的可生存達(dá)十年以上。