第三節(jié)　腎上腺皮質(zhì)功能危象

一、概述

急性腎上腺機(jī)能減退癥又稱腎上腺危象，是在各應(yīng)激情況下，腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退不能相應(yīng)地增加皮質(zhì)醇的分泌而產(chǎn)生的一列系腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱、胃腸紊亂、循環(huán)虛脫、神志淡漠、萎靡、躁動(dòng)甚至昏迷，一旦發(fā)生，病情險(xiǎn)惡，進(jìn)展迅速，延誤治療極易致病人死亡。

二、病因

（一）慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退者在各種應(yīng)激狀態(tài)下

如感染、勞累、外傷、手術(shù)、分娩、嘔吐腹瀉、過敏或驟停皮質(zhì)激素治療時(shí)易發(fā)本病。

（二）急性腎上腺出血、壞死

最常見為嚴(yán)重?cái)⊙Y。主要是腦膜炎雙球菌引起敗血癥并發(fā)本病者又稱華—佛氏綜合征，其他細(xì)菌性敗血癥，流行性出血熱也可并發(fā)出血。

（三）腎上腺皮質(zhì)激素合成嚴(yán)重障礙

如先天性腎上腺皮質(zhì)增生病人有各種合成酶缺陷。

（四）長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素治療

抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，在應(yīng)激或驟然停用下誘發(fā)。

（五）腎上腺手術(shù)后

腎上腺雙側(cè)全切或一例全切另側(cè)90%以上次切除，或單側(cè)腫瘤切除另側(cè)腎上腺已萎縮者，術(shù)前準(zhǔn)備不周或術(shù)后治療不當(dāng)或應(yīng)激狀態(tài)處理不當(dāng)均可發(fā)作。

各種應(yīng)激均可使正常腎上腺分泌皮質(zhì)醇，約較平時(shí)高2～7倍，嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)皮質(zhì)醇濃度可高達(dá)1 mg/L，以適應(yīng)機(jī)體的需要。上述各種原因下，腎上腺在應(yīng)激時(shí)不能產(chǎn)生正常的皮質(zhì)醇量，無法應(yīng)付機(jī)體代謝的需要，從而引發(fā)影響生命的腎上腺危象。

三、臨床表現(xiàn)

腎上腺危象的臨床表現(xiàn)包括腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀，以及促發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退的疾病的表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏大多為混和性，即糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素同時(shí)缺乏。

（一）高熱

多見，可高達(dá)40℃以上，有時(shí)可低體溫。

（二）循環(huán)系統(tǒng)

心率快，可達(dá)160次/分。血壓下降，脈壓差縮小，出現(xiàn)四肢厥冷等周圍循環(huán)衰竭表現(xiàn)，直至虛脫、休克。

（三）消化系統(tǒng)

突然出現(xiàn)厭食，惡心及嘔吐，可有腹瀉腹痛。

（四）神經(jīng)系統(tǒng)

軟弱，萎靡、嗜睡、極度衰弱，也可表現(xiàn)為煩躁，譫妄，意識(shí)模糊甚至昏迷。

（五）脫水征象常不同程度存在

（六）可有皮下、黏膜下廣泛出血、瘀點(diǎn)、瘀斑，常并發(fā)DIC

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血皮質(zhì)醇降低。

（2）血及尿17-羥皮質(zhì)類固醇測(cè)定費(fèi)時(shí)較多無實(shí)際價(jià)值。

（3）血糖下降，低血鈉，低血氯，高血鉀及尿素氯，肌酐均升高。

（4）輕度酸中毒，二氧化碳結(jié)合力低。

（5）白細(xì)胞高系血液濃縮與感染所致，血球壓積增高，嗜酸粒細(xì)胞常＞0.05×10⁹/L。

五、診斷

診斷主要依據(jù)病史、癥狀和體征，須當(dāng)機(jī)立斷，不必等待化驗(yàn)結(jié)果，凡有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退，皮質(zhì)醇合成不足病人，遇有感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激情況，出現(xiàn)明顯的消化道癥狀、神志改變和循環(huán)衰竭即可診斷為危象。

不典型者需高度警惕，凡阿狄森氏病者出現(xiàn)發(fā)熱、納差、惡心嘔吐等消化道癥狀，有軟弱、淡漠、嗜睡等神志改變，即使無血壓下降、休克、昏迷，也應(yīng)注意病人即將進(jìn)入危象，需積極處理；若患有腦膜炎雙球菌等效血癥伴廣泛出血者，經(jīng)抗生素治療一度好轉(zhuǎn)，又出現(xiàn)高熱，發(fā)紺，循環(huán)衰竭，應(yīng)高度懷疑；對(duì)于不明原因休克或昏迷者，須考慮到本病的存在。

六、治療

（一）補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素

立即予琥珀酸氫化可的松100 mg于適量液體中推注，此為水溶性制劑，可迅速吸收，即刻改善循環(huán)衰竭。隨后以氫化可的松靜滴，要求最初5～6小時(shí)皮質(zhì)醇總量應(yīng)達(dá)500～600 mg左右。如用地塞米松或甲基強(qiáng)的松龍，應(yīng)同時(shí)肌注脫氧皮質(zhì)酮。最初24～48小時(shí)內(nèi)應(yīng)采用靜脈滴注，為避免靜滴中斷后不能及時(shí)補(bǔ)充激素，可在靜滴同時(shí)肌注醋酸可的松。病情好轉(zhuǎn)后減量并改為肌注醋酸可的松25～50 mg，6小時(shí)1次肌注，再改為口服醋酸可的松或強(qiáng)的松，逐步過渡到維持量。

如已用足量激素和輸液后，仍不能維持血壓，可酌情用去氧皮質(zhì)酮治療，肌注2～5 mg每12小時(shí)1次。

（二）補(bǔ)液

補(bǔ)液量依脫水程度，嘔吐情況而定，一般第1天3000 ml，第2天視血壓、尿量等情況調(diào)整。失鈉明顯者，可用5%葡萄糖鹽水，失鈉失水不明顯則不宜多補(bǔ)糖鹽水以免誘發(fā)肺水腫。危象時(shí)有高血鉀，但鉀總量是缺失的，尿量恢復(fù)后易致低血鉀，尤其嘔吐腹瀉者可適當(dāng)補(bǔ)充氯化鉀。有酸中毒者，應(yīng)酌情補(bǔ)堿糾正。

（三）抗休克

經(jīng)用激素，補(bǔ)液等措施后休克仍未糾正，可及早給予血管活性藥物，并輸血或血漿等綜合抗休克措施。

（四）抗感染

有感染者積極抗感染。

（五）抗DIC

診斷明確后盡早行抗凝治療。

（六）對(duì)癥支持治療

加強(qiáng)病情監(jiān)測(cè)，給氧，防低血糖的發(fā)生，需鎮(zhèn)靜時(shí)不宜用嗎啡、巴比妥類，因腎上腺皮質(zhì)功能減退者對(duì)這類藥物持別敏感。

(張世貴)