第三章　出血及凝血疾病

一、過(guò)敏性紫癜

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.臨床表現(xiàn)

（1）發(fā)病前1～3周常有低熱、咽喉疼痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。

（2）下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。

（3）病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜性腎炎。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查　血小板計(jì)數(shù)正常，血小板功能及凝血時(shí)間正常。

3.組織學(xué)檢查　受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補(bǔ)體C₃在真皮層血管壁沉著。

4.能除外其他疾病引起的血管炎　如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。

臨床表現(xiàn)符合，特別是非血小板減少性紫癜，又可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷有困難可做病理檢查。

2.血小板計(jì)數(shù)正常。

3.出血時(shí)間和壓脈帶試驗(yàn)可能異常。

4.血小板功能、凝血時(shí)間、纖維蛋白原溶解活性均正常。

凡是符合上述1、2項(xiàng)并加上其他一項(xiàng)者可診斷為本病。

三、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.有遺傳史。

2.肉眼或經(jīng)內(nèi)鏡可見(jiàn)皮膚、黏膜多處鮮紅色或暗紅色毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)?，直?～3mm，扁平顯呈簇的細(xì)點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀或血管瘤樣，邊界清晰，重壓褪色，表面無(wú)角化。如用毛細(xì)血管鏡或裂隙鏡可見(jiàn)表皮內(nèi)或粘膜下有扭曲擴(kuò)張的小血管團(tuán)或小血管袢。毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)畹姆植紴殡x心性的，多見(jiàn)于臉、唇、舌、耳、鼻黏膜、手腳掌。

3.內(nèi)臟如肺、肝、脾、腦、腎及視網(wǎng)膜等處血管造影、X線攝片、斷層攝影或B型超聲波等方法發(fā)現(xiàn)成簇毛細(xì)血管擴(kuò)張或多處微小血管瘤樣變。

具備1+2+3者可診斷本病。

四、血小板減少

二、血管性紫癜

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.皮膚黏膜出血傾向，淤血點(diǎn)、淤斑。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

血小板減少可由多種原因引起，大部分為血小板生成減少，血小板破壞過(guò)多和血小板分布異常。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)血小板減少的診斷標(biāo)準(zhǔn)為血小板計(jì)數(shù)＜100×10⁹/L。

五、特發(fā)性血小板減少性紫癜

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.多次血小板計(jì)數(shù)減少。

2.脾臟不增大或輕度增大。

3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

4.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。

（1）潑尼松治療有效。

（2）切脾治療有效。

（3）PAIgG增多。

（4）PAC3增多。

（5）血小板壽命測(cè)定縮短。

5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。

六、血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.主要診斷依據(jù)

（1）血小板減少

1）血小板計(jì)數(shù)明顯將低，血片中可見(jiàn)巨大血小板。

2）皮膚或其他部位出血。

3）骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，可伴成熟障礙。

4）血小板壽命縮短。

（2）微血管病性溶血性貧血（MAHA）。

1）正細(xì)胞 正色素性中、重度貧血。

2）血片中出現(xiàn)大量裂紅細(xì)胞，小紅細(xì)胞多見(jiàn)，有多色紅細(xì)胞，偶見(jiàn)有核紅細(xì)胞。

3）網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。

4）骨髓紅細(xì)胞系高度增生，粒/紅比值下降。

5）黃疸、高膽紅素血癥，以非結(jié)合型膽紅素為主。

6）血漿結(jié)合珠蛋白、血紅素結(jié)合珠蛋白減少或測(cè)不出，乳酸脫氫酶明顯升高，其酶譜顯示1、2、3、4、5增多。

7）尿深褐色、尿膽紅素陰性。偶有高血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿癥與含鐵血黃素尿癥。

以上（1）、（2）兩項(xiàng)合稱為TTP二聯(lián)征。

（3）無(wú)明顯原因的可以解釋的上述二聯(lián)征。

具備以上（1）～（3）三項(xiàng)即可初步診斷本病。

2.其他診斷依據(jù)

（1）神經(jīng)精神異常：可出現(xiàn)頭痛、性格改變、精神錯(cuò)亂、語(yǔ)言、感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙、抽搐、木僵、癱瘓、陽(yáng)性病理征等，且有一過(guò)性、反復(fù)性、多樣性與多變性等特征。局灶性損傷的表現(xiàn)少見(jiàn)。偶有報(bào)告視網(wǎng)膜脫離者。

神經(jīng)精神異常與血小板減少、MAHA同時(shí)存在稱為TTP三聯(lián)征。

（2）腎臟損害：表現(xiàn)為實(shí)驗(yàn)室檢查異常，如蛋白尿、尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型、血清尿素氮、肌酐升高等，嚴(yán)重者可見(jiàn)少尿、腎病綜合征或腎功能衰竭。

（3）發(fā)熱：多為低中度發(fā)熱，如有寒戰(zhàn)、發(fā)熱，常不支持特發(fā)性TTP/HUS診斷。腎臟損傷、發(fā)熱與三聯(lián)征同時(shí)存在稱為TTP五聯(lián)征。以同時(shí)存在的血小板減少、MAHA與明顯的腎臟損害為主表現(xiàn)時(shí)，則更支持HUS的診斷。

（4）消化系癥狀：如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便秘等。

（5）軟弱無(wú)力。

（6）輔助檢查

1）血中vW因子裂解蛋白酶ADAMTS-13測(cè)定：TTP時(shí)可升高。

2）組織病理學(xué)檢查：可作為診斷輔助條件，無(wú)特異性，陰性不能排除診斷，除非為了尋找原發(fā)性疾病，極少應(yīng)用。標(biāo)本為皮膚、骨髓、淋巴結(jié)、肌肉、腎、脾、肺等。典型的異常表現(xiàn)為小動(dòng)脈、毛細(xì)血管中有均一性（透明性）血小板血栓，PAS染色陽(yáng)性，并含有vW因子，纖維蛋白/纖維蛋白原含量極微。此外，尚有血管內(nèi)皮增生、內(nèi)皮下透明性物質(zhì)沉積、小動(dòng)脈周圍同心性纖維化。栓塞局部可有壞死，一般無(wú)炎性反應(yīng)。

3）凝血象：有條件時(shí)應(yīng)檢查骨髓象以助于診斷。TTP/HUS時(shí)，PT、APTT，纖維蛋白原等應(yīng)正常，D－二聚體、纖維蛋白降解產(chǎn)物、凝血酶-抗凝血酶復(fù)合體、纖溶酶原活化因子抑制物（PAI-1）血栓調(diào)節(jié)素等可輕度增高。

4）直接抗人球蛋白試驗(yàn)：TTP/HUS時(shí)絕大多數(shù)為陰性。

5）其他：有報(bào)告TTP/HUS時(shí)，血漿中vW因子升高，抗血小板抗體、抗C36抗體、vW因子多聚體、vW因子裂解蛋白酶抗體陽(yáng)性，肝功酶也升高，疑為HUS時(shí)還應(yīng)進(jìn)行溶血性大腸桿菌的細(xì)菌學(xué)檢查。

七、原發(fā)性血小板增多癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.臨床表現(xiàn)

可有出血、脾臟腫大，血栓形成引起的癥狀和體征。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

1）血小板計(jì)數(shù)：＞1000×10⁹/L。

2）血片中血小板成堆，有巨血小板或畸形血小板。

3）骨髓增生活躍以上，巨核細(xì)胞增多或巨大，胞漿豐富。

4）白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增加。

5）血小板聚集誘導(dǎo)試驗(yàn)聚集反應(yīng)可減低。

凡符合，血小板計(jì)數(shù)＞1000×10⁹/L，除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥者可診斷為本病。

八、巨血小板綜合征

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

巨血小板綜合征是一種遺傳性出血性疾病，由于血小板膜糖蛋白Ib-IX（GPIb-IX）質(zhì)或量的異常，使得血小板不能黏附于損傷的血管壁以及對(duì)凝血酶的作用減弱而導(dǎo)致各種出血傾向。

1.臨床表現(xiàn)

（1）常染色體隱性遺傳，男女均可發(fā)病。

（2）輕度致中度皮膚、黏膜出血。

（3）肝脾不腫大。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板減少。

（2）血小板體積巨大，約30%-80%的血小板平均直徑大于3.5um。·

（3）出血時(shí)間延長(zhǎng)，與血小板減少不平行。

（4）血小板聚集試驗(yàn)：瑞斯托霉素不能誘導(dǎo)血小板聚集，且加入正常人血漿不能被糾正；腺苷二磷酸、膠原和腎上腺素誘導(dǎo)的血小板聚集功能正常；低濃度凝血酶誘導(dǎo)的血小板聚集降低及延遲相延長(zhǎng)，但高濃度凝血酶能糾正。

（5）血小板玻璃珠滯留試驗(yàn)可減低。

（6）血小板壽命縮短。

（7）血塊收縮正常。

（8）vWF正常。

（9）血小板膜GPIb-IX質(zhì)或量的異常。

（10）排除其他巨血小板癥。

九、血小板無(wú)力癥

血小板無(wú)力癥是一種常見(jiàn)的遺傳性血小板功能障礙性疾病，由于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）質(zhì)與量的異常，使得血小板聚集功能障礙而引起出血。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.臨床表現(xiàn)

（1）常染色體隱性遺傳。

（2）輕度至重度皮膚、黏膜出血，月經(jīng)過(guò)多，外傷后出血不止等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板計(jì)數(shù)正常。血涂片見(jiàn)血小板分散均勻，不聚集成簇。

（2）出血時(shí)間延長(zhǎng)。

（3）血塊退縮不良，也可正常。

（4）血小板聚集功能異常，腺苷二磷酸、膠原、凝血酶及腎上腺素的誘導(dǎo)下血小板不聚集或聚集明顯減低，瑞斯托霉素及vWF作用下起始血小板聚集正常。

（5）血小板玻璃珠滯留試驗(yàn)減低。

（6）血小板GPIIb/IIIa復(fù)合物減少或質(zhì)與量的異常。

十、血小板顆粒缺陷性疾病

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

血小板顆粒缺陷性疾病是由于血小板胞漿內(nèi)α顆?；蛑旅茴w粒缺陷使血小板釋放功能障礙而引起的出血，又稱儲(chǔ)藏池疾?。⊿PD）。包括α顆粒缺陷癥（α- SPD）、致密顆粒缺陷癥（δ-SPD）和α、δ顆粒聯(lián)合缺陷癥（α、δ- SPD）。

1.臨床表現(xiàn)

（1）δ- SPD為常染色體顯性遺傳，α-SPD和αδ- SPD為常染色體隱性遺傳。

（2）輕度至中度出血癥狀，包括淤斑、鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過(guò)多、外傷手術(shù)出血不止，無(wú)關(guān)節(jié)出血。

（3）δ- SPD患者可能合并其他遺傳缺陷。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板計(jì)數(shù)正?；蜉p度減少。

（2）血小板形態(tài)，α- SPD血小板體積增大，瑞氏染色血小板呈灰色或藍(lán)色，有空泡；δ-SPD血小板形態(tài)正常。

（3）出血時(shí)間正常。

（4）血小板聚集試驗(yàn)：腺苷二磷酸、腎上腺素、膠原、凝血酶不能誘導(dǎo)血小板聚集，δ-SPD血小板加腺苷二磷酸、腎上腺素或低濃度凝血酶第一相正常，第二相明顯減低或無(wú)，瑞斯托霉素誘導(dǎo)富血小板血漿中血小板聚集正常。

（5）電鏡檢查：α- SPD血小板缺乏α顆粒，δ-SPD血小板缺乏δ顆粒，αδ- SPD同時(shí)缺乏α顆粒和δ顆粒。

（6）血小板顆粒內(nèi)容物缺陷：α- SPD血小板缺乏α顆粒內(nèi)容物（如β-TG、PF4、vWF、纖維蛋白原等），δ-SPD血小板缺乏δ顆粒內(nèi)容物（如5-HT、ADP、ATP等），血小板ATP/ADP＞3.0。

十一、血小板信號(hào)傳導(dǎo)和釋放缺陷癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

受體介導(dǎo)的信號(hào)傳導(dǎo)和釋放缺陷癥是由于一系列血小板誘導(dǎo)劑特異性受體缺陷或受體后缺陷，從而出現(xiàn)阿司匹林樣聚集和釋放缺陷。受體介導(dǎo)的信號(hào)傳導(dǎo)和釋放缺陷包括花生四烯酸釋放缺陷、環(huán)氧化酶缺陷、血栓素合成酶缺陷、對(duì)血栓素A₂一敏感性減低和鈣動(dòng)員缺陷等。

1.臨床表現(xiàn)

輕度到中度皮膚、黏膜出血，外傷后出血不止。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板計(jì)數(shù)正常。

（2）出血時(shí)間延長(zhǎng)。

（3）血小板聚集異常，血小板加腺苷二磷酸、腎上腺素或低濃度凝血酶第一相正常，第二相明顯減低或無(wú)，瑞斯托霉素和凝血酶誘導(dǎo)富血小板血漿中血小板聚集正常。

（4）環(huán)氧化酶缺陷癥的環(huán)氧化酶活性降低；血栓素合成缺陷癥的致密顆粒釋放和血栓素A2產(chǎn)生下降。

十二、原發(fā)性血小板第3因子缺乏癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

原發(fā)性血小板第3因子（PF₃）缺乏癥是由于血小板缺乏PF₃血小板活化后不能提供結(jié)合因子Va、VIIIa的活性表面而引起出血。又稱為Scott綜合征。

1.臨床表現(xiàn)　中度至中度皮膚黏膜出血。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板計(jì)數(shù)、血小板形態(tài)、出血時(shí)間、血小板聚集功能均正常。

（2）凝血酶原消耗試驗(yàn)異常。

（3）PF₃有效性降低。

（4）血小板結(jié)合凝血因子Va能力降低。

（5）排除其他血小板功能缺陷所致的血小板第3因子活力降低。

十三、血友病A

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.臨床表現(xiàn)

（1）男性患者，有或無(wú)家族史。有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型可發(fā)生，極少見(jiàn)。

（2）關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，可自發(fā)。一般有行走歸久、活動(dòng)用力過(guò)強(qiáng)、手術(shù)史。關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的畸形，深部組織反復(fù)出血引起的假腫瘤（血囊腫）。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）凝血時(shí)間：重型延長(zhǎng)；中、輕型、亞臨床型正常。

（2）活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）重型明顯延長(zhǎng)，能被正常新鮮及吸附血漿糾正；輕型稍延長(zhǎng)或正常、亞臨床型正常。

（3）血小板計(jì)數(shù)正常。

（4）凝血酶原時(shí)間（PT）正常。

（5）因子VIII促凝活性（FVIII:C）減少或極少。

（6）血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）正常，VIII:C/ vWF:Ag明顯降低。

3.嚴(yán)重程度分型

1）重型　FVIII:C＜1% ，關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，關(guān)節(jié)畸形，假腫瘤。

2）中型　FVIII:C2%～5%，可有關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，關(guān)節(jié)畸形，但較輕。

3）輕型　FVIII:C6%～25%，關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織很少出血，無(wú)關(guān)節(jié)畸形。

4）亞臨床型　FVIII:C26%～45%，僅在嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)后出血。

4.排除因子VIII抗體所致的獲得性血友病A。

十四、血友病B

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.臨床表現(xiàn)　同血友病A。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮及PT同血友病A。

（2）APTT延長(zhǎng)，能被正常血清糾正，但不能被吸附的血漿糾正，輕型可正常，亞臨床型也正常。

（3）血漿因子IX減少或缺乏。

十五、凝血因子X(jué)I缺乏癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.臨床表現(xiàn)

（1）不完全性常染色體隱性遺傳。

（2）純合子有出血傾向，雜合子可無(wú)出血癥狀。

（3）出血輕，表現(xiàn)為鼻出血，月經(jīng)過(guò)多，手術(shù)后出血。關(guān)節(jié)、肌肉出血少見(jiàn)。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）凝血時(shí)間正?；蚪咏?。

（2）血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、PT正常。

（3）APTT延長(zhǎng)或Biggs凝血活酶生成試驗(yàn)示生成障礙，能被正?；蛭窖獫{及血清糾正。

（4）血漿XI:C及XI:Ag測(cè)定減少或明顯減少。純合子＜1%～10%；雜合子10%～20%，有的達(dá)30～65%。

（5）血漿VIII:C XI:C及vWF:Ag水平都正常。

十六、血管性血友病

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.有或無(wú)家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱形遺傳規(guī)律。

2.臨床有粘膜、皮膚、內(nèi)臟出血或月經(jīng)過(guò)多史，創(chuàng)傷、手術(shù)時(shí)有異常出血史，少數(shù)患者可有關(guān)節(jié)腔、肌肉或其他部位的出血現(xiàn)象。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板計(jì)數(shù)和形態(tài)正常。

（2）出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。

（3）血小板黏附試驗(yàn)延長(zhǎng)或正常。

（4）APTT延長(zhǎng)或正常。

（5）凝血因子VIII活性（VIII:C）減少或正常。

（6）vW因子抗原（vWF:Ag）減少或正常。

（7）必須排除血小板功能缺陷性疾病。

4.實(shí)驗(yàn)室分型檢查

（1）Ristocetin誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)（RIPA）。

（2）vWF交叉免疫電泳。

（3）血漿中血小板中vWF:Ag多聚體的分析。

十七、彌散性血管內(nèi)凝血

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1999年，第七屆中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血會(huì)議對(duì)1994年第五屆會(huì)議制定的彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravacular coagulation，DIC）的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂，制定了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。最近，根據(jù)臨床使用性，又對(duì)此標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了較大刪改：

1.一般診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）存在易于引起DIC的基礎(chǔ)疾病，如感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手術(shù)及創(chuàng)傷等。

（2）有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)。

1）多發(fā)性出血傾向。

2）不易以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。

3）多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、黏膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)腎、肺、腦等臟器功能不全。

4）抗凝治療有效。

（3）實(shí)驗(yàn)室檢查符合下列標(biāo)準(zhǔn)。

在上述指標(biāo)存在的基礎(chǔ)上，同時(shí)有以下三項(xiàng)以上異常。

1）血小板＜100×10⁹/L或進(jìn)行性下降。

2）纖維蛋白原＜1.5g/L或進(jìn)行性下降，或＞4.0g/L。

3）3P試驗(yàn)陽(yáng)性或FDP＞20mg/L或D－二聚體水平升高（陽(yáng)性）。

4）凝血酶原時(shí)間（PT）縮短或延長(zhǎng)3秒以上或呈動(dòng)態(tài)性變化，或活化的部分凝血活酶嗜堿（APTT）延長(zhǎng)10秒以上。

5）疑難或其他特殊患者，可考慮進(jìn)行抗凝血酶、因子VIII：C及凝血、纖溶、血小板活化分子標(biāo)記物測(cè)定。

2.肝病合并DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）血小板＜50×109/L或有兩項(xiàng)以上血小板活化產(chǎn)物升高。

（2）纖維蛋白原＜1.0g/L。

（3）血漿因子VIII：C活性＜50%。

（4）PT延長(zhǎng)5秒以上或呈動(dòng)態(tài)性變化。

（5）3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP＞60mg/L或D-二聚體水平升高。

3.白血病并發(fā)DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）血小板＜50×109/L或呈進(jìn)行性下降，血小板活化、代謝產(chǎn)物水平增高。

（2）血漿纖維蛋白含量＜1.8g/L。

（3）3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP＞40mg/L或D-二聚體水平顯著升高。

4.基層醫(yī)院DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷參考標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常：

（1）血小板＜100×109/L或呈進(jìn)行性下降。

（2）血漿纖維蛋白原＜1.5g/L或進(jìn)行性下降。

（3）3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP＞40mg/L。

（4）PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上或呈動(dòng)態(tài)性變化。

（5）外周血破碎紅細(xì)胞比例＞10%。

（6）血沉＜10mm/h。

5.前DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）存在易至DIC的基礎(chǔ)疾病。

（2）有下列一項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：

1）皮膚黏膜栓塞、灶性缺血性壞死及潰瘍形成等。

2）原發(fā)病的微循環(huán)障礙，如皮膚蒼白、濕冷及發(fā)紺。

3）不明原因的腎、肺、腦等臟器輕度或可逆性功能障礙。

4）抗凝療效有效。

（3）有下列三項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)異常：

1）正常操作條件下，采集血標(biāo)本易凝固，或PT縮短3秒以上。

2）血漿血小板活化分子標(biāo)記物，如β-TG、PF4、TXB2、P選擇素含量增加。

3）凝血激活分子標(biāo)記物，如F1+2、TAT、FPA、SFMC含量增加。

4）抗凝活性降低：AT活性降低，PC活性降低。

5）血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷分子標(biāo)志物，如ET-1、TM升高。

十八、纖維蛋白溶解綜合征

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.臨床表現(xiàn)

（1）存在易引起纖維蛋白原（原）溶解（纖溶）的基礎(chǔ)疾病。

（2）有下列任何一項(xiàng)的臨床表現(xiàn)：

1）皮膚、黏膜出血（如鼻、口腔、消化道、泌尿道出血）。

2）穿刺部位或手術(shù)后滲血不止。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血漿纖維蛋白原含量明顯降低。

（2）FDP水平升高和（或）優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間明顯縮短。

（3）血漿纖溶酶原減低和（或）纖溶酶活性增高。

（4）α2纖溶酶抑制物減低。

（5）纖維蛋白肽β15-42/纖維蛋白原Bβ1-42增高。

（6）纖維蛋白碎片D-二聚體增多。

3.輔助的實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）活化的部分凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間（一期法）可能延長(zhǎng)。

（2）抗凝血酶III、血小板第4因子、β血小板球蛋白均正常。

具備第一項(xiàng)加第二項(xiàng)中任何三條，可診斷為本病，第三項(xiàng)的檢查有助于診斷。

十九、異常纖維蛋白原血癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

（1）血栓形成、出血或無(wú)癥狀。

（2）常染色體顯性遺傳。

（3）凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)。

（4）爬蟲(chóng)酶凝固時(shí)間（reptilase　time）延長(zhǎng)。

（5）凝血酶時(shí)間和爬蟲(chóng)酶凝固時(shí)間的延長(zhǎng)不能或不能完全被甲苯胺藍(lán)或魚精蛋白糾正。

（6）應(yīng)排除獲得性纖維蛋白原減少，譬如肝病。

二十、遺傳性蛋白C缺陷癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

（1）靜脈血栓形成或無(wú)癥狀。

（2）常染色體顯性或隱性遺傳。

（3）純合子和雜合子或雙重雜合子型。

（4）血漿蛋白C含量降低或正常。

（5）血漿蛋白C活性降低。

二十一、遺傳性蛋白S缺陷癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

（1）血栓形成或無(wú)癥狀。以靜脈血栓形成多見(jiàn)，部位在股靜脈、腓靜脈。脾靜脈、腸系膜靜脈或肺栓塞。動(dòng)脈血栓形成少見(jiàn)，在年輕患者發(fā)病。

（2）常染色體顯性遺傳。

（3）純合子型血漿蛋白S含量下降較雜合子型嚴(yán)重。

（4）血漿總蛋白S和（或）有游離蛋白S含量下降或正常，與類型有關(guān)。

（5）血漿蛋白S活性下降。

二十二、抗活化的蛋白C癥與FV Leiden

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

（1）有靜脈血栓形成或無(wú)癥狀。

（2）用改良法測(cè)得的抗活化蛋白C敏感比值（APC-SR）正常人為2.6±0.3（2.0-3.3），雜合子為1.7±0.2（1.4-2.1），純合子為1.2。

（3）因子V基因分析中，APCR值陽(yáng)性者中有的為 FV　Ldiden。

二十三、遺傳性抗凝血酶缺陷癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

（1）血栓形成或無(wú)癥狀，靜脈血栓形成較動(dòng)脈血栓形成多見(jiàn)。靜脈血栓形成部位多見(jiàn)于下肢深部靜脈，其次為髂靜脈、腸系膜靜脈，約半數(shù)發(fā)生肺栓塞，少數(shù)發(fā)生腦梗死或心肌梗死。

（2）常染色體顯性遺傳。

（3）血漿抗凝血酶含量降低或輕度降低。

（4）血漿抗凝血酶活性降低。

二十四、先天性異常纖溶酶原血癥

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

（1）靜脈或動(dòng)脈血栓形成，或無(wú)癥狀。

（2）常染色體顯性遺傳。

（3）純合子或雜合子，血栓形成主要見(jiàn)于純合子。

（4）血漿纖溶酶原含量降低或正常。

（5）纖溶酶原激活劑作用時(shí)，纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶的速度減慢。

（6）纖溶酶原活性降低。

（7）分型：Ⅰ型為低纖溶酶原血癥（hypoplasminogenemia），纖溶酶原含量降低而活性正常；Ⅱ型為異常纖溶酶原血癥（dysplasminogenmia），其纖溶酶原含量正常而活性降低。

（8）交叉免疫電泳多無(wú)異常。

（9）纖溶酶原激活劑的含量與活性無(wú)異常。