第二節(jié)　小腸淋巴管瘤

淋巴管瘤比較少見(jiàn)，半數(shù)病例是先天性的，90％病例2歲前發(fā)病。其早期癥狀隱匿，引起的并發(fā)癥往往與其他腸道疾病不易鑒別，通常于剖腹手術(shù)后方獲確診。許多學(xué)者認(rèn)為，淋巴管瘤實(shí)際是淋巴管畸形，是胚胎發(fā)育時(shí)部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通而形成的囊性改變。也有人認(rèn)為是炎癥纖維化阻塞淋巴管形成淋巴回流障礙導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張。有部分學(xué)者認(rèn)為淋巴管瘤是真性腫瘤。

病理檢查可見(jiàn)腸黏膜面散在多個(gè)水泡狀腫塊突向腸腔，直徑大小為0.3～0.6cm；腸壁各層呈蜂窩狀，囊內(nèi)為清亮液體，囊壁厚0.05～0.1cm。鏡檢：腸黏膜上皮完好，上皮下各層內(nèi)均見(jiàn)彌漫增生的淋巴管，大小不等，管壁內(nèi)被覆單層扁平上皮，管腔高度擴(kuò)張，內(nèi)含紅染淋巴液及少量淋巴細(xì)胞。黏膜層內(nèi)固有腺體減少、萎縮，甚至消失，均被增生的淋巴管占據(jù)，漿膜層及腸系膜內(nèi)可見(jiàn)囊狀擴(kuò)張的淋巴管。病理診斷為小腸海綿狀淋巴管瘤。組織學(xué)分型主要為3型：毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，但也有3種形態(tài)同時(shí)存在而難以分型。淋巴管瘤主要發(fā)生于頭、頸和腋窩，少見(jiàn)于內(nèi)臟，而發(fā)生于小腸的淋巴管瘤則極為少見(jiàn)。臨床主要有不明性質(zhì)的腹痛、食欲不振。

一、鑒別診斷

病理診斷一般不難，有時(shí)需與下列疾病鑒別：①小腸淋巴管擴(kuò)張癥，有原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥主要見(jiàn)于兒童，是由先天性淋巴管梗阻性缺陷引起；繼發(fā)者多自身同時(shí)并發(fā)其他疾病。②海綿狀血管瘤，當(dāng)海綿狀淋巴管瘤繼發(fā)出血時(shí)，在擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)可見(jiàn)大量血細(xì)胞，易與海綿狀血管瘤相混；但海綿狀血管瘤的管腔相吻合，腔內(nèi)充滿(mǎn)血液，管腔內(nèi)可以見(jiàn)到血栓，并進(jìn)一步鈣化。有時(shí)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生形成乳頭突向管腔；而海綿狀淋巴管瘤則無(wú)此改變。③淋巴管肌瘤病主要發(fā)生于生育期女性，患者有口服避孕藥史，常發(fā)生于縱隔、淋巴結(jié)、肺，有時(shí)累及腹膜后。腫瘤內(nèi)淋巴管壁由纖維構(gòu)成，有時(shí)亦有平滑肌纖維，管壁間有時(shí)可見(jiàn)灶性淋巴細(xì)胞反應(yīng)，而管腔內(nèi)大多無(wú)淋巴液。

二、治療

手術(shù)是治療本病的唯一手段，應(yīng)常規(guī)切除包括腫瘤在內(nèi)的病變腸管送病理檢查。

（余作黔）

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