第9章　結(jié)締組織疾病急癥

第一節(jié)　系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性發(fā)作的救治

1.什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因不明，以多系統(tǒng)或器官病變和血清中出現(xiàn)多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病。發(fā)病高峰多在15～40歲，女性患者多于男性。本病可能通過遺傳、性激素、環(huán)境及免疫等機(jī)制發(fā)病，有家族聚居傾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡常常有多系統(tǒng)臟器功能受損表現(xiàn)，常有疲乏無力、發(fā)熱、體重下降，面部鼻翼兩側(cè)呈蝶翼樣分布的紅斑樣皮疹是本病的特異性皮膚損害表現(xiàn)，還可有脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹等多種非特異性皮膚黏膜表現(xiàn)。臟器受累后可表現(xiàn)出關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)炎、心包炎、心肌炎、狼瘡性肺炎、胸膜炎、胸腔積液、狼瘡性腎炎、反復(fù)泌尿系感染、抽搐、脊髓炎、狼瘡性硬化、外周神經(jīng)病變、貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、惡心嘔吐、腹水、肝功能異常、胰腺炎等多種非特異性表現(xiàn)。

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性發(fā)作的自我救治

有系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷史的患者，應(yīng)保持精神開朗、心情舒暢，按時按量服用治療藥物，避免長時間日光曝曬或紫外線照射，積極預(yù)防和治療各種感染，在醫(yī)師指導(dǎo)下根據(jù)病情選擇不同鍛煉方式增強(qiáng)體質(zhì)。定期復(fù)診。當(dāng)出現(xiàn)上述任何表現(xiàn)時應(yīng)當(dāng)及時就醫(yī)明確是否為狼瘡活動所致表現(xiàn)。

第二節(jié)　急性風(fēng)濕熱急性發(fā)作的救治

1.什么是急性風(fēng)濕熱

急性風(fēng)濕熱是甲型β-溶血性鏈球菌咽部感染后引起的一種非化膿性疾病，主要臨床表現(xiàn)是心肌炎及游走性關(guān)節(jié)炎，還可有舞蹈癥、邊緣性紅斑及皮下結(jié)節(jié)。

2.急性風(fēng)濕熱發(fā)作的常見表現(xiàn)

急性風(fēng)濕熱常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、游走性關(guān)節(jié)痛（大關(guān)節(jié)表現(xiàn)為主）、胸痛、肩背放散痛、心悸、胸悶、活動后喘息，可出現(xiàn)骨骼表面或肌腱附近堅硬、痛性皮下結(jié)節(jié)，軀干、肢體近心端邊緣整齊的紅斑，嚴(yán)重者可出現(xiàn)風(fēng)濕性心臟病。

3.急性風(fēng)濕熱急性發(fā)作的自我救治

急性風(fēng)濕熱患者可使用較大劑量阿司匹林（成人可用到4～8g/d）抗炎退熱止痛，保證足夠的水?dāng)z入，避免劇烈活動，當(dāng)出現(xiàn)心功能不全表現(xiàn)時應(yīng)及時就診。

4.急性風(fēng)濕熱急性發(fā)作的協(xié)作救治

急性風(fēng)濕熱患者需要他人協(xié)助時往往是因?yàn)樾牧λソ咚拢戎c(diǎn)同心力衰竭（詳見本書相關(guān)章節(jié)）。

第三節(jié)　類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作的救治

1.什么是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統(tǒng)性疾病。其特征是手、足小關(guān)節(jié)為主的多關(guān)節(jié)、對稱性、侵蝕性關(guān)節(jié)炎癥，經(jīng)常伴有關(guān)節(jié)外器官受累。關(guān)節(jié)滑膜炎持續(xù)活動，可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失。發(fā)病者女性多于男性，高發(fā)年齡為40～60歲。

2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作的常見表現(xiàn)

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者急性發(fā)作期可出現(xiàn)發(fā)熱、晨僵、關(guān)節(jié)疼痛、外周神經(jīng)受壓、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、貧血等表現(xiàn)，當(dāng)心臟、胸膜、肺間質(zhì)、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、眼等臟器受累時，急性發(fā)作期可有上述臟器相關(guān)的不同表現(xiàn)。

3.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作的自我救治

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者應(yīng)對該病有充分認(rèn)識，在緩解期合理應(yīng)用藥物、理療、針灸等多種治療方法，堅持合理適度的關(guān)節(jié)功能鍛煉，注意保暖，避免受累關(guān)節(jié)長時間接觸冷水等不良刺激。急性發(fā)作期，應(yīng)注意加強(qiáng)受累關(guān)節(jié)局部制動、休息，并注意全身休息，服用非甾體類抗炎藥物控制活動性關(guān)節(jié)炎和減輕疼痛，當(dāng)應(yīng)用上述藥物治療效果不理想時應(yīng)及時就診。

第四節(jié)　系統(tǒng)性血管炎急性發(fā)作的救治

1.什么是系統(tǒng)性血管炎

系統(tǒng)性血管炎是一組由血管非感染性炎性病變引起的疾病總稱?？梢岳奂皠用}、靜脈、毛細(xì)血管甚至淋巴管。引起受累血管的部位、大小、類型、病理等各不相同，臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣化的特點(diǎn)。

2.系統(tǒng)性血管炎急性發(fā)作的常見表現(xiàn)

常有發(fā)熱及關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。根據(jù)受累的臟器不同會有相應(yīng)臟器受損的不同表現(xiàn)。可累及的臟器有腎臟、肌肉、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等，少數(shù)患者可有附睪、肝臟受累表現(xiàn)。四肢較大動脈受累時，可有局部皮溫下降，蒼白或青紫，肢體疲乏、針刺感或麻木感，尤其在肢體運(yùn)動或上舉時明顯。

3.系統(tǒng)性血管炎急性發(fā)作的自我救治

系統(tǒng)性血管炎患者應(yīng)對該病有充分認(rèn)識，堅持合理的鍛煉，避免受累部位長時間接觸不良刺激。急性發(fā)作期應(yīng)注意休息，可服用非甾體類抗炎藥物控制活動性炎癥，緩解不理想時應(yīng)及時就診。