腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)是由多種病因引起的,以大量蛋白尿、低清蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥為特點(diǎn)的一組癥候群。它不是獨(dú)立性疾病,而是以腎小球毛細(xì)血管濾過(guò)膜通透性增加伴腎小球?yàn)V過(guò)率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。

1.臨床表現(xiàn)

(1)蛋白尿:大量蛋白尿(>3.5g/24h)是腎病綜合征的特征。正常腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白有選擇性濾過(guò)作用,能有效阻止絕大部分血漿蛋白質(zhì)從腎小球?yàn)V過(guò),只有極少量進(jìn)入腎小球?yàn)V液。大量蛋白尿的產(chǎn)生是腎小球?yàn)V過(guò)膜異常所致。

(2)低蛋白血癥:總蛋白降低,主要是清蛋白降低(<30g/L),尿中大量丟失所致。

(3)水腫:水腫的出現(xiàn)及其嚴(yán)重程度與低蛋白血癥呈正相關(guān)。血漿清蛋白減少,膠體滲透壓下降,導(dǎo)致水分由血漿移入組織間液發(fā)生水腫;血容量減少,使交感神經(jīng)興奮,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活性增加,致使水鈉潴留,進(jìn)一步加劇水腫。

(4)高脂血癥:是腎病綜合征的主要表現(xiàn)之一。血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加,血漿Ch、TAG、PL、LDL、VLDL均升高,HDL濃度升高、正?；蚪档?。載脂蛋白也異常,如ApoB明顯升高,ApoC和ApoE輕度升高,Apo AⅠ降低。脂質(zhì)異常通常與蛋白尿和低蛋白血癥的程度有關(guān)。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)尿蛋白測(cè)定:通過(guò)尿蛋白定性,尿沉渣鏡檢,可以初步判斷是否有腎小球病變。24h尿蛋白定量>3.5g是診斷的必備依據(jù)。尿蛋白選擇性指數(shù)SPI(CIgG/CTf)<0.1提示為選擇性蛋白尿,病情較輕;SPI>0.2為非選擇性蛋白尿,病情較重。

(2)血漿清蛋白和血脂測(cè)定:是診斷腎病綜合征必不可少的檢查項(xiàng)目。

(3)腎功能檢查:血尿素、肌酐測(cè)定,用來(lái)了解腎功能是否受損及其程度。

(4)電解質(zhì)及二氧化碳結(jié)合力測(cè)定:用來(lái)了解是否有電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。

(5)高凝狀態(tài)檢測(cè):因血漿纖維蛋白原不能從腎小球?yàn)V過(guò),血漿濃度明顯增高,血漿抗凝血酶Ⅲ從尿中大量丟失是高凝狀態(tài)的重要原因?？鼓委熓悄I病綜合征的重要治療措施,進(jìn)行纖維蛋白原定量、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測(cè)定作為監(jiān)測(cè)指標(biāo)。D-二聚體和IgG清除值(CD-d/CIgG)比值是指導(dǎo)腎局部抗凝治療的理想實(shí)驗(yàn)指標(biāo)。