漿細(xì)胞白血病復(fù)發(fā)后的生存期
漿細(xì)胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)1904年首次報(bào)道,分繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病和原發(fā)性漿細(xì)胞白血病,發(fā)病年齡50~60歲,男性稍多于女性,常表現(xiàn)為虛弱、乏力和體重下降,可有嚴(yán)重貧血和出血表現(xiàn)。骨痛在繼發(fā)性PCL比原發(fā)性PCL常見,而肝脾腫大,淋巴結(jié)腫大在原發(fā)性比繼發(fā)性PCL更常見??沙霈F(xiàn)腎功能不全、高鈣血癥,但淀粉樣變少見,也可有漿細(xì)胞瘤的表現(xiàn)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。
【檢驗(yàn)】
1.血象 大多數(shù)病例有中度貧血,白細(xì)胞總數(shù)多升高,血片內(nèi)可見大量漿細(xì)胞,>20%或絕對值≥2×109/L,形態(tài)異常,血小板數(shù)多減少。
2.骨髓象 骨髓增生極度活躍或明顯活躍。骨髓內(nèi)各階段異常漿細(xì)胞明顯增生,漿細(xì)胞成熟程度和形態(tài)極不一致,形體一般較小,呈圓形、長圓形或卵圓形,胞核較幼稚,核仁明顯,核染色質(zhì)稀疏,核質(zhì)發(fā)育不平衡。
3.免疫學(xué)檢驗(yàn) 除具有漿細(xì)胞相關(guān)抗原外,還表達(dá)有早期B細(xì)胞相關(guān)抗原CD10、CD20及表面免疫球蛋白。
4.遺傳學(xué)檢驗(yàn) 可出現(xiàn)1號染色體異常(多倍體或缺失),t(11;14),14q+。
【診斷】
①外周血白細(xì)胞分類中漿細(xì)胞>20%或絕對值≥2.0×109/L;②骨髓象漿細(xì)胞明顯增生,原始與幼稚漿細(xì)胞明顯增多,伴形態(tài)異常;③臨床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。
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