【概念】

指以脊髓積水及膠質(zhì)細胞增生為病理特性的進展緩慢的脊髓病變。60%～80%發(fā)生于20～40歲，男性多于女性?？赡艿牟∫蛴邢忍彀l(fā)育缺陷（胚胎時期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致）；機械阻塞（第四腦室出口梗阻致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，使中央管擴大成腔）；繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤（瘢痕緩慢收縮、血管梗阻致脊髓缺血、壞死、軟化，脊髓中央形成空洞）。根據(jù)空洞與脊髓中央管關(guān)系分：交通性脊髓空洞癥（原發(fā)性脊髓中央管擴張致空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形）；非交通性脊髓空洞癥（繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等）。病理表現(xiàn)為脊髓梭形膨脹或萎縮，空洞壁不規(guī)則由膠質(zhì)細胞和纖維構(gòu)筑?？斩粗車梢姰惓Ｑ堋?/p>

【臨床表現(xiàn)】

1.發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年。

2.早期表現(xiàn)為上肢及軀干部多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，深感覺、觸覺存在。

3.后期表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌力和肌張力低下，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。

4.錐體束征陽性。表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對稱性感覺障礙。

【影像技術(shù)】

1.枕頸部及脊柱X線片　了解是否先天性骨骼發(fā)育異常、脊椎側(cè)凸及椎管擴大。

2.CT掃描　脊髓橫切面顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。

3.MRI　T2WI脊髓空洞高信號影，可同時判斷空洞的形態(tài)和類型（圖2-4-5）。

【診斷要點】

脊髓空洞癥早期癥狀和體征極輕，診斷困難，一旦癥狀明顯，經(jīng)詳細神經(jīng)系統(tǒng)檢查即可做出診斷。其確診可借助影像學(xué)等輔助檢查。主要與以下疾病相鑒別：

1.髓內(nèi)腫瘤　室管膜瘤與脊髓空洞關(guān)系密切，臨床上鑒別困難，但髓內(nèi)腫瘤較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征。影像學(xué)可明確診斷。

2.脊髓型頸椎病　極少表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙，MRI檢查可明確診斷。

3.運動神經(jīng)元病　小肌肉萎縮為主，腱反射亢進，無感覺障礙。

圖2-4-5　頸脊髓空洞

頸椎側(cè)位X線片（A）示：C2～C5椎管矢狀徑增寬。MRI橫斷T2WI像（B）示：脊髓中有高信號的腦脊液。MRI矢狀T1WI像（C）、矢狀T2WI像（D）示：C2～C5椎管增寬，脊髓增粗，脊髓中混有T1WI低信號、T2WI高信號的液性信號