先天性白內(nèi)障的種類和臨床表現(xiàn)
先天性白內(nèi)障可為單眼或雙眼發(fā)病,多數(shù)為靜止性,少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展,也有些直至兒童期才會影響患兒視力。一般根據(jù)晶狀體渾濁部位、形態(tài)和程度分類。常見的有:
(1)前極白內(nèi)障。為胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致,是晶狀體前囊膜中央局限性渾濁。多為雙側(cè),且靜止不發(fā)展。由于渾濁范圍不大,其下皮質(zhì)透明,對視力影響并不大。
(2)后極白內(nèi)障。晶狀體后囊膜中央局限性渾濁,是胚胎期玻璃體血管未完全消退所致。多為雙眼發(fā)生、靜止性,少數(shù)為進(jìn)行性,由于渾濁位于眼屈光系統(tǒng)結(jié)點(diǎn)附近,對視力有一定影響。
(3)冠狀白內(nèi)障。與遺傳有關(guān),為雙眼發(fā)病、靜止性,很少影響視力。
(4)點(diǎn)狀白內(nèi)障。晶狀體皮質(zhì)有白色、藍(lán)色或淡色細(xì)小點(diǎn)狀渾濁,雙眼性、靜止性發(fā)病,一般不影響視力,發(fā)生在出生后或青少年期。
(5)板層白內(nèi)障。又稱繞核性白內(nèi)障,是先天性白內(nèi)障中最常見的類型,約占先天性白內(nèi)障種類的50%。典型的板層白內(nèi)障,是圍繞相對透明的核,且呈向心性排列的細(xì)點(diǎn)狀渾濁區(qū),其上繞有許多類似菊花瓣樣灰白色的纖維束。渾濁區(qū)的厚度和深度取決于致病因素持續(xù)作用的長短。病變發(fā)生越晚、病理因素作用時(shí)間越長,則渾濁越靠近表面,范圍越廣泛,影響視力也越顯著。雙眼受累者多為常染色體顯性遺傳,而散發(fā)的所謂獲得性板層白內(nèi)障,其發(fā)病與低鈣血癥、低血糖等內(nèi)生環(huán)境有關(guān)。
(6)核性白內(nèi)障。通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的灰白色渾濁,但皮質(zhì)完全透明。本病多為雙眼發(fā)病,瞳孔縮小時(shí)視力障礙明顯,散大時(shí)視力顯著增加。
(7)先天性全白內(nèi)障。以常染色體顯性遺傳最為多見,少數(shù)為隱性遺傳。是晶狀體纖維在其發(fā)育中、后期受損所致。晶狀體全部或近于全部渾濁,有時(shí)囊膜增厚、鈣化,皮質(zhì)濃縮,可在出生時(shí)即發(fā)生或出生后逐漸發(fā)展,至1歲內(nèi)全部渾濁。由于晶狀體上皮及基質(zhì)在胎兒期被破壞,出生后不會有新的纖維生長。本病多為雙眼發(fā)病,有明顯視力障礙。
(8)膜性白內(nèi)障。先天性全白內(nèi)障的晶狀體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時(shí),白內(nèi)障內(nèi)容全部液化,逐漸被吸收而形成膜性白內(nèi)障。前后囊膜接觸機(jī)化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細(xì)胞,使膜性白內(nèi)障呈厚薄不勻的渾濁。可單眼或雙眼發(fā)病,視力損害嚴(yán)重。
(9)其他。如縫性白內(nèi)障、紡錘形白內(nèi)障、珊瑚狀白內(nèi)障等。
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