心肌病是一種原因不明的急性、亞急性或慢性心肌病變，可伴有心內(nèi)膜或偶爾伴有心包損害。1980年世界衛(wèi)生組織（WHO）規(guī)定心肌病的定義為原因不明的心肌疾病。根據(jù)這個(gè)定義目前心肌病的病理生理分類是：①擴(kuò)張性心肌??；②肥厚型心肌??；③限制性心肌病。

（一）擴(kuò)張性心肌病

原發(fā)擴(kuò)張性心肌病的主要特征是左心室或左右心室的心肌變性、壞死和纖維化，以及部分心肌細(xì)胞代償性肥大、排列紊亂和心內(nèi)膜不規(guī)則肥厚，導(dǎo)致心臟明顯擴(kuò)大、增重，心室壁變薄，心肌收縮功能降低，心排出量減少，可發(fā)生心力衰竭。通常病變較彌漫，往往波及全心并以左室為主。

原發(fā)擴(kuò)張性心肌病幾乎全部有心電圖異常，常具有非特異性ST-T改變，異常Q波和左室肥厚，房性或室性心律失常，左或右束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。心電圖特征：

1．ST-T改變　多數(shù)是水平型或上斜型降低，T波低平、倒置或雙向。

2．P波改變　P波增寬增高，反映雙側(cè)心房擴(kuò)大。

3．異常Q波　病理性Q波以及左胸壁導(dǎo)聯(lián)上的R波降低。擴(kuò)張性心肌病的異常Q波不像肥厚型心肌病出現(xiàn)異常Q波具有一定的特征，從心電圖上很難與冠心病、急性心肌梗死鑒別。

4．心律失常表現(xiàn)有各種類型　幾乎所有患者（93%）有室性心律失常，多數(shù)患者有頻發(fā)、多源、特寬及成對(duì)室性早搏，約半數(shù)患者有短陣室性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)。

5．心臟起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙　心臟起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙在擴(kuò)張性心肌病患者十分常見。最常見的是房室傳導(dǎo)阻滯，其次為束支傳導(dǎo)阻滯、雙分支傳導(dǎo)阻滯、三分支傳導(dǎo)阻滯和竇房傳導(dǎo)阻滯等。尤其是左束支傳導(dǎo)阻滯較多見，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯時(shí)，QRS波群時(shí)限可寬達(dá)0．16s。

（二）肥厚型心肌病

肥厚型心肌病特點(diǎn)是左心室室間隔異常肥厚，也可有心尖部、左室游離壁肥厚。根據(jù)左室流出道有無梗阻，又將肥厚型心肌病分為肥厚型梗阻型心肌病和肥厚型非梗阻型心肌病。前者主要是主動(dòng)脈瓣下室間隔肥厚明顯，造成左室流出道血流動(dòng)力學(xué)障礙。以心尖部肥厚為主者，稱為心尖部肥厚型心肌病。

1．室間隔肥厚型心肌病　此型多見，約占肥厚型心肌病總數(shù)的90%。肥厚從室間隔基底部延伸至乳頭肌水平及整個(gè)室間隔。部分病例有前側(cè)壁心室肥厚。主要心電圖特征：

（1）QRS波群改變：V1、V2呈RS型同時(shí)R波增寬。V5、V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深而寬的異常Q波，呈QRs或QR型，易被誤認(rèn)為陳舊性前側(cè)壁及側(cè)后壁心肌梗死。V5、V6的R波異常增大。QRS時(shí)間輕度延長(zhǎng)，合并左束支阻滯時(shí)，QRS時(shí)間明顯延長(zhǎng)。

（2）ST-T改變：重度肥厚型心肌病，以R波增高的導(dǎo)聯(lián)上表現(xiàn)為ST段持續(xù)性下降及T波倒置或雙向，ST段形態(tài)酷似冠心病心肌缺血型改變。

（3）心律失常：肥厚型心肌病合并心律失常雖不如擴(kuò)張性心肌病常見，但其發(fā)生率仍很高。心房顫動(dòng)約為40%，60%有室性早搏，約30%的病人可見室性心動(dòng)過速，嚴(yán)重者可引起猝死。

（4）P波增寬：P波增寬在本病不少見，P波時(shí)限多＞0．11s，并有切跡。

2．心尖部肥厚型心肌病

心尖部肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種特殊類型，主要是心尖部心肌顯著增厚。心電圖特征：

（1）胸壁導(dǎo)聯(lián)：尤以V2～V5導(dǎo)聯(lián)改變最明顯，ST段顯著下降可達(dá)0．5mV以上，T波倒置加深達(dá)1．0mV以上?？崴萍毙孕膬?nèi)膜下心肌梗死圖形改變。ST-T改變持續(xù)存在，這一點(diǎn)區(qū)別于急性心內(nèi)膜下心肌梗死圖形。

（2）QRS波群改變：V4～V6導(dǎo)聯(lián)R波振幅增高，不出現(xiàn)異常Q波。

（3）Q-T／Q-Tc間期：Q-T／Q-Tc間期延長(zhǎng)。

（三）限制性心肌病

限制性心肌病主要病理改變?yōu)樾膬?nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌增厚、纖維化，間質(zhì)水腫壞死。致心肌順應(yīng)性嚴(yán)重受損，舒張期心室舒張和充盈受限。臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。病變可侵犯兩側(cè)心室，而往往以右室被累及為主。該病為一主要侵犯兒童和年輕人的疾病，發(fā)病年齡在10～30歲，無明顯性別選擇。心電圖特征：

（1）非特異性ST-T改變。

（2）胸前導(dǎo)聯(lián)R波進(jìn)行性降低是常見的表現(xiàn)，同時(shí)右心室增大。

（3）右心房顯著增大。

（4）QRS低電壓。

（5）心律失常（心房顫動(dòng)、室性期前收縮常見）。

（6）束支傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯。

（王淑萍）