一、痤 瘡

痤瘡（acne）是一種毛囊皮脂腺單位的慢性炎癥病變，以粉刺、丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)、囊腫及瘢痕為特征。其病因與雄激素、皮脂分泌增加、毛囊皮脂腺腺管的過(guò)度角化、堵塞腺管內(nèi)痤瘡丙酸桿菌移生、炎性介質(zhì)及炎癥有關(guān)。

【病因發(fā)病機(jī)制】

1．發(fā)病機(jī)制 包括皮脂腺導(dǎo)管角化過(guò)度、皮脂分泌增加和痤瘡丙酸桿菌的定植及隨之發(fā)生的炎癥改變（圖38-1）。該過(guò)程是通過(guò)角質(zhì)形成細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生的白介素-1α和腫瘤壞死因子α（TNF-α）介導(dǎo)，致角質(zhì)形成細(xì)胞過(guò)度增殖、凋亡減少，繼而顆粒層增厚。皮脂腺毛囊口被致密堆積的角蛋白堵塞形成微粉刺。

2．參與因素

（1）雄激素：青春期雄激素分泌增多，使皮脂分泌亢進(jìn)。

（2）毛囊皮脂腺導(dǎo)管角化異常：導(dǎo)致皮脂排泄障礙，皮脂潴留，形成粉刺。

（3）微生物作用：丙酸桿菌大量繁殖導(dǎo)致炎癥改變和毛囊上皮的破壞并最終破裂。

（4）炎性介質(zhì)及炎癥：粉刺中的物質(zhì)通過(guò)毛囊壁“漏出”啟動(dòng)炎癥，痤瘡丙酸桿菌產(chǎn)生許多種酶，包括3種蛋白酶，即脂酶、磷酸酶和透明質(zhì)酸裂解酶。腺管角朊細(xì)胞產(chǎn)生白細(xì)胞介素（包括IL-1α和IL-1β）和腫瘤壞死因子（TNF）。炎癥啟動(dòng)后接著發(fā)生毛囊壁毀壞，可產(chǎn)生丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)和囊腫。

圖38-1　痤瘡發(fā)生機(jī)制

（5）遺傳及其他：遺傳、藥物（糖皮質(zhì)激素、避孕藥、鋰、異煙肼、環(huán)孢素和促同化激素類(lèi)）、飲食、胃腸功能障礙、月經(jīng)、機(jī)械性刺激、化妝品等亦可誘發(fā)本病。

【臨床表現(xiàn)】

1．尋常痤瘡（acne vulgaris）

（1）皮膚損害：①最早損害為微粉刺、黑頭粉刺。②典型的為黑頭粉刺（圖38-2，圖38-3，彩圖38-1），見(jiàn)于擴(kuò)大的毛孔中。毛囊開(kāi)口的脂栓氧化變成黑色，呈點(diǎn)狀黑色，可擠出脂栓。③白頭粉刺為針尖到針頭大小圓錐形丘疹，呈皮色或灰白色，不易擠出脂栓。④炎性丘疹。⑤膿皰。⑥結(jié)節(jié)。⑦囊腫及蜂窩織炎等損害。愈合后遺留淺的凹坑狀瘢痕，甚至形成瘢痕疙瘩。⑧皮脂溢出，多數(shù)患者有油性皮膚，即使痤瘡消退，皮脂溢出仍可能存在。⑨自覺(jué)癥狀，炎癥顯著時(shí)可有疼痛和觸痛，吃刺激性食物皮損加重，大多數(shù)患者在25-30歲或以后逐漸痊愈。

圖38-2　白頭粉刺

圖38-3　黑頭粉刺

（2）發(fā)病特征：顏面部，尤其是前額、雙頰和頦部，亦見(jiàn)于上胸、肩胛間背部及肩部等皮脂腺豐富部位（圖38-4）。偶爾也可發(fā)生于其他部位，呈對(duì)稱(chēng)分布。但在顏面部中央尤其是鼻部及眼眶周?chē)o(wú)損害。

2．其他類(lèi)型痤瘡 ①丘疹性痤瘡。②膿皰性痤瘡。③結(jié)節(jié)性痤瘡。④囊腫性痤瘡（彩圖38-2）是聚合性痤瘡的最輕型。⑤萎縮性痤瘡，腺體破壞形成凹狀萎縮性瘢痕。⑥月經(jīng)前痤瘡，月經(jīng)前發(fā)病或加劇。⑦聚合性痤瘡（acne conglobata），聚合性是指團(tuán)塊或環(huán)狀損害，為嚴(yán)重的囊腫性痤瘡，受累區(qū)域可出現(xiàn)相連的粉刺、丘疹、膿皰、連通的囊腫、膿腫和竇道、最終出現(xiàn)嚴(yán)重的凹陷性萎縮或瘢痕。多有家族史，與遺傳有關(guān)。有些患者有細(xì)胞免疫功能缺陷。好發(fā)于前額、頰部和頸前部。⑧暴發(fā)性痤瘡，多見(jiàn)于青少年期的男孩（年齡13-17歲）。本病急性發(fā)病，皮損以胸背部為主，其次為面頸部，多為毛囊性炎性丘疹、膿皰、炎癥反應(yīng)劇烈，結(jié)節(jié)與囊腫性損害較少，局部疼痛明顯，易糜爛、潰瘍，愈后有淺表瘢痕。同時(shí)也存在不適、疲勞、發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞增多和血沉升高。⑨成年女性痤瘡，患者通常為多毛、伴或不伴月經(jīng)不調(diào)的女性，痤瘡皮損較持久。需要對(duì)患者分泌過(guò)多的腎上腺源性的和卵巢的雄激素，如總睪酮、游離睪酮和（或）硫酸脫氫表雄酮（DHEAS）進(jìn)行檢測(cè)（例如，多囊卵巢綜合征患者）。⑩新生兒痤瘡，好發(fā)于新生兒或嬰兒的鼻和頰部，與腺體發(fā)育相關(guān)，皮損呈暫時(shí)性。瑏瑡職業(yè)性痤瘡，由于暴露于焦油物、切割油、氯化烴類(lèi)所致，如氯痤瘡。皮損呈大粉刺、炎性丘疹和囊腫，不僅限于痤瘡的好發(fā)部位，也可出現(xiàn)于其他的體表位置。瑏瑢化妝品痤瘡，由于形成粉刺的化妝品所致。

圖38-4　痤瘡的好發(fā)部位

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

多數(shù)痤瘡患者激素水平正常。亦可選擇性檢測(cè)游離睪酮，促卵泡激素、促黃體生成激素和硫酸脫氫表雄酮（DHEAS）以排除雄激素過(guò)多癥和多囊卵巢綜合征。

【診斷與鑒別診斷】

患者多為青春期男女。好發(fā)于顏面和軀干上部等皮脂腺豐富部位，有粉刺、毛囊炎性丘疹、膿皰和結(jié)節(jié)等多形損害等，診斷不難。痤瘡分類(lèi)見(jiàn)表38-1。

表38-1　痤瘡的分類(lèi)（Wand和Tisserand提出的分類(lèi)法）

1．皮損嚴(yán)重程度分級(jí) 嚴(yán)重程度分級(jí)有助于正確地選擇治療方案。痤瘡有很多種分級(jí)方法，對(duì)于尋常痤瘡，目前常用國(guó)際改良分級(jí)法如下。

（1）輕度（Ⅰ級(jí)）：以粉刺為主，少量丘疹和膿皰，總病灶數(shù)少于30個(gè)。

（2）中度（Ⅱ級(jí)）：有粉刺，中等數(shù)量的丘疹和膿皰，總病灶數(shù)為31～50個(gè)。

（3）中度（Ⅲ級(jí)）：大量丘疹和膿皰，偶見(jiàn)大的炎性皮損，分布廣泛，總病灶數(shù)為51～100個(gè)，結(jié)節(jié)少于3個(gè)。

（4）重度（Ⅳ級(jí)）：結(jié)節(jié)性、囊腫性或聚合性痤瘡，伴疼痛并形成囊腫，病灶數(shù)多于100個(gè)，結(jié)節(jié)或囊腫多于3個(gè)。

2．鑒別診斷

（1）酒渣鼻：好發(fā)于中年人，損害見(jiàn)于鼻部及面部中央，患部潮紅充血，常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，無(wú)黑頭粉刺。

（2）痤瘡型藥疹：有服碘、溴、雄激素、避孕藥及皮質(zhì)激素等藥物史。損害無(wú)黑頭粉刺。

（3）職業(yè)性痤瘡：有接觸焦油、機(jī)油、石油及石蠟等病史，常伴毛囊角化。好發(fā)于手背、前臂、肘等接觸部位。

【治療】

痤瘡治療方案見(jiàn)表38-2。

表38-2　痤瘡治療方案

1．分級(jí)治療

（1）輕度痤瘡（Ⅰ級(jí)）：局部治療為主。外用維A酸，過(guò)氧化苯甲酰或外用抗生素。大部分醫(yī)生會(huì)采用局部治療的方法治療輕度痤瘡患者。

局部維A酸類(lèi)藥物多用于治療粉刺性痤瘡。如維胺酯霜或阿達(dá)帕林（達(dá)芙文）凝膠每晚1次，1周后減至隔日1次。局部外用抗生素凝膠、過(guò)氧化苯甲酰及壬二酸則多用于以炎癥為主的皮損。然而，多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果分析顯示維A酸也有減輕炎癥的作用。同樣的，抗生素治療也可明顯減輕粉刺。也可做藥物面膜用粉刺擠壓器擠壓出已形成的粉刺。

（2）中度痤瘡（Ⅱ～Ⅲ級(jí)）：外用藥為主，口服藥為輔。外用維A酸，過(guò)氧化苯甲酰或外用抗生素，口服抗生素，激素治療。

針對(duì)粉刺可先做藥物面膜并擠出粉刺，并外用維A酸類(lèi)藥物如0．025%迪維霜，也可用1%達(dá)芙文凝膠，每晚1次，2周后減至隔日1次。炎癥損害可外用抗生素凝膠（軟膏）或2．5%過(guò)氧苯甲酰凝膠?？诜沫h(huán)素或米諾環(huán)素加甲氧芐嘧啶（TMP）0．1g，2／d。如皮脂分泌過(guò)多可加服異維A酸膠丸。25歲以上的女性患者可口服螺內(nèi)酯40mg，晨起頓服。

（3）重度痤瘡（Ⅳ級(jí)）：口服異維A酸，外用維A酸，口服抗生素，激素治療。

應(yīng)認(rèn)真考慮是否給予異維A酸口服。也可口服抗生素（米諾環(huán)素200mg／d或甲氧芐嘧啶600mg／d）治療。然而，對(duì)于一部分患者，口服異維A酸可作為一線治療。對(duì)異維A酸有禁忌時(shí)可用抗雄激素藥物，女性可服用螺內(nèi)酯20mg，2～3／d。男性用抗雄激素藥物要謹(jǐn)慎，可短期選用西咪替丁0．2g，2／d，或螺內(nèi)酯20mg，3／d。也可用潑尼松20～30mg，晨起頓服，待皮損消退后減量并停用；還可口服丹參酮4片，3／d，連服4～ 6個(gè)月。

（4）聚合性痤瘡：參照上述治療，早期可用超短波，或根據(jù)藥敏試驗(yàn)用抗生素治療，或皮損內(nèi)注入糖皮質(zhì)激素，或口服維A酸類(lèi)藥物，嚴(yán)重可系統(tǒng)試用糖皮質(zhì)激素。

（5）聯(lián)合治療：適用于粉刺性痤瘡和炎癥性痤瘡。輕至中度患者一般為外用維A酸與外用克林霉素或過(guò)氧苯甲酰等抗生素藥物聯(lián)合應(yīng)用；中、重度患者為外用維A酸與口服抗生素聯(lián)合應(yīng)用。阿達(dá)帕林可增加抗生素等外用藥物的穿透性，提高療效。

2．系統(tǒng)治療

（1）抗生素：四環(huán)素類(lèi)，其次大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)，其他如復(fù)方磺胺甲唑和甲硝唑也可酌情使用，但β-內(nèi)酰胺類(lèi)抗生素不宜選擇。四環(huán)素類(lèi)中第一代四環(huán)素類(lèi)藥物如四環(huán)素口服吸收差，對(duì)痤瘡丙酸桿菌的敏感性低，第二代四環(huán)素類(lèi)藥物如米諾環(huán)素、多西環(huán)素和賴(lài)甲四環(huán)素應(yīng)優(yōu)先選擇。四環(huán)素能抑制痤瘡丙酸桿菌，并可能直接參與皮脂腺代謝，降低游離脂肪酸。但痤瘡丙酸桿菌已對(duì)其產(chǎn)生了耐藥性，療效有所降低。一般采用每次0．25g，4／d，連服1個(gè)月以后每2周遞減0．25g，至0．25～0．5g／d，再維持1個(gè)月。紅霉素劑量用法同四環(huán)素。亦可選用米諾環(huán)素（二甲胺四環(huán)素）50mg，2／d，2～3周后減為50mg，1／d?？肆置顾?．15g，3／d，病情控制后減至0．15g／d，平均療程3個(gè)月。阿奇霉素0．25g，每周3次；抑制丙酸桿菌和其他厭氧菌有良效，服用4周后85．7%炎癥有明顯減輕?？股刂委燄畀彂?yīng)注意避免或減少耐藥性的產(chǎn)生。

（2）維A酸類(lèi)：對(duì)皮脂腺有抑制作用，能控制角化過(guò)程和炎癥，并能抑制痤瘡丙酸桿菌。異維A酸對(duì)中度到重度痤瘡、結(jié)節(jié)和囊腫性皮損較好，對(duì)革蘭陰性桿菌毛囊炎亦有效。因致畸，孕齡婦女在服藥期間及停藥后半年內(nèi)應(yīng)避孕。

常用劑量0．25～0．5mg／（kg·d），為了減少不良反應(yīng)，劑量不應(yīng)超過(guò)0．5mg／（kg·d）。療程決定于患者的體重和每日所用的劑量。最小累積劑量是以60mg／kg為目標(biāo)，但如果累積劑量達(dá)到60mg／kg尚未取得滿意療效時(shí)，可以增加到75mg／kg。然而即使一度痤瘡?fù)耆宄?，在尚未達(dá)到60mg／kg域值時(shí)就停止使用異維A酸，則永久性治愈的概率會(huì)顯著降低。也有所謂的沖擊療法，就是每月的最初7天，每天使用0．5mg／kg，這種方法在曾經(jīng)完成全療程后仍然復(fù)發(fā)者、慢性、病程遷延和治療抵抗的痤瘡患者中有較好的療效。

對(duì)患有嚴(yán)重粉刺的青少年，可以采用連續(xù)低劑量的異維A酸（10～20mg／d）進(jìn)行治療，在最初階段這些患者粉刺溶解的效果很差，但是4～6個(gè)療程的10～20mg／d的異維A酸能夠較快清除皮疹，不提倡大劑量維A酸療法，因?yàn)榀熜Рo(wú)明顯提高，但潛在的毒性可能很?chē)?yán)重。

（3）氨苯砜：適用于囊腫性和結(jié)節(jié)型痤瘡?？赡苡锌寡鬃饔?，每次50mg，口服，2／d，連服1～2個(gè)月。不良反應(yīng)有造血系統(tǒng)毒性，肝損害。

（4）雌性激素和抗雄激素類(lèi)藥的應(yīng)用

①雌性激素：包括雌激素和孕激素。

口服避孕藥是雌激素和孕激素的復(fù)方制劑。有的避孕藥中含有雄激素成分，某些人工合成的孕激素與雄激素受體有交叉反應(yīng)，可降低SHBG，增加游離睪酮的量，從而加重或?qū)е吗畀?。目前常選擇的藥物：達(dá)英-35（Diane35）（每片含醋酸環(huán)丙孕酮2mg＋炔雌醇35μg），在月經(jīng)周期的第1天開(kāi)始每天服用1粒，連用21d，停藥7d，再次月經(jīng)后重復(fù)用藥21d，連用2～3個(gè)月后有效，療程3～4個(gè)月。

②抗雄激素：包括螺內(nèi)酯和西咪替丁。

螺內(nèi)酯：又稱(chēng)安體舒通，是醛固酮類(lèi)化合物。其作用機(jī)制：競(jìng)爭(zhēng)性地抑制一氫睪酮與皮膚靶器官的受體結(jié)合，抑制皮脂腺的生長(zhǎng)和皮脂分泌。抑制5α-還原酶，減少睪酮向二氫睪酮轉(zhuǎn)化。推薦劑量為1～2mg／（kg·d），療程為3～6個(gè)月。孕婦禁用。男性患者使用可能出現(xiàn)乳房發(fā)育、乳房脹痛等癥狀。

西咪替?。浊柽潆遥河腥醯目剐奂に刈饔?，能競(jìng)爭(zhēng)性阻斷二氫睪酮與其受體結(jié)合，但不影響血清雄激素水平，從而抑制皮脂分泌。推薦劑量每次200mg，3／d，療程4～6周。

（5）糖皮質(zhì)激素：用于嚴(yán)重的結(jié)節(jié)和囊腫性痤瘡，潑尼松30～40mg／d，早上8時(shí)1次服用，以后每周減5～10mg，但不可長(zhǎng)期服用。糖皮質(zhì)激素可能造成類(lèi)固醇性痤瘡，但其在嚴(yán)重痤瘡或難治性尋常痤瘡中仍為有效的抗炎藥物。在嚴(yán)重的囊腫性痤瘡或聚合性痤瘡中，使用糖皮質(zhì)激素治療有效。通常，該藥僅在異維A酸治療重度炎性痤瘡的前幾周與之聯(lián)合使用，在初期減輕炎癥，減少使用異維A酸造成的痤瘡加重。

（6）鋅制劑：硫酸鋅片，每次0．2g，3／d，4周為1個(gè)療程。

3．局部治療

（1）維A酸類(lèi)：維A酸的劑型有乳狀（0．025%、0．05%和0．1%）、膠狀（0．01%和0．025%）和液狀（0．05%），維A酸對(duì)皮膚有刺激性，開(kāi)始應(yīng)以低濃度、較小刺激性的乳劑，然后逐漸用較大刺激性的膠狀和液狀制劑，對(duì)于敏感的皮膚，治療應(yīng)隔天1次或每周2次，然后逐漸為每日1次。0．1%阿達(dá)帕林（Adapalene），商品名達(dá)芙文，低刺激外用凝膠，1／d。

（2）皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素：炎性結(jié)節(jié)皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素（2．5mg／ml）。在治療較嚴(yán)重的結(jié)節(jié)型及囊腫型痤瘡時(shí)較常用，可以使皮損快速消退并減少瘢痕。常用的藥物有醋酸曲安西龍（10mg／ml）、乙酰乙酸曲安西龍（25mg／ml）、倍他米松混懸液（6mg／ml）。取0．05～0．25ml的藥液直接或用1%利多卡因稀釋1～4倍后注射，注入結(jié)節(jié)、囊腫內(nèi)，每周1～2次。

（3）過(guò)氧化苯甲酰：2．5%、5%和10%的洗液、乳劑和膠狀過(guò)氧化苯甲酰，最好從低濃度低刺激性逐步增至高濃度。

（4）硫化硒：2．5%溶液劑有殺滅真菌、寄生蟲(chóng)及抑菌作用，降低脂肪酸。

（5）抗生素：林可霉素及紅霉素制劑最常使用，一般用1%林可霉素軟膏、洗劑和溶液。1%鹽酸克林霉素溶液或乳劑（特麗仙）對(duì)囊腫性痤瘡療效較好。

（6）壬二酸：對(duì)不同類(lèi)型的痤瘡均有效。其作用機(jī)制在于抑制痤瘡丙酸桿菌、抗毛囊皮脂腺腺管角化。

（7）硫黃、水楊酸類(lèi)：復(fù)方硫黃洗劑、5%硫黃霜、1%～2%水楊酸酊或2%氯霉素水楊酸酊，有角質(zhì)溶解和角質(zhì)剝脫作用。

（8）清潔劑：頻繁使用普通肥皂、硫黃肥皂、藥物肥皂及清潔劑，能清除痤瘡皮膚表面的油脂，但易產(chǎn)生皮膚紅斑及脫皮。亦可用倒膜面膜療法先清潔皮膚。

4．物理療法

（1）冷凍治療：冷凍治療可引起皮膚紅斑及脫皮。

（2）紫外線照射：日光紫外線或人工紫外線，光照強(qiáng)度及時(shí)間應(yīng)以皮膚產(chǎn)生中度的紅斑及脫屑為限度。

（3）光療：聯(lián)合應(yīng)用藍(lán)光（415nm）和紅光（660nm）照射，可殺滅痤瘡桿菌及減輕炎癥反應(yīng)。炎性皮損可用光動(dòng)力療法、二極管激光等。

5．外科治療

（1）粉刺的治療：粉刺擠壓術(shù)、電灼術(shù)、化學(xué)剝脫。用特制的粉刺擠壓器擠出，對(duì)多而小的粉刺可采用各種方法進(jìn)行輕度剝脫，如冷凍、羥基乙酸。切開(kāi)引流膿皰和囊腫有助于這些損害的消退。

（2）瘢痕治療：細(xì)心選擇病例，防止治療后并發(fā)癥?；瘜W(xué)剝脫、消磨術(shù)、瘢痕切除術(shù)、激光換膚、填充劑。

（3）膠原注射：可糾正皮膚缺陷和恢復(fù)軟組織的外形。

【循證治療選擇】

局部使用過(guò)氧化苯甲酰FDA，外用阿達(dá)帕林FDA，外用壬二醇FDA，局部使用抗生素A，局部使用維A酸FDA，外用紅霉素FDA，磺胺醋酰鈉FDA，他扎羅汀FDA，口服抗生素A，土霉素、米諾環(huán)素、多西環(huán)素、甲氧芐啶B，四環(huán)素FDA，聯(lián)合使用抗雄激素、雌激素口服避孕藥A，螺內(nèi)酯B，大劑量系統(tǒng)性抗生素使用B，系統(tǒng)使用異維A酸B，粉刺電鉻術(shù)、冷凍療法及瘢痕疙瘩內(nèi)皮質(zhì)激素注射、激光磨削術(shù)、化學(xué)腐蝕法B。

【病程與預(yù)后】

積極認(rèn)真治療，預(yù)后良好。該病愈后可在局部留有色素沉著和淺表性瘢痕，但預(yù)后良好。留有骨病變后遺癥者罕見(jiàn)。患者痤瘡皮損最常在其20多歲時(shí)自愈，但也可以持續(xù)到30歲或更年期。痤瘡的后遺癥是形成瘢痕。

二、聚合性痤瘡

聚合性痤瘡（acne conglobata），是痤瘡中較重的類(lèi)型，有黑頭粉刺、丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)、膿腫及囊腫。膿腫間以竇道相連，常遺留凹陷性瘢痕及瘢痕疙瘩。

【臨床表現(xiàn)】

1．皮膚損害 是許多多頭粉刺（多為雙頭或三頭粉刺）通過(guò)內(nèi)部竇道相連的大膿腫，內(nèi)含黏稠液體的囊腫以及群集的炎癥結(jié)節(jié)。化膿是聚合性痤瘡的特征，這些囊腫被認(rèn)為是化膿性汗腺炎。

2．發(fā)病特征 病程進(jìn)展期有不適、發(fā)熱、多關(guān)節(jié)痛?；撔院瓜傺着c頭皮層間蜂窩織炎可見(jiàn)于聚合性痤瘡，三者合稱(chēng)毛囊閉塞三聯(lián)征。

【治療】

參照尋常性痤瘡。除了最早期損害以外，所有的損害都可選用異維A酸治療，劑量為1～2mg／（kg·d），連用5個(gè)月，若損害不消退，可在停藥2個(gè)月后再進(jìn)行第2個(gè)療程。

【預(yù)后】

當(dāng)囊腫破潰后流出惡臭的膿液，并形成瘺管。病程頑固，常持續(xù)多年。聚合性痤瘡愈合后可留下明顯的瘢痕，影響患者的心態(tài)。聚合性痤瘡患者發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌概率增高。

三、暴發(fā)性痤瘡

暴發(fā)性痤瘡（acne fulminans，AF）是一種罕見(jiàn)的極嚴(yán)重的囊腫性痤瘡，是一種具有輕度痤瘡數(shù)月或數(shù)年的患者突發(fā)的重度痤瘡，特點(diǎn)是有潰瘍、發(fā)熱、多關(guān)節(jié)痛。

【病因與發(fā)病機(jī)制】

本病病因不清，血液細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)陰性。皮損處的細(xì)菌培養(yǎng)，以痤瘡丙酸桿菌和表皮葡萄球菌生長(zhǎng)為多見(jiàn)。根據(jù)AF患者對(duì)抗生素治療療效不佳，而糖皮質(zhì)激素可獲顯著療效，認(rèn)為本病可能是患者對(duì)痤瘡丙酸桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。已有報(bào)道患者可出現(xiàn)補(bǔ)體降低，γ-球蛋白增高、免疫復(fù)合物增多等免疫指標(biāo)的異常。

【臨床表現(xiàn)】

1．皮損形態(tài) 有明顯炎癥性的結(jié)節(jié)和斑塊，并迅速出現(xiàn)化膿性變性，導(dǎo)致高低不平的潰瘍。皮損呈痤瘡樣、多發(fā)且集簇成片。多為毛囊性炎癥性丘疹、膿皰，有劇烈的炎癥反應(yīng)，局部疼痛明顯，易形成糜爛、潰瘍，愈后易留有淺表瘢痕。

2．發(fā)病特征 發(fā)病突然，皮損以胸背部為主，亦可出現(xiàn)于面頰部。發(fā)病中常伴有發(fā)熱，體溫可高達(dá)39℃以上。外周白細(xì)胞增多。Karvonen統(tǒng)計(jì)的24例AF患者中有22例（92%）體溫超過(guò)38℃；關(guān)節(jié)痛（100%），通常為多關(guān)節(jié)性；患者往往有倦怠，食欲缺乏，肌肉疼痛及頭痛等全身癥狀。

3．并發(fā)癥 尚見(jiàn)AF伴有體重減輕、關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、肝脾大、貧血、結(jié)節(jié)性紅斑、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性肌病、壞疽性膿皮病及鞏膜炎的報(bào)道。

【診斷】

1．診斷線索 ①易發(fā)生痤瘡的少年和年輕男性；②突然出現(xiàn)有融合傾向的痤瘡樣膿皰，主要分布于軀干和面部；③丘疹膿皰性皮損易形成糜爛、潰瘍，愈后留有淺表瘢痕；④常伴有發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀；⑤對(duì)抗生素療效不佳；⑥糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效；⑦往往有白細(xì)胞增多和紅細(xì)胞沉降率加快。

2．診斷標(biāo)準(zhǔn) Karvonen總結(jié)24例AF患者依據(jù)的標(biāo)準(zhǔn)如下。

（1）嚴(yán)重潰瘍性結(jié)節(jié)囊腫性痤瘡，急性發(fā)病。

（2）關(guān)節(jié)痛，嚴(yán)重的肌肉疼痛或兩者兼有，至少1周。

（3）發(fā)熱38℃以上，至少1周。

（4）白細(xì)胞總數(shù)＞10×109／L或紅細(xì)胞沉降率≥50mm／h或C反應(yīng)蛋白≥50ml／L。

（5）疼痛部位的骨X線攝片發(fā)現(xiàn)骨溶解性損害或骨掃描發(fā)現(xiàn)攝入量增加。

確認(rèn)有（1）和（2）條，加上（3）、（4）、（5）中的任意兩條，可確診為AF。

【鑒別診斷】

應(yīng)與集簇性痤瘡和壞死性痤瘡相鑒別。集簇性痤瘡的皮損亦好發(fā)軀干和面部，但發(fā)病年齡偏大，病程往往呈慢性和進(jìn)行性，皮損以囊腫和結(jié)節(jié)為主，通常無(wú)自覺(jué)癥狀和全身癥狀，對(duì)抗生素治療的反應(yīng)較AF為好。壞死性痤瘡的初發(fā)皮損為與毛囊一致的紅色丘疹，此后中央壞死，愈后留有痘瘡樣瘢痕，皮損通常無(wú)壓痛且不伴有全身性癥狀。

【治療】

1．系統(tǒng)治療 潑尼松口服40～60mg／d對(duì)本病有效。建議在最初的劇烈炎性反應(yīng)緩解后，再加用異維A酸治療，劑量0．5～1mg／（kg·d）。但也有學(xué)者認(rèn)為異維A酸可加重本病。目前傾向于糖皮質(zhì)激素、異維A酸、抗生素、非甾體抗炎藥聯(lián)合應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素可與異維A酸或硫唑嘌呤或抗生素合用。預(yù)防感染，抗生素可選用大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)，如紅霉素、阿奇霉素。大囊腫可切開(kāi)，排出其內(nèi)容物。皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素能幫助損害消退。據(jù)報(bào)道，氨苯砜治療有效，但只有在中毒劑量下（每次100mg，3～4／d）才有效。因此，維A酸治療是可選方法之一。

2．局部治療 外科清創(chuàng)，預(yù)防或消除存在的感染，可用抗生素液、15%壬二酸、2%間苯二酚、2%莫匹羅星軟膏、糖皮質(zhì)激素外涂或皮損內(nèi)注射。

【預(yù)后】

積極認(rèn)真治療。該病愈后可在局部留有色素沉著和淺表性瘢痕，但預(yù)后良好。留有骨病變后遺癥者罕見(jiàn)。

四、高雄激素痤瘡

高雄激素痤瘡，是多囊卵巢綜合征（polycystic ovary syndrome，PCOS）臨床表現(xiàn)的一個(gè)組成部分，PCOS時(shí)雄激素過(guò)多和持續(xù)無(wú)排卵是基于卵巢、腎上腺、垂體、下丘腦及周?chē)镜膬?nèi)分泌活動(dòng)異常。

【病因與發(fā)病機(jī)制】

其致病機(jī)制可能由于同時(shí)存在于卵巢和腎上腺中作為雄激素形成酶的細(xì)胞色素的功能失調(diào)。目前認(rèn)為，PCOS病因可能與高胰島素血癥和胰島素抵抗有關(guān)。可引起卵巢分泌雄激素，阻礙正常卵泡發(fā)育。嚴(yán)重的胰島素抵抗患者有時(shí)發(fā)生雄激素過(guò)多、胰島素抵抗和黑棘皮癥綜合征。對(duì)一般常規(guī)治療無(wú)效，病程持續(xù)至30-40歲。

高雄激素痤瘡致病機(jī)制見(jiàn)圖38-5所示。

圖38-5　高雄激素痤瘡（多囊卵巢綜合征）致病機(jī)制

＊．肥胖是由于雄激素過(guò)多和未結(jié)合睪酮比例增加引起，亦與雌激素長(zhǎng)期刺激有關(guān)

【臨床表現(xiàn)】

1．高雄激素癥

（1）多毛：在雄激素敏感的皮膚區(qū)域毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)，如下巴、上唇、鬢角、胸骨、乳周、臍部、骶骨區(qū)、恥骨區(qū)、大腿根部。亞洲女性的多毛表現(xiàn)相對(duì)少見(jiàn)。

（2）痤瘡和皮脂過(guò)多：嚴(yán)重的囊腫性痤瘡或持續(xù)性痤瘡，面部皮脂分泌過(guò)多，皮膚粗糙，毛孔大，有白頭、黑頭粉刺，以炎癥丘疹為主，伴有結(jié)節(jié)、囊腫、破潰，有溢膿，并形成瘢痕，雄激素脫發(fā)。鼻唇溝及鼻翼兩側(cè)持續(xù)性潮紅。

（3）其他：輕度男性化，罕見(jiàn)男性型禿頂。

2．排卵障礙 無(wú)排卵或稀發(fā)排卵的臨床表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，如原發(fā)性或繼發(fā)性閉經(jīng)（月經(jīng)來(lái)潮后連續(xù)6個(gè)月以上不來(lái)月經(jīng)）、月經(jīng)稀發(fā)、功血或不孕、乳房發(fā)育不良。

3．其他可能存在的體征

（1）肥胖／糖尿?。?5%～80%的患者有肥胖。胰島素抵抗和代償性高胰島素血癥與肥胖有關(guān)。20%葡萄糖不耐受或明顯糖尿病。

（2）黑棘皮癥：見(jiàn)于皮膚皺褶處。常在陰唇、頸背部、腋下、乳房下和腹股溝等處皮膚出現(xiàn)灰褐色色素沉著，呈對(duì)稱(chēng)性，皮膚增厚、輕撫軟如天鵝絨。

4．實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 雄激素升高，包括睪酮、雄烯二酮升高。由于性激素結(jié)合蛋白（SHBG）降低使游離態(tài)雄激素升高?；颊邔?duì)雄激素的敏感性增加。

（1）血孕酮測(cè)定：用于確定無(wú)排卵或稀發(fā)排卵。

（2）B超：多囊卵巢的超聲學(xué)圖像

【診斷】

患者有不孕、肥胖、多毛、月經(jīng)紊亂等提示多囊卵巢綜合征的癥狀，有上述高雄激素癥和長(zhǎng)期排卵異常的臨床表現(xiàn)（包括測(cè)量基礎(chǔ)體溫確認(rèn)）。以上實(shí)驗(yàn)室檢查3條中具備2條，并除外其他雄激素增高的疾病即可確診。

【鑒別診斷】

應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查除外遲發(fā)性、先天性腎上腺皮質(zhì)增生；甲狀腺疾??；庫(kù)欣綜合征；高泌乳素血癥。泌乳素、睪酮、脫氫表雄酮硫酸鹽（DHEAS）、促腎上腺皮質(zhì)激素刺激的17α-羥孕酮水平正常，可除外上述疾病。

【治療】

1．治療原則 治療針對(duì)雄激素過(guò)多和持續(xù)無(wú)排卵，根據(jù)患者最關(guān)心的問(wèn)題，以及是否要求妊娠而制訂治療方案?？剐奂に厮幬镏委?，或做一側(cè)卵巢楔形切除。根據(jù)臨床表現(xiàn)及尋常性痤瘡的分級(jí)選擇治療方案。

2．治療措施

（1）一般治療：肥胖者減輕體重，脂肪堆積過(guò)多會(huì)加劇高胰島素和高雄激素的程度，也是導(dǎo)致無(wú)排卵的重要因素之一。

（2）抗雄激素治療

①口服避孕藥：避孕藥中雌激素成分使性激素結(jié)合球蛋白濃度增加，結(jié)果游離睪酮減少。孕激素成分通過(guò)抑制LH而減少卵巢產(chǎn)生雄激素。

②醋酸環(huán)丙孕酮：具較強(qiáng)的抗雄激素作用。目前多用達(dá)英-35（Diane-35），每片含醋酸環(huán)丙孕酮2mg、炔雌醇（EE）0．035mg，作周期療法，即月經(jīng)第一天起，口服每日1片，連續(xù)21d，停藥7d后重復(fù)用藥，共3～6個(gè)月?？蓪?duì)抗雄激素過(guò)多癥狀。

③螺內(nèi)酯：抗雄激素劑量為50～200mg／d，尚具有抑制卵巢和腎上腺生物合成雄激素，治療多毛需要用藥6～9個(gè)月。

④非那雄胺：5mg，1／d，可能出現(xiàn)乳房觸痛和腫大，過(guò)敏反應(yīng)，禁用于孕婦或準(zhǔn)備妊娠者。

⑤促性腺激素釋放激素激動(dòng)藥：可用曲普瑞林（Triptoreline）3．75mg，每個(gè)周期的第2天肌內(nèi)注射，每28日1次，共6個(gè)月。

⑥糖皮質(zhì)激素：適用于本病雄激素過(guò)多為腎上腺來(lái)源或混合性來(lái)源者。常用地塞米松0．25mg／d口服，即可有效抑制脫氫表雄酮硫酸鹽濃度。

（3）不孕癥：婦科專(zhuān)科診治。

（4）多毛癥的治療：如輕度多毛而且局限，可采用剔毛、激光、電針或脫毛劑治療（詳見(jiàn)婦女多毛癥）。多毛癥嚴(yán)重時(shí)，在抑制雄激素藥物起效前可采用非藥物方法。

①治療相關(guān)的代謝病癥（胰島素抵抗和糖耐量低減），如二甲雙胍（胰島素增敏藥）、噻唑烷二酮類(lèi)（胰島增敏藥）。

②治療相關(guān)的內(nèi)分泌紊亂（高泌乳素血癥），如溴隱亭。

（5）手術(shù)治療：適用于血睪酮高、雙側(cè)卵巢增大，經(jīng)促排卵治療6周仍不奏效者。腹腔鏡電凝、激光術(shù)，卵巢楔形切除術(shù)。

【預(yù)后】

隨著婦科治療，多囊卵巢綜合征、高雄激素得到控制，痤瘡癥狀自然好轉(zhuǎn)。

五、青春前期痤瘡

隨著在青春期特征出現(xiàn)前出現(xiàn)的青春期痤瘡的發(fā)生增多，使人們認(rèn)識(shí)到此現(xiàn)象應(yīng)與青春期發(fā)育的實(shí)際相聯(lián)系考慮而非年齡，顯而易見(jiàn)遺傳因素有其重要地位。

青春期發(fā)育有兩部分，與腎上腺功能成熟相關(guān)的初期內(nèi)分泌改變，以及由下丘腦、垂體軸所致的睪丸、卵巢成熟引起的真性青春期發(fā)育。

腎上腺功能成熟初期可見(jiàn)脫氫異雄酮（DHEA）及硫酸脫氫異雄酮（DHEAS）水平升高，女性多始于6-7歲，男性多始于7-8歲，伴隨在青春發(fā)育中期DHEA及DHEAS增高。此外，過(guò)多的雄激素可由腎上腺雄激素增多癥，先天性腎上腺增生癥，及Cushing綜合征，21-羥化酶缺乏癥所致，少見(jiàn)DHEA及DHEAS升高是雄激素產(chǎn)生性腫瘤所致。

【臨床表現(xiàn)】

1．青春成熟過(guò)早 痤瘡可為青春期成熟的征象，常伴尿、皮脂雄激素分泌增多，在長(zhǎng)期的對(duì)青少年研究中發(fā)現(xiàn)，痤瘡的流行與嚴(yán)重性同過(guò)早的青春期成熟有關(guān)。類(lèi)似于青少年早期的女性研究發(fā)現(xiàn)，痤瘡可為青春期成熟的第一標(biāo)志。

Stewast等在一項(xiàng)長(zhǎng)期的對(duì)痤瘡及激素相關(guān)性研究中發(fā)現(xiàn)，女性患本病者在統(tǒng)計(jì)學(xué)上呈現(xiàn)顯著的月經(jīng)初潮提前（12．2歲），而患輕中度者則較晚（12．4及12．7歲）。有時(shí)在月經(jīng)初潮前三年便可出現(xiàn)這一現(xiàn)象。

2．DHEAS水平增高 明顯的DHEAS水平與青春期女性粉刺及炎性痤瘡呈正相關(guān)，通常皮損見(jiàn)于前額中部、鼻及下頜。

這一人群在早期即呈現(xiàn)高水平的DHEAS。DHEAS，皮脂腺分泌物及激素睪酮間的對(duì)應(yīng)關(guān)系在嚴(yán)重粉刺性痤瘡患者呈正相關(guān)。

3．皮損特點(diǎn) Lucky等的研究發(fā)現(xiàn)，最常見(jiàn)的痤瘡為粉刺性，女童患嚴(yán)重痤瘡者10歲前有較多粉刺及炎性皮損，在月經(jīng)初潮前2．5年即可見(jiàn)?；紘?yán)重痤瘡且伴高水平皮脂DHEAS以及高水平總的及游離睪酮者月經(jīng)初潮較患輕中度者早。早出現(xiàn)的粉刺性痤瘡，DHEAS、游離及總睪酮水平對(duì)預(yù)示粉刺性痤瘡嚴(yán)重與否及疾病長(zhǎng)短有一定意義。

【治療】

對(duì)此階段的治療中，外用維A酸、過(guò)氧化苯甲酰，抗生素可用于輕中度粉刺性及炎性痤瘡，在嚴(yán)重者尤其是可能?chē)?yán)重瘢痕者，口服抗生素及異維A酸常為必要的措施。抵抗性持續(xù)性及不適當(dāng)年齡出現(xiàn)的痤瘡常需考慮激素水平并給予適當(dāng)治療。腎上腺疾病可能需口服低劑量皮質(zhì)激素。螺內(nèi)酯在本病中也可考慮適當(dāng)應(yīng)用。

【預(yù)后】

無(wú)內(nèi)分泌異常，即無(wú)腎上腺雄激素增多癥等者，治療反應(yīng)及預(yù)后良好。

六、脂溢性皮炎

脂溢性皮炎（seborrheic dermatitis）是發(fā)生在皮脂溢出基礎(chǔ)上的一種慢性炎癥性皮膚病，可能與表面和毛囊部馬拉色菌大量生長(zhǎng)，精神因素、飲食、維生素B6缺乏有關(guān)。表現(xiàn)為暗紅色或黃紅色斑片上覆有油膩性鱗屑或痂皮，常發(fā)生于皮脂腺豐富區(qū)。

【病因與發(fā)病機(jī)制】

1．特應(yīng)性 嬰兒脂溢性皮炎與特應(yīng)性皮炎有關(guān)，或是特應(yīng)性皮炎的一種表現(xiàn)。

2．馬拉色菌 成人脂溢性皮炎與馬拉色菌、皮脂及皮脂溢出有關(guān)。本病患者曾發(fā)現(xiàn)對(duì)馬拉色菌的高滴度抗體，此菌能激活補(bǔ)體替代途徑，也能釋放脂肪酸，引起皮膚炎癥。

3．免疫抑制 免疫抑制者及HIV感染者的發(fā)病較高，嚴(yán)重頑固的脂溢性皮炎可能是HIV感染的線索。

4．其他 棒狀痤瘡桿菌等也能分解出游離脂肪酸，加重皮炎。帕金森病、某些物質(zhì)（鋅、煙酸、維生素B6）缺乏可發(fā)生本病。

【臨床表現(xiàn)】

1．青少年和成人脂溢性皮炎 為經(jīng)典型脂溢性皮炎。

（1）頭部損害：輕型者，為輕度潮紅斑片，上覆灰白色糠狀鱗屑，伴輕度瘙癢，皮疹擴(kuò)展，可見(jiàn)油膩性鱗屑性地圖狀斑片，嚴(yán)重者伴有滲出、厚痂、有臭味，可侵犯整個(gè)頭部，眼眉亦可發(fā)生類(lèi)似損害。

（2）面部損害：多見(jiàn)于鼻翼、鼻唇溝和眉弓，有淡紅色斑，覆以油膩性黃色鱗屑，常有滿面油光。

（3）皺襞部損害：皮疹多見(jiàn)于腋窩、乳房下等，為境界清楚的紅斑，屑少，濕潤(rùn)，常伴糜爛、滲出，耳后皺褶有結(jié)痂、皸裂（彩圖38-3）。

（4）軀干部損害：常見(jiàn)于上胸部、肩胛部，為圓形或橢圓形或不整形黃紅色或淡紅色斑，有的形成環(huán)狀、多環(huán)狀損害。嚴(yán)重者，皮疹泛發(fā)全身，呈彌漫性潮紅，脫屑顯著，為脂溢性紅皮病。

2．?huà)雰褐缧云ぱ?常于出生后1～3個(gè)月發(fā)病，前頭頂或整個(gè)頭皮可覆滿厚薄不等油膩性灰黃色或黃褐色痂屑，可累及眉區(qū)、鼻唇溝、耳后等處，微癢。一般在3～4周痊愈，若持續(xù)不愈，常并發(fā)感染或異位性皮炎。

3．AIDS型脂溢性皮炎 脂溢性皮炎是AIDS最常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)之一，皮膚癥狀常在AIDS癥狀出現(xiàn)之前發(fā)生，表現(xiàn)嚴(yán)重，且與AIDS嚴(yán)重程度有關(guān)。

4．好發(fā)部位 本病好發(fā)于多脂、多毛、多汗的部位，往往開(kāi)始時(shí)局限于頭皮（圖38-6），后逐漸向下發(fā)展至眉、鼻旁溝、耳后、上胸背、腋窩、臍部、外陰、肛門(mén)等處，由于皮脂腺開(kāi)口于毛囊，皮疹初起為毛囊口周紅色小丘疹，漸發(fā)展融合成黃紅色斑片，上覆有油膩性鱗屑或痂皮。

圖38-6　脂溢性皮炎

頭面好發(fā)部位

【診斷與鑒別診斷】

根據(jù)好發(fā)于頭皮、顏面等皮脂溢出區(qū)，紅斑上有油膩性鱗屑，對(duì)稱(chēng)分布，病程慢性，反復(fù)發(fā)作等，診斷不難。

【鑒別診斷】

應(yīng)與下列疾病鑒別。

1．?huà)雰褐缧云ぱ?尿布皮炎、嬰兒銀屑病、異位性皮炎、組織細(xì)胞增生癥、多發(fā)性羧化酶缺乏癥、免疫缺陷病。

2．成人脂溢性皮炎 銀屑病、口周皮炎、玫瑰糠疹、花斑癬。

3．其他 應(yīng)與面癬、皮膚型狼瘡、酒渣鼻、落葉型天皰瘡鑒別。

【治療】

1．系統(tǒng)治療，應(yīng)用維生素B6、維生素B2或復(fù)合維生素B。酌情補(bǔ)充鋅、煙酸。

2．瘙癢者用抗組胺藥物。炎癥明顯者可用抗生素（如四環(huán)素或紅霉素口服）。

3．頑固性病例選用酮康唑（200mg／d，連用14d）或伊曲康唑（100mg／d，連用21d），嚴(yán)重者短期試用糖皮質(zhì)激素，潑尼松（30mg／d）、異維A酸（1mg／kg）非常有效，亦可選用UVB。

4．基礎(chǔ)疾病治療，如帕金森病、糖尿病、面部單側(cè)神經(jīng)損害、HIV感染。

5．局部治療

（1）頭部皮損可用含煤焦油或硫化硒的洗發(fā)劑、2%酮康唑洗發(fā)劑、5%硫黃霜與糖皮質(zhì)激素霜混合應(yīng)用。有糜爛滲出者，可用3%硼酸液或1∶5 000高錳酸鉀液濕敷。

（2）嬰兒頭皮結(jié)痂可用植物油、抗生素軟膏外用，使之軟化脫落。

（3）外用3%克霉唑霜、2%咪康唑霜、聯(lián)苯芐唑霜等。

（4）1%氫化可的松霜2～3／d，面部不用氟化糖皮質(zhì)激素，因可引起毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚萎縮及口周皮炎。1%吡美莫司乳膏、0．03%他克莫司乳膏有效。

【循證治療選擇】

局部使用酮康唑A，局部使用氫化可的松A，琥珀酸鋰A，硝酸咪康唑C，卡泊三醇B，甲硝唑B，外用他克莫司D，外用吡美莫司D，硫化硒C，光療法E，過(guò)氧化苯甲酰B，1，2-丙二醇B，吡硫翁鋅B，磺胺醋酰鈉FDA，口服伊曲康唑B，糖皮質(zhì)激素口服與外

用FDA。

【預(yù)后】

嬰兒脂溢性皮炎一般為自限性。由于病因不明，成人脂溢性皮炎可持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。

七、酒 渣 鼻

酒渣鼻（rosacea）又名玫瑰痤瘡。是發(fā)生于面部中央和鼻部的慢性皮膚病。面部中央出現(xiàn)彌漫性紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、丘疹和膿皰為其特征，晚期形成鼻贅。

【病因與發(fā)病機(jī)制】

病因與飲食及胃腸道疾病、過(guò)熱食物和飲料、辛辣食物或飲酒、環(huán)境因素（熱、冷）、日光、上消化道幽門(mén)螺桿菌感染、蠕形螨感染、體質(zhì)及免疫因素有關(guān)?？赡苁歉鞣N因素的作用使患部血管舒縮神經(jīng)失調(diào)，毛細(xì)血管長(zhǎng)期擴(kuò)張所致。

目前的研究集中于細(xì)胞因子和其他炎癥介質(zhì)的作用，酒渣鼻患者在受到心理和物理因素的刺激時(shí)，比對(duì)照人群有更強(qiáng)烈和更頻繁的“潮紅反應(yīng)”，這可能是潛在的血管疾病引起的。皮損區(qū)的血流量是正常的3～4倍。

【臨床表現(xiàn)】

40-60歲年齡組多見(jiàn)；女性較多，女男比例為3∶1，但發(fā)生鼻贅者基本上為男性；淡膚色人種易于發(fā)病。皮損位于面部中央，即鼻、頰、頦和眉間，常為雙側(cè)性，偶為單側(cè)或局灶性；耳后、頸、胸部V形區(qū)、背、頭皮發(fā)病者罕見(jiàn)。本病系一種慢性病程，癥狀可加重或減輕，但一般不會(huì)自行消退。

Plewig 1993年將酒渣鼻分類(lèi)如表38-3。

表38-3　酒渣鼻的分類(lèi)和主要特征（Plewig，1993）

酒渣鼻的臨床表現(xiàn)變化很大，而臨床較為常見(jiàn)的有四個(gè)亞型。

1．紅斑毛細(xì)血管擴(kuò)張型（紅斑型） 紅斑可以持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，不伴有瘙癢，但有些患者主訴有劇烈疼痛。繼而發(fā)生持久性紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張（圖38-7）。毛細(xì)血管擴(kuò)張，粗細(xì)不一，出現(xiàn)在頰部、鼻唇溝和鼻部。

圖38-7　酒渣鼻

紅斑期

2．丘疹膿皰型 在前額、顴部、鼻和下頦出現(xiàn)多個(gè)丘疹和膿皰（不常見(jiàn)）。不伴有疼痛也不形成瘢痕。許多具有血管表現(xiàn)的酒渣鼻患者并不產(chǎn)生丘疹或膿皰，反之亦然。極個(gè)別的情況下，丘疹慢性化，發(fā)展成棕黃色的肉芽腫性酒渣鼻（Levandowsky酒渣鼻樣結(jié)核疹、狼瘡樣粟粒疹）。血管性改變?cè)谂灾懈Ｒ?jiàn)一些。

3．肥大型酒渣鼻（鼻贅） 男性中“贅樣”改變可以發(fā)生在前額、顴部、鼻和頦，最嚴(yán)重時(shí)形成鼻贅（圖38-8）。這種鼻部的毀容性增大是由持久的淋巴水腫和皮脂腺及其周?chē)Y(jié)締組織增生導(dǎo)致的。毛囊變明顯并經(jīng)常有凝結(jié)的物質(zhì)栓塞。

圖38-8　鼻贅

4．眼玫瑰痤瘡 其中約20%的患者在皮膚損害出現(xiàn)之前有過(guò)眼部癥狀。表現(xiàn)有干燥感，水腫，常見(jiàn)輕度潰瘍性結(jié)膜炎、異物感、灼熱感、磨砂感、流淚、疼痛。表現(xiàn)有結(jié)膜充血（86%）、眼瞼毛細(xì)血管擴(kuò)張（63%）、眼瞼炎（47%）、角膜淺表斑點(diǎn)（41%）、瞼板腺囊腫（霰粒腫）（22%）、角膜血管形成和浸潤(rùn)（16%）、角膜的毛細(xì)血管形成和變薄（10%）。多西環(huán)素，10mg／d，可以改善眼部疾病并提高眼淚生成時(shí)間。

【組織病理】

毛囊和毛細(xì)血管擴(kuò)張，周?chē)馨图?xì)胞炎性浸潤(rùn)，偶見(jiàn)“結(jié)核樣肉芽腫”，晚期結(jié)核組織增生，皮脂腺增生。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷依據(jù)

（1）主要癥狀：皮膚發(fā)紅、持續(xù)性紅斑、丘疹和膿皰、毛細(xì)血管擴(kuò)張。

（2）次要癥狀：刺痛及灼熱感、斑塊、皮膚干燥、水腫、眼部癥狀、累及面部以外的其他部位皮膚、皮膚增厚。

（3）診斷標(biāo)準(zhǔn)：存在一種或以上的主要癥狀，并同時(shí)存在一種或以上的次要癥狀即可診斷。

2．鑒別診斷 本病好發(fā)于中年人，損害在鼻部及面部中央，具有各期典型癥狀，慢性經(jīng)過(guò)，診斷不難。應(yīng)與下列疾病相鑒別。

（1）尋常痤瘡：好發(fā)于青春期男女。皮損多在面部外側(cè)緣，軀干上部亦可受累。有黑頭粉刺，鼻部常不受侵犯。

（2）口周皮炎：好發(fā)于20-35歲婦女?？捎虚L(zhǎng)期用含氟皮質(zhì)激素或含氟牙膏史。損害對(duì)稱(chēng)分布于鼻唇溝、唇周及頰部等處，鼻部不受累。

【治療】

1．系統(tǒng)治療 避光防曬，美容遮蓋，減少和避免飲酒和熱飲料，糾正胃腸功能障礙。

（1）四環(huán)素，每次0．25g，3～4／d，連服2周后改為0．5g／d，共服1～3個(gè)月；米諾環(huán)素或多西環(huán)素0．1g，2／d。

（2）氯喹，每次0．25g，2／d，連服2周后改為0．25g／d，或選用羥氯喹。

（3）甲硝唑，每次0．2g，3／d，連服2周后減為2／d，可服1～3個(gè)月。對(duì)各型酒渣鼻有效。

（4）異維A酸對(duì)抗生素治療無(wú)效的酒渣鼻及其變種有效。對(duì)油性、毛孔擴(kuò)大的皮膚及皮脂腺增生有效。治療方案：低劑量0．1～0．5mg／（kg·d）對(duì)大多數(shù)有效，偶有需要1mg／（kg·d）

（5）根治幽門(mén)螺桿菌：奧美拉唑、克拉霉素、阿莫西林三聯(lián)療法。

（6）暴發(fā)性酒渣鼻治療需口服潑尼松每日1．0mg／kg，1周后加服異維A酸每日0．2～0．5mg／kg，2～3周減少激素用量。

（7）雌激素或可樂(lè)定（Clonidine）對(duì)絕經(jīng)期婦女有效，減少絕經(jīng)期潮紅。

（8）納洛酮（Naloxone）。推測(cè)阿片肽可能介導(dǎo)潮紅（特別是乙醇誘導(dǎo)者），試用納洛酮口服治療取得了明顯效果。

2．局部治療

（1）分級(jí)階梯治療：Dr．Bikowski根據(jù)不同情況制訂了四線用藥選擇法。

①一線治療：外用藥包括0．75%甲硝唑凝膠或15%壬二酸凝膠，兩者療效基本相當(dāng)，選擇的標(biāo)準(zhǔn)主要看患者以前是否用過(guò)類(lèi)似的藥物，如果使用過(guò)就選擇另一種或聯(lián)合用藥。

②二、三線治療：外用藥為磺胺醋酸鈉-硫黃洗劑、10%乙?；前泛?%硫黃軟膏，均可以聯(lián)用1%甲硝唑凝膠，但不同類(lèi)別藥物的不同基質(zhì)可能使患者感到不適。

③四線治療：外用藥包括阿片堿軟膏和吡美莫司乳膏，使用吡美莫司乳膏因?yàn)槠浠|(zhì)比軟膏更易接受，但阿片堿軟膏的療效似乎更高，有時(shí)需要在兩者之間選擇一種平衡。

上述外用藥物均可以聯(lián)合使用，也可與系統(tǒng)用藥配合使用，Dr．Bikowski推薦使用一線外用藥與其他藥物聯(lián)合使用，包括皮膚清潔劑。

（2）物理治療：冷凍、激光治療，對(duì)丘疹期有效，可消除炎癥。

（3）毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯者，可用外科方格劃切術(shù)治療。

（4）鼻贅期治療：可用淺層X(jué)射線治療、射頻電刀術(shù)、電切除、磨削術(shù)或用外科手術(shù)治療，術(shù)前術(shù)后可用異維A酸縮小增生組織。

【循證治療選擇】

口服四環(huán)素A，口服紅霉素C，局部壬二酸外用A，局部紅霉素外用C，局部克林霉素外用C，口服甲硝唑A，局部過(guò)氧化苯甲酰外用A，氨芐西林A，系統(tǒng)異維A酸應(yīng)用B，局部維A酸外用D，局部硫黃外用C，局部糖皮質(zhì)激素D，局部酮康唑外用D，系統(tǒng)酮康唑應(yīng)用D，局部聯(lián)苯芐唑外用（Bifonazole）D，昂丹司瓊（Ondansetron）E，螺內(nèi)酯D，根治毛囊蠕形螨D，根治幽門(mén)螺桿菌D，遮光劑E。

【預(yù)后】

本病治療困難，治愈常不可能。病因?yàn)槎喾N因素，難以短期治愈。鼻贅期常規(guī)治療無(wú)效。

八、鼻紅粒病

鼻紅粒病（granulosis rubra nasi）可能與遺傳有關(guān)，是發(fā)生于兒童的少見(jiàn)的家族性疾病。皮損見(jiàn)于鼻、面頰及頦部，為局限性紅斑，持續(xù)多汗，以及粒狀深紅色小丘疹，有認(rèn)為是血管舒縮神經(jīng)功能障礙所致局限性多汗癥。

【臨床表現(xiàn)】

本病多見(jiàn)于兒童，常在1-5歲發(fā)病。皮損始于鼻尖部，呈彌漫性潮紅伴局部多汗，冬天亦有滴汗不止。以后逐漸蔓延至兩頰部及額部，并發(fā)生針尖大至帽針頭大、圓形、紅色或暗紅色、頂部尖銳之小丘疹，孤立、密集而不融合（彩圖38-4），玻片壓之可消失，偶見(jiàn)水皰和小囊性損害，一般無(wú)自覺(jué)癥狀。

【組織病理】

組織學(xué)改變?yōu)檎嫫?nèi)血管擴(kuò)張，汗管周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)。

【診斷與鑒別診斷】

本病好發(fā)于1-5歲的兒童的鼻部，典型的皮損伴局部多汗，易于診斷。應(yīng)與酒渣鼻、鼻癤等病鑒別。

【治療】

一般無(wú)需治療。可外用收斂劑或止汗劑。也可試用液氮冷凍治療。

【預(yù)后】

本病到青春期能自愈，不留痕跡，亦有長(zhǎng)期不消退者。