垂體前葉功能減退癥（西蒙－席漢綜合征）是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥群。腺腦垂體除分泌生長激素、泌乳素以外，還分泌促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素，生理狀態(tài)下垂體激素受下丘腦相應(yīng)的釋放或抑制激素調(diào)節(jié)，也受其靶器官所分泌的激素來調(diào)節(jié)（又稱負反饋）。由下丘腦、垂體病變引起的腺垂體功能減退癥可以表現(xiàn)為單一的（部分性）或是所有的（完全性）靶器官功能減退，因而臨床表現(xiàn)可由輕微的疲乏無力到嚴重的危象出現(xiàn)。本癥的臨床表現(xiàn)取決于垂體各種促激素減退速度及相應(yīng)靶腺萎縮的程度。生長激素和泌乳素是最易累及的激素，其次為促性腺激素、促甲狀腺激素，而后是促腎上腺皮質(zhì)激素。因此輕癥僅表現(xiàn)為疲乏無力、體力衰退、胃納減退、性功能減退等不易引人注意的癥狀，若干年后應(yīng)激誘發(fā)危象而就診。

【手術(shù)風險評估】　垂體前葉功能減退癥患者在治療過程中，抵抗力較低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚而導(dǎo)致腎上腺危象發(fā)作，應(yīng)予注意。垂體前葉功能減退時，腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏，機體應(yīng)激能力下降，可能在感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓等情況下，以及術(shù)前鎮(zhèn)靜藥、術(shù)中麻醉藥的應(yīng)用而誘發(fā)垂體危象發(fā)生，需要正確識別、及時處理。

【術(shù)前處理】

1．具體措施?、俅贵w前葉功能減退時，應(yīng)該進行激素替代治療，而且需要終身維持，進行男科手術(shù)前也不例外，仍需繼續(xù)維持原有的激素替代治療。②監(jiān)測垂體激素如TSH、ACTH、GH、LH、FSH、AVP等及靶腺激素如T3、T4、E2、P、血皮質(zhì)醇等水平，了解甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺的功能，必要時對相應(yīng)的治療藥物進行調(diào)整。③禁用或慎用鎮(zhèn)靜藥與麻醉藥。巴比妥類安眠藥、嗎啡類麻醉藥、氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制藥應(yīng)禁用，以防誘發(fā)昏迷。必須使用時則要嚴密觀察。④這類患者對胰島素非常敏感，使用極化液時也需要嚴密觀察病情，避免低血糖發(fā)生。⑤術(shù)前靜脈注射氫化可的松50～100mg，以補充垂體前葉功能減退者在應(yīng)急情況下糖皮質(zhì)激素的不足。

2．達到耐受手術(shù)的指標　①保持甲狀腺功能、腎上腺皮質(zhì)功能在正常水平，主要以測定的靶腺激素如T3、T4、皮質(zhì)醇作為目標。由于腺垂體功能下降，雖然外源性補充了激素，但垂體分泌的TSH、ACTH、FSH、LH等水平可能仍然低于正常水平。②維持血壓在正常水平。③維持血糖、電解質(zhì)等在正常范圍。

【術(shù)中處理】

1．麻醉誘導(dǎo)期，用藥量應(yīng)偏低，而且需要嚴密觀察患者的用藥反應(yīng)。

2．手術(shù)過程應(yīng)該注意保溫，避免誘發(fā)昏迷，因為該類患者對寒冷刺激非常敏感。

3．術(shù)中應(yīng)注意補充糖皮質(zhì)激素如氫化可的松50～100mg，提高患者的應(yīng)激能力。

4．嚴密監(jiān)測血壓，注意血容量、電解質(zhì)的補充。

5．注意糖水的補充，防止低血糖發(fā)生。

【術(shù)后處理】

1．繼續(xù)補充糖皮質(zhì)激素如氫化可的松50～100mg，每日2或3次。根據(jù)患者的具體情況，逐日減少靜脈用量，逐漸過渡到口服維持劑量。

2．嚴密監(jiān)測血壓，注意血容量、電解質(zhì)的補充。

3．注意糖水的補充，防止低血糖發(fā)生。

4．恢復(fù)術(shù)前飲食，則重新開始口服靶腺激素，恢復(fù)患者平時的激素替代治療。

【并發(fā)癥防治】

1．防治腎上腺危象。在感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過勞、大量出汗或突然中斷治療等應(yīng)激情況下，可出現(xiàn)腎上腺危象。表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉、嚴重脫水、血壓降低、心率快、脈細弱，常有高熱、低血糖癥、低鈉血癥等，可危及生命，應(yīng)積極搶救。搶救措施主要為靜脈滴注糖皮質(zhì)激素、補充鹽水、葡萄糖，及治療存在的某種應(yīng)激。具體措施有：①補充鹽水。典型的危象患者補充液體量約為細胞外液的1／5，故于處置的第一二日內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水，每日2　000～3　000ml，對于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主，脫水不甚嚴重者補鹽水量可適當減少，補充葡萄糖液以控制低血糖。②補充糖皮質(zhì)激素。立即靜脈注射氫化可的松100mg，使血皮質(zhì)醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應(yīng)急時的水平，以后每6h加入補液中100mg靜脈滴注，最初24h總量約400mg，第2、3天可減至300mg，分次靜脈滴注，待病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)減至每日50～60mg以下時，可加用9a－氫可的松補充鹽皮質(zhì)激素。

2．垂體危象。由于垂體前葉功能減退癥患者對于各種應(yīng)激因素的反應(yīng)能力低下，故該類患者在進行男科手術(shù)過程中可能因為脫水、饑餓、手術(shù)、麻醉、寒冷及安眠、鎮(zhèn)靜藥等誘使原有癥狀加重而出現(xiàn)危象。垂體危象的臨床表現(xiàn)有以下幾種類型，要注意識別。①低血糖昏迷?？稍谛g(shù)前、術(shù)中禁食狀態(tài)時發(fā)生，出現(xiàn)心悸、出汗、頭暈、意識障礙，有時可出現(xiàn)精神失常及抽搐或癲樣發(fā)作，最后昏迷。②感染性昏迷?；颊叩挚沽Φ?，易發(fā)生感染，可伴高熱，并發(fā)生神志不清、昏迷。③低體溫性昏迷。多見于嚴寒的冬季與圍手術(shù)期患者保暖不善時。④水中毒性昏迷。因皮質(zhì)激素缺乏，對水代謝的調(diào)節(jié)能力減退，當過多輸液與飲水后，易發(fā)生水中毒性昏迷。水中毒表現(xiàn)為惡心、嘔吐、虛脫、精神錯亂、抽搐與昏迷。⑤鎮(zhèn)靜與麻醉藥所致昏迷。本病患者對鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥甚為敏感，有時常規(guī)劑量即可致昏睡或昏迷，而且持續(xù)時間延長。

當出現(xiàn)垂體危象時，應(yīng)該搶救。一般先靜脈注射50%葡萄糖40～60ml，繼以10%葡萄糖500～1　000ml，內(nèi)加氫化可的松100～300mg滴注，但低溫昏迷者氫化可的松用量不宜過大。低溫型者，治療與黏液性水腫昏迷相似，但必須注意用甲狀腺激素之前（至少同時）加用適量氫化可的松。失鈉昏迷者，須補含鈉液體，具體方法與腎上腺危象相同。水中毒昏迷，立即給予小至中量的糖皮質(zhì)激素，并限水。有感染者，酌情選用抗生素。休克者，適當用升壓藥物。

（任　偉　劉隆田）