甲狀旁腺功能減退是由于甲狀旁腺激素分泌不足、合成和（或）代謝障礙，激素作用環(huán)節(jié)上的缺陷或靶器官對(duì)激素不敏感所引起。臨床以手足搐搦、低血鈣、高血磷為特點(diǎn)。其病因：

1．甲狀旁腺損傷和破壞　如甲狀腺切除、131碘治療、轉(zhuǎn)移癌及白血病浸潤(rùn)。

2．甲狀旁腺先天性發(fā)育不良或后天性萎縮

3．靶組織細(xì)胞對(duì)甲狀旁腺激素全部或部分無(wú)反應(yīng)

4．甲狀旁腺激素分子結(jié)構(gòu)異常

5．血循環(huán)中甲狀旁腺激素生理效應(yīng)減低　如鎂缺乏、維生素D缺乏、甲狀旁腺激素拮抗因素（降鈣素、磷酸鹽、腎上腺皮質(zhì)激素、普卡霉素、前列腺素）增多時(shí)。

6．甲狀旁腺激素抗體

7．特發(fā)性　原因不明。

【診斷要點(diǎn)】

1．臨床表現(xiàn)

（1）神經(jīng)、肌肉應(yīng)激性增高：肢端麻木，感覺(jué)異常，手足搐搦，癲大發(fā)作；喉鳴、氣短、喘息，甚至窒息；呃逆，腹痛、腹瀉；頭痛、心絞痛、雷諾現(xiàn)象。臨床上無(wú)癥狀或癥狀不典型者，下列試驗(yàn)有助于診斷：

①沃斯特克（Chvostek）征：以手指彈擊耳前下方面神經(jīng)或叩擊顴骨弓下方口角和耳中間點(diǎn)，引起口輪匝肌、鼻翼肌、眼輪匝肌同時(shí)抽搐。

②特魯索（Trousseall）征：測(cè)血壓后使血壓計(jì)壓力維持在收縮壓與舒張壓之間3min，引起被測(cè)手搐搦。

③厄爾布（Erb）征：直流電刺激四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，開(kāi)啟低于5mA的陰極刺激電流即能引起肌肉收縮。

④深呼吸試驗(yàn)：囑患者深呼吸3～5min后，發(fā)生一過(guò)性呼吸性堿中毒而誘發(fā)手足搐搦。

（2）精神癥狀：有恐懼、焦慮、幻想、多疑、急躁、失眠、多夢(mèng)、智力及記憶力減退。

（3）外胚層器官的營(yíng)養(yǎng)性損害：白內(nèi)障、皮膚粗糙、脫屑、色素沉著、濕疹，頭發(fā)粗、干、易脫。指甲薄脆易裂，有溝紋，甚至指甲萎縮、脫落。指甲及口角易并發(fā)白色假絲酵母菌感染。

（4）牙齒病變：病起于幼兒者，出牙晚，牙齒鈣化不全，牙釉質(zhì)發(fā)育不良，出現(xiàn)黃點(diǎn)、橫溝。病起于成年者出現(xiàn)牙釉質(zhì)剝落、齲病，提前脫牙。

（5）腦基底節(jié)鈣化引起錐體外系癥狀：如震顫麻痹、口吃、肌張力增高、舞蹈癥。軟組織鈣化及骨關(guān)節(jié)內(nèi)骨贅形成致骨關(guān)節(jié)疼痛。

（6）并發(fā)癥：并發(fā)甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、糖尿病者，稱(chēng)為多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺體功能減退。

2．輔助檢查

（1）實(shí)驗(yàn)室檢查

①血清鈣＜2．0mmol/L，血清無(wú)機(jī)磷＞1．6mmol/L。兒童＞2．3mmol/L。血清堿性磷酸酶正常。

②血清鈣濃度＜1．8mmol/L時(shí)，尿鈣＜0．5～0．6mmol/L，血鈣特別低時(shí)，尿鈣可為0，尿磷低。腎小管磷重吸收率＞90%，磷廓清率＜0．03～0．12ml血漿/s。

③鈣負(fù)荷試驗(yàn)：靜脈滴注鈣鹽后，24h尿磷排量不減少，反較正常人升高。

④埃爾斯沃爾思－霍華德（Ellsworth－Howard）試驗(yàn)：本癥患者注射甲狀旁腺激素后，尿磷和尿c－AMP明顯增高。

（2）特殊檢查：顱骨X線片有腦基底節(jié)、大腦皮質(zhì)及小腦鈣化斑點(diǎn)。腦電圖主要表現(xiàn)為陣發(fā)慢波、單一或多發(fā)棘波，或二者皆有，心電圖示QT間期延長(zhǎng)，T波低平。

3．鑒別診斷　應(yīng)與維生素D缺乏癥、慢性消化系統(tǒng)疾病所致維生素D缺乏和鈣吸收不良、腎性骨病、呼吸性或代謝性堿中毒、癲、假性甲狀旁腺功能減退癥和假性假甲狀旁腺功能減退癥，以及過(guò)量口服磷酸鹽、苯妥英鈉、普卡霉素等相鑒別。

【治療】

1．搐搦發(fā)作期治療

（1）即刻緩慢靜脈注射10%葡萄糖酸鈣液10ml，或氯化鈣10～20ml，1～2h后可重復(fù)。

（2）靜脈滴注鈣離子15mg/kg，溶于500ml生理鹽水中，4h滴完。

（3）適當(dāng)輔以鎮(zhèn)靜藥，如苯巴比妥、地西泮等。

2．間歇期處理

（1）高鈣、低磷飲食，不宜進(jìn)乳品、蛋黃、菜花等。

（2）葡萄糖酸鈣或氯化鈣3～6g/d，分次口服。

（3）單用鈣劑無(wú)效者口服維生素D　5萬(wàn)～20萬(wàn)U/d，或每2～4周肌內(nèi)注射維生素D，30萬(wàn)～40萬(wàn)U。

（4）用鈣劑及維生素D后仍有搐搦者，可加硫酸鎂18g/d，分3次服，或枸櫞酸鎂或氯化鎂混合物口服，50%硫酸鎂10～20ml加入500～1　000ml　5%葡萄糖鹽水中靜脈滴注。

（5）限制食鹽，同時(shí)口服氯噻酮50mg/d，可維持血鈣正常。

（6）甲狀旁腺激素（牛激素）僅適用于臨床急救。

（7）甲狀旁腺移植。