多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）細胞為異常腫瘤性漿細胞，它分泌大量克隆免疫球蛋白或其片段，由此引起腎損害稱為骨髓瘤腎?。╩yeloma kidney disease，MKD），以腎小管管型形成導致腎衰竭最常見，故骨髓瘤腎病又稱管型腎病。

【診斷要點】

1．多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準

（1）細胞學檢查

①骨髓象：漿細胞和（或）骨髓瘤細胞＞10%。

②骨或軟組織活檢：找到漿細胞瘤。

（2）臨床和實驗室檢查

①血漿蛋白免疫電泳：見到骨髓瘤蛋白（M成分）。

②尿蛋白免疫電泳：見到骨髓瘤蛋白（M成分）。

③X線檢查：見到溶骨性改變。

④周圍血片：找到骨髓瘤細胞至少2次。

符合下列標準之一便可診斷：1（1）和1（2）；1（1）或1（2）加2（1）、2 （2）、2（3）或2（4）。

2．腎損害的多種表現(xiàn)形式

（1）蛋白尿。為本病最常見的早期表現(xiàn)，蛋白尿的重要成分為本－周蛋白（B－JP）。若尿中出現(xiàn)中、高分子蛋白質，則提示有腎小球病變。

（2）腎小管功能不全。輕鏈蛋白損傷近曲小管時可出現(xiàn)氨基酸尿、糖尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿及小分子蛋白尿，碳酸氫鹽回收障礙引起近端腎小管酸中毒。臨床上表現(xiàn)為Fanconi綜合征。

（3）腎病綜合征。少見。主要見于伴有腎淀粉樣變、高黏滯血癥或腎小球系膜結節(jié)性病變的患者。MM患者存在肝損害時白蛋白合成減少，造成低蛋白血癥。

（4）急性腎衰竭。發(fā)生率約10%。常發(fā)生于有腎小管管型損害的患者。下列因素為重要的誘發(fā)因素：脫水、高鈣血癥、感染、使用腎毒性藥物（氨基糖苷類抗生素、非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥和造影劑等）、大量本－周蛋白尿和尿pH低等。

（5）慢性腎衰竭。MKD的后期患者都會出現(xiàn)慢性腎衰竭，腎衰竭的嚴重程度一般與腎小管間質損害程度有關，而與管型形成的嚴重程度無關。脫水、感染、使用腎毒性藥物、高鈣血癥、漿細胞直接浸潤腎實質、輕鏈沉積病、腎鈣化以及腎淀粉樣變等均可使腎衰竭加重或呈進行性改變。

【治療】

1．一般治療

（1）去除加重腎功能損害的因素。糾正脫水，盡早發(fā)現(xiàn)和控制高鈣血癥，避免使用造影劑等腎毒性藥物，積極控制感染。

（2）充分飲水，保持尿量在2～3L/d。

（3）堿化尿液。

（4）防治高尿酸血癥，可服別嘌醇0．1～0．3g，3/d。

（5）防治高鈣血癥，充分補充生理鹽水，應用呋塞米（速尿）可促進鈣的排泄，氫鹽、普卡霉素（光輝霉素）等均對高鈣血癥有效。

（6）抑制甲狀旁腺素的分泌，秋水仙堿（1～2mg/d）可通過減少TPH分泌，而阻止TPH與尿本－周蛋白結合。

2．化療和放療　現(xiàn)有多種方案可供選擇，如MP、VMBCP、VMCP、VCAP、VBAP及VAD等，目前仍首選MP（即美法侖和潑尼松）方案。

（1）化療方案。①MP：美法侖（馬法蘭）8mg/（m2·d），潑尼松2mg/（kg·d），口服4d，每3～4周重復1次。②VMCP：長春新堿1mg，第1日靜脈注射；美法侖5mg/m2，環(huán)磷酰胺0．1g/m2，潑尼松60mg，均服4d，每3周給1個療程。③VACP：在VMCP中以多柔比星（阿霉素）25mg/（m2·d）第2日靜脈注射代替美法侖。

（2）重組α2－干擾素可作為化療的輔助治療。

（3）放射治療。局限性漿細胞瘤可采用配合使用放射治療。

3．血液凈化及腎移植　血漿置換能迅速有效地清除體內大量的單克隆免疫球蛋白及輕鏈蛋白，并使血漿高黏滯度降低，故能改善病情和腎功能，延長存活期。腎衰竭或并發(fā)頑固性高鈣血癥患者應采用腎替代治療，如維持性血透、持續(xù)非臥床腹膜透析（CAPD）或腎移植。