正常人的心臟分為左、右心房和左、右心室，其中左、右心房被一層稱為房間隔的隔膜組織分開而互不相通。如果胎兒心臟發(fā)育時原始房間隔在發(fā)生、吸收和融合時出現(xiàn)異常，左、右心房之間仍殘留未閉合的房間孔，稱為房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）。因癥狀輕，年幼時不易被發(fā)現(xiàn)，因而成為成人最常見的先天性心臟病，一般單獨(dú)存在。女性多見于男性，男女比例為1．2～4。

一、病理解剖與病理生理

（一）病理解剖（圖29－1－1）

1．繼發(fā)孔未閉　最多見。缺損部位距房室瓣較遠(yuǎn)。在胚胎發(fā)育過程中，原發(fā)房間隔吸收過多或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙，二者不能融合。根據(jù)繼發(fā)孔存在部位又分為四型：中央型、下腔型（低位）、上腔型（高位）、混合型。

圖29－1－1　房間隔缺損的解剖特征

2．原發(fā)孔未閉　占5%～10%，缺損大，由于原發(fā)房間隔過早停止增長，不與心內(nèi)膜墊融合，遺留裂孔。又分為單純型、部分房室通道、完全性房室通道。

3．共同心房　原發(fā)及繼發(fā)房間隔不發(fā)育，形成單個心房腔。

4．卵圓孔未閉　在正常人中有20%～25%原發(fā)與繼發(fā)房間隔未完全融合而致卵圓孔未閉。一般不引起心房間分流。

（二）病理生理（圖29－1－2，圖29－1－3）

圖29－1－2　房間隔缺損的病理生理改變

二、臨床表現(xiàn)與診斷

（一）臨床表現(xiàn)

1．癥狀　與缺損大小、有無合并其他畸形有關(guān)。若為單純型且缺損小，常無癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力，嬰幼兒則容易反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重的肺部感染，表現(xiàn)為多咳、氣急。原發(fā)孔缺損或共同心房患者癥狀出現(xiàn)早、程度重、進(jìn)展快。由于左心血流量的減少，病人多有體力缺乏，容易怠倦和呼吸困難，活動后更易感到氣急和心悸。長期的右心負(fù)荷加重可繼發(fā)肺動脈高壓和右心衰竭，可出現(xiàn)活動后昏厥、右心衰竭、咯血、發(fā)紺等，發(fā)展成為艾森曼格綜合征。

圖29－1－3　房缺時血液左向右分流→房缺時血液右向左分流

圖29－1－4　房間隔缺損的X線表現(xiàn)

2．體征　缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起，心尖沖動向左移位呈抬舉性搏動。心界向左擴(kuò)大，胸骨左緣2～3肋間有2～3級柔和吹風(fēng)樣收縮期雜音，不伴細(xì)震顫，三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)及有固定性分裂。若已有肺動脈高壓，部分病人有肺動脈噴射音及肺動脈瓣區(qū)有因肺動脈瓣相對性關(guān)閉不全的舒張早期潑水樣雜音（Graham steell murmur）。若為原發(fā)孔缺損，在心尖部可聽到全收縮期吹風(fēng)樣雜音。

（二）影像學(xué)診斷

1．X線　表現(xiàn)右心房和右心室增大，但以右心房增大更為明顯。肺動脈段及肺門陰影增大，肺紋理增粗呈充血表現(xiàn)。透視下常見肺門搏動增強(qiáng)呈“肺門舞蹈”征象。主動脈陰影較小，左心房、左心室一般不增大（圖29－1－4）。

2．超聲心動圖　肺動脈增寬，右心房、右心室增大，房間隔連續(xù)中斷。聲學(xué)造影可見有異常分流。超聲多普勒于房間隔右側(cè)可測到收縮期左至右分流頻譜。

3．心導(dǎo)管檢查　右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1．9%容積，70%病例心導(dǎo)管可通過缺損口由右心房進(jìn)入左心房。通過右心導(dǎo)管可測量各部位壓力及計算分流量。

三、治療原則

圖29－1－5　ASD封堵器

對于房間隔缺損的治療以往唯一的治療方法是開胸手術(shù)修補(bǔ)，但隨著介入心臟病學(xué)的發(fā)展，封堵器介入治療成為一個重要治療方法（圖29－1－5）。

（一）介入治療適應(yīng)證

中央型房間隔缺損，缺口邊緣有5mm的房間隔組織，邊緣離冠狀竇和肺靜脈5mm以上者。

（二）介入治療禁忌證

1．伴右向左分流的肺動脈高壓患者。

2．合并部分或完全性肺靜脈異位引流。

3．塞網(wǎng)狀缺損，多發(fā)性缺損。

4．左心房發(fā)育差。

5．左心房內(nèi)隔膜。

6．ASD合并其他需外科手術(shù)治療的先天性心臟畸形。

四、房間隔缺損封堵術(shù)護(hù)理

（一）房間隔缺損封堵方法

房間隔缺損封堵術(shù)是指經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個雙盤結(jié)構(gòu)的封堵器，雙盤中的一個盤在左心房而另一個在右心房，兩個盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房間隔缺損，另一方面固定住封堵器。具體操作介入治療的途徑如圖29－1－6，圖29－1－7。

圖29－1－6　ASD封堵操作方法

圖29－1－7　ASD封堵圖

（二）術(shù)前護(hù)理

1．心理疏導(dǎo)：房缺封堵術(shù)是近幾年國內(nèi)開展的新介入治療技術(shù)，患者對治療的種種不信任容易產(chǎn)生緊張、焦慮的情緒，護(hù)理人員應(yīng)主動與患者交流，講解治療的目的，手術(shù)的必要性、大致方法及術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)的不適，并告知術(shù)后的注意事項，做好患者的圍術(shù)期護(hù)理，取得患者的信任，使其全面配合治療。

2．完善備皮（范圍是臍以下，膝關(guān)節(jié)以上）、碘過敏試驗和青霉素皮試，并向患者講解術(shù)前過敏試驗的意義。

3．術(shù)前1天囑患者練習(xí)床上大小便，洗澡并更換病員服，術(shù)前囑患者排空大小便。

4．建立靜脈通道，給予外周靜脈留置。

5．囑患者術(shù)前1天晚保證睡眠，如入睡困難，給予鎮(zhèn)靜藥物口服。

6．術(shù)前禁食6h，如為全麻的患兒，術(shù)前禁食、水12h。

7．告知患者術(shù)后臥床、肢體制動、沙袋壓迫的時間。

8．詳細(xì)了解病情，協(xié)助醫(yī)生做好心電圖、心功能、出凝血時間、血常規(guī)、生化等各種檢查，及早預(yù)防患者水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。

（三）術(shù)中護(hù)理

1．麻醉及手術(shù)體位

（1）麻醉方式：一般情況采用局麻，年齡較小不能配合者，通常采用靜脈麻醉。

（2）手術(shù)體位：采用平臥位，臀部墊一軟枕，雙下肢分開并外展。

2．物品準(zhǔn)備

（1）心血管造影包（同冠狀動脈造影包）。

（2）房間隔缺損封堵器材（表29－1－1）。

表29－1－1　房間隔缺損封堵器材

3．手術(shù)步驟及護(hù)理配合（表2912）

表29－1－2　手術(shù)步驟及護(hù)理配合

（續(xù)　表）

圖29－1－8 房間隔缺損封堵術(shù)造影

A．房間隔缺損封堵器釋放前；B．房間隔缺損封堵器釋放后

（四）術(shù)后護(hù)理

1．心理護(hù)理　房間隔缺損封堵術(shù)后由于患者肢體制動時間、臥床時間均較長，容易使患者產(chǎn)生不舒適感，有些患者主訴心臟出現(xiàn)異物感，多見于成年女性患者。護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)溝通，做好健康教育，緩解患者的緊張心理。

2．并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

（1）封堵器脫落：患者封堵術(shù)后立即給予心電遙測，護(hù)理人員要密切觀察心電圖的變化，加強(qiáng)心電圖的監(jiān)護(hù)，經(jīng)常聽診心臟有無雜音，并結(jié)合患者的主訴，正確判斷有無病情變化。一旦出現(xiàn)房性期前收縮、室性期前收縮等心律失常，要引起高度重視，及時通知醫(yī)生，復(fù)查心臟彩超，確定是否存在封堵器脫落。

（2）心律失常：封堵術(shù)后除了可能出現(xiàn)因為封堵器脫落而引起房性期前收縮、室性期前收縮等心律失常外，還可能出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，大多是因為封堵器盤面壓迫了房間隔組織引起了房間隔組織的水腫造成的，這一情況多見于小兒和面積較大的房間隔缺損封堵術(shù)后。常規(guī)術(shù)后可給予地塞米松5mg靜脈推注，術(shù)后連用3天，并結(jié)合術(shù)后心電圖的情況及時用藥。

（3）血栓：術(shù)后血栓形成為導(dǎo)致腦梗死或其他臟器栓塞的主要原因，患者術(shù)后給予持續(xù)24h肝素稀釋液（生理鹽水100ml＋12 500U的肝素注射液）微泵成人以5mg／h速度、小兒以2～3mg／h速度靜脈推注，并予阿司匹林腸溶片以5mg／（kg·d）的劑量口服，在術(shù)后24h后停用肝素稀釋液靜推，予低分子肝素注射液（速必凝、法安明、克賽注射液）皮下注射，2／d。并觀察患者ACT、KPTT的變化，及時詢問患者的病情變化，防止抗凝過度引起的牙齦、皮膚、胃黏膜出血，尤其注意尿液的顏色，以防溶血的發(fā)生。

3．感染　由于封堵介入治療中置入Amplatzer封堵器，可能會引起置入物所致的熱源反應(yīng)，應(yīng)與介入治療感染所致的體溫升高相鑒別。患者術(shù)后常規(guī)使用青霉素等抗生素治療，術(shù)后至少連用3d，如體溫正?？赏Ｓ?。在此期間觀察患者的體溫和血常規(guī)變化，如出現(xiàn)體溫過高，按高熱護(hù)理常規(guī)。

4．一般護(hù)理　術(shù)后患者需絕對臥床12h、肢體制動6h、沙袋壓迫的時間2～4h。局麻患者術(shù)后30min即可進(jìn)食、水，并囑患者多飲水，以利對比劑排空；如為全麻小兒，術(shù)后6h或麻醉完全清醒后方可進(jìn)食，進(jìn)食前先喝一兩口水，防止誤吸的發(fā)生。囑患者如有胸悶等不適主訴及時告知醫(yī)護(hù)人員。

（五）健康教育

1．保持心情舒暢，注意休息，避免劇烈活動，如長跑、打球等。

2．堅持遵醫(yī)囑口服抗血小板藥物阿司匹林3～6個月。因為3～6個月后，新的房間隔組織會爬升到封堵器的表面，完全生長好，表面光滑，表面不易發(fā)生血栓。

3．出院后3～6個月到門診復(fù)查心臟彩超。如有不適主訴，及時到醫(yī)院就診。