肝脾T細(xì)胞淋巴瘤亦稱肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤，與外周T細(xì)胞腫瘤中＜5%，患者多為青年男性，少數(shù)病例為女性，可為αβ型，WHO統(tǒng)稱肝脾T淋巴瘤。

臨床表現(xiàn)有明顯肝脾大，淋巴結(jié)不大，血象常有貧血、血小板減少，白細(xì)胞增多，幾乎均有BM浸潤(rùn)。需免疫組化來(lái)檢出腫瘤細(xì)胞。也可有非肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤表現(xiàn)為結(jié)外，以皮膚黏膜表面病變、腸道和鼻部。

腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一，中等大小，漿清染少，核染色質(zhì)松，核仁小且不明，核外形常不規(guī)則。BM活檢免疫組化染色顯示瘤細(xì)胞于血竇中。脾浸潤(rùn)主要于血竇，白髓無(wú)改變。肝浸潤(rùn)也以血竇為主，門脈區(qū)無(wú)改變。

免疫表型為：CD3＋、CD4－、TCRγδ＋、TCRαβ－、CD4－、CD8－、CD5－、TdT－、細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白中TIA－1＋、但穿孔素陰性，CD56可陽(yáng)性。細(xì)胞遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)受檢者均有iso（7q），有的還有TCRγδ重排，少數(shù)為αβ重排。EBV陰性。

Vega等報(bào)道8例肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤均有脾大，6例肝大，僅1例有淋巴結(jié)腫大，活檢為反應(yīng)性增生。1例有輕度淋巴細(xì)胞增多。骨髓均增生，均有血竇與間質(zhì)不典型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。6例以血竇浸潤(rùn)為主，1例以間質(zhì)浸潤(rùn)為主，瘤細(xì)胞核不規(guī)則，染色質(zhì)粗，核仁小而明顯，胞質(zhì)嗜堿性。造血細(xì)胞三系增生，有大多分葉的巨核細(xì)胞，常有紅系病態(tài)，5例有漿細(xì)胞增多。4例有噬紅細(xì)胞的組織細(xì)胞。本病BM活檢與涂片不一致，活檢腫瘤細(xì)胞較少，原始樣細(xì)胞主要在血竇和間質(zhì)浸潤(rùn)，涂片顯示大細(xì)胞與原始樣細(xì)胞增多，此點(diǎn)有助于早期識(shí)別本病。

本病侵襲性中數(shù)生存常＜2年，治療可采用B細(xì)胞腫瘤的聯(lián)合方案。