治療目的在于消除肥大細胞釋放介質(zhì)引起的癥狀和控制肥大細胞增生。

（一）緩解肥大細胞介質(zhì)引起的系統(tǒng)性癥狀

避免引起介質(zhì)釋放的理化刺激，如體力活動、情緒激動、熱、冷、陽光、摩擦、蜂毒、感染、生物肽、非類固醇抗炎藥物、麻醉藥、造影劑、酒、肌肉松弛藥等?？杀苊饧毙越橘|(zhì)釋放綜合征（蕁麻疹、支氣管痙攣、喉痙攣）。

聯(lián)合應(yīng)用H1和H2組胺受體拮抗藥，H1受體拮抗藥氨苯吡胺12mg／d可抑制H1受體引起的潮紅、蕁麻疹、哮喘、頭痛、腹瀉等癥狀；H2受體拮抗藥法莫替丁40mg／d或西咪替丁300mg／d可抑制H2受體引起的心動過速、胃酸過多、潰瘍病等癥狀。色氨酸二鈉400mg／d可抑制肥大細胞脫顆粒緩解皮膚潮紅、瘙癢、蕁麻疹、腹瀉等，如800mg／d其療效相當(dāng)H1和H2受體拮抗藥聯(lián)合應(yīng)用。三環(huán)抗抑郁藥多慮平10～20mg／d可強力抑制H1受體，酮替芬亦有類似效果，主要用于骨痛和（或）潮紅。

用阿司匹林抑制前列腺素應(yīng)自小劑量開始，謹(jǐn)慎加量，因阿司匹林可促使肥大細胞釋放介質(zhì)。5%患者對阿司匹林敏感，即使用小量可致危及生命的血管虛脫。最好在H1和H2受體已被阻滯下用。

補骨脂素加紫外線照射可減輕皮膚瘙癢。

皮質(zhì)激素可緩解皮膚與胃腸道癥狀，地塞米松可明顯抑制肥大細胞釋放TNFα，不能抑制組胺的釋放，但可抑制嗜堿粒細胞釋放組胺。

環(huán)孢素A和FK　506可抑制肥大細胞與嗜堿粒細胞釋放組胺，抑制嗜酸粒細胞釋放IL－3、GM－CSF，亦可試用。

有骨質(zhì)疏松和病理骨折應(yīng)加用二磷酸鹽，有活動性潰瘍者應(yīng)慎用。

有虛脫、低血壓可用腎上腺素0．01mg／kg，sc，每10～15min，無反應(yīng)時可加多巴胺或正腎。

肝素過多的出血可用魚精蛋白拮抗。

（二）抑制肥大細胞增生

一般惰性或局灶性無系統(tǒng)癥狀，很少需要治療。有系統(tǒng)癥狀的局灶性增生可手術(shù)切除或放療，應(yīng)加用H1和H2受體拮抗藥，對系統(tǒng)性肥大細胞增生需治療?？刂品蚀蠹毎錾?，系統(tǒng)癥狀亦可好轉(zhuǎn)。

IFNα－2b5MU，sc，1周3次，連用3個月有一定療效。

聯(lián)合化療可用AML治療方案，如DEA方案：柔紅霉素45mg／（m2·d），iv，3天，依托泊苷100mg／（m2·d），iv，第1～5天，阿糖胞苷200mg／（m2·d），iv，第1～7天，完全緩解后以大劑量阿糖胞苷3g／m2，iv，第1、3、5天，可得到較長時間緩解。于完全緩解后也可行造血干細胞移植。SM－AHNMD者還應(yīng)考慮AHNMD的相應(yīng)治療。

肥大細胞病多有c－kit突變，調(diào)節(jié)域V560G、F522C、K509I突變及野生型c－kit可用格列衛(wèi)（伊馬替尼，STI　571）100～ 400mg／d治療。如為激酶域D816V突變可用雷帕霉素（西羅莫司，宜欣可）第1天6mg，第2天起2mg／d，連用28天。由于＞90%SM為D816V突變，如無條件檢測突變類型，宜首選用雷帕霉素。

侵襲性強者可切除脾。