彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）亦稱消耗性凝血病、去纖維蛋白綜合征、去纖維蛋白原綜合征等。指微循環(huán)中廣泛形成微血栓，大量消耗凝血因子，繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)所致出血而言。不是一種獨(dú)立疾病而是病理過程中一中間環(huán)節(jié)。病因很多，由癌腫與白血病引起者為DIC中20%～28．3%。各種類型的急性白血病都可引發(fā)DIC，尤以急性早幼粒細(xì)胞白血病誘發(fā)DIC較多，在化療后更易發(fā)生，發(fā)病率可達(dá)37%～65%，病死率9%～12%。淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、惡性組織細(xì)胞病等化療后亦可引起DIC。

白血病細(xì)胞內(nèi)含有促凝活性物質(zhì)類似組織凝血活酶，當(dāng)白血病細(xì)胞壞死或經(jīng)化療殺傷，細(xì)胞內(nèi)促凝物質(zhì)大量釋入血流，啟動(dòng)外源凝血系統(tǒng)引起DIC。

在DIC發(fā)生初期高凝血期可無出血癥狀，僅有血液凝固性增高和靜脈采血常出現(xiàn)針管內(nèi)血液凝固，輸液中針頭發(fā)生堵塞，骨髓穿刺骨髓液快速凝固等，在消耗性低凝及繼發(fā)性纖溶時(shí)出血嚴(yán)重而廣泛，皮膚出現(xiàn)大片瘀斑可擴(kuò)展、痛感，有時(shí)瘀斑中心有痛性硬結(jié)，也可為紫癜和血腫，消化道、泌尿生殖道、呼吸道或其他部位出血，注射部位滲血不止，血液不凝或凝后很快液化。顱內(nèi)出血最為嚴(yán)重是DIC致死的主要原因。隨著出血增多，血壓可下降甚至休克。其他還有微血管栓塞引起器官缺血和功能障礙，如呼吸困難、肝功能受損、黃疸、蛋白尿、少尿、無尿、腎衰竭、神志模糊、嗜睡、昏迷等。有時(shí)患者無明顯出血，而實(shí)驗(yàn)室結(jié)果支持DIC，是為亞臨床性DIC亦應(yīng)高度重視。

診斷DIC的簡(jiǎn)便實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)為血小板減少或進(jìn)行性下降；凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)；纖維蛋白原含量減少；3P試驗(yàn)陽(yáng)性，纖維蛋白降解產(chǎn)物增多，D－二聚體升高，外周血破碎紅細(xì)胞＞2%等。有的急性早幼粒細(xì)胞白血病出血為原發(fā)性纖維蛋白溶解，而不是DIC繼發(fā)性纖溶，由于白血病患者血小板低極易誤為DIC繼發(fā)纖溶，但3P試驗(yàn)陰性，D－二聚體不高，血片中破壞紅細(xì)胞不多，可與DIC繼發(fā)纖溶鑒別。

去除引起DIC的病因，阻斷促凝－凝血的惡性循環(huán)是治療DIC成敗的關(guān)鍵。白血病患者毫無疑問應(yīng)針對(duì)白血病進(jìn)行化療，但不能快速去除白血病，而且化療又能殺傷白血病細(xì)胞使促凝物質(zhì)進(jìn)一步釋放而加重或誘發(fā)DIC。在化療同時(shí)用肝素10～20mg（1　250～2　500U），sc，1／12h，或每日靜脈滴注肝素100mg（12　500U），不少于4～6h，直至出血停止，凝血酶原時(shí)間正常、3P試驗(yàn)陰性、D－二聚體減少，再繼續(xù)3～5天才停。應(yīng)用肝素過程中應(yīng)注意：①肝腎功能障礙時(shí)，肝素滅活排出緩慢，宜用小量；②酸中毒時(shí)，肝素滅活快，用量宜偏大；③肝素應(yīng)用中如出血加重血小板繼續(xù)減少，血栓栓塞癥狀加重，可能發(fā)生肝素相關(guān)性血小板減少血栓形成綜合征應(yīng)停肝素；④應(yīng)用中出血加重，而血小板不減少可能肝素過量，應(yīng)停肝素給予同等劑量魚精蛋白（1mg可中和肝素1mg）；⑤如凝血因子消耗過多，肝素療效亦差，應(yīng)補(bǔ)充新鮮全血，新鮮血漿等，必須與肝素同用，每毫升加5～10U；⑥如肯定病因去除，促凝物質(zhì)不再入血，出血系繼發(fā)纖溶所致，可單用抗纖溶藥物，如6氨基己酸，止血環(huán)酸等，如不能肯定，肝素與抗纖溶藥物合用；⑦如有條件可用低分子肝素，其抗活化凝血因子Ⅹ強(qiáng)于而副作用低于一般未組分肝素；⑧如確定出血系原發(fā)性纖溶所致，可單用抗纖溶藥物。

雙嘧達(dá)莫（潘生?。┛赡嫘砸种蒲“寰奂?，防止可溶性纖維蛋白單體沉積于血管壁，以阻斷DIC發(fā)病機(jī)制中重要環(huán)節(jié)血小板黏附和聚集。我們認(rèn)為可預(yù)防性應(yīng)用400mg／d，也可用于輕癥者。肝素和抗纖溶藥物視DIC情況，不一定常規(guī)應(yīng)用。輸注血小板和補(bǔ)充凝血因子極為重要，特別治療APL并發(fā)DIC時(shí)，據(jù)情況進(jìn)行個(gè)體化治療，有時(shí)足以糾治。