【病種簡(jiǎn)介】　重癥肌無力（myasthenia gravis）是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，任何年齡均可發(fā)病。主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞，經(jīng)休息和服用抗膽堿酯酶藥物后部分恢復(fù)為特征。發(fā)生率為0．5～5／（10萬人口·年）。病因與神經(jīng)肌肉接頭小終板電位（MEPP）振幅的降低和低頻極限重復(fù)電刺激時(shí)逐步衰減有關(guān)；此外，70%～90%的重癥肌無力患者血清中能測(cè)到抗ACh受體抗體；多數(shù)患者血清中抗體水平與疾病嚴(yán)重程度相一致，同時(shí)部分患者有胸腺異常或腫瘤，少數(shù)病者有家族性；機(jī)體發(fā)生感染、自身免疫性疾病、內(nèi)分泌功能紊亂時(shí)易產(chǎn)生本病。華山醫(yī)院63例組織相容抗原（HLA）的研究發(fā)現(xiàn)本病與HLA-DR4有極明顯的相關(guān)，但與HLA-A、HLA-B無關(guān)。

（一）臨床表現(xiàn)

1．全身骨骼肌均受累　共同的特點(diǎn)為：①受累骨骼肌極易疲勞，經(jīng)休息或服用抗膽堿酯酶藥物以后肌無力癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)。②肌無力癥狀易波動(dòng)，常有晨輕暮重，妊娠、感冒、精神刺激等均可使癥狀加重。③受累骨骼肌無力的范圍不能按神經(jīng)分布解釋。除肌無力外，一般不伴神經(jīng)系統(tǒng)受累之癥狀和體征。

2．慢性或亞急性起病　肌無力病者常從某一組肌群無力開始，逐步累及他組和多組肌群。表現(xiàn)為眼外肌，面部表情肌，吞咽、構(gòu)音等延髓肌，頸肌，四肢帶肌，軀干肌，呼吸肌等無力癥狀。

3．肌無力危象　由于肌無力病者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無力危象。發(fā)生率占肌無力總數(shù)的9．8%～26．7%。呼吸道感染、分娩、妊娠、藥物使用不當(dāng)（抗膽堿酯酶停用、過量，皮質(zhì)固醇類激素，卡那霉素，鏈霉素等）可誘發(fā)。分為：①肌無力性危象；②膽堿能性危象；③反拗性危象。

4．常用的檢測(cè)試驗(yàn)?、倨谠囼?yàn)。②抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)。③重復(fù)電刺激和單纖維肌電。④乙酰膽堿受體（AChR）抗體滴度測(cè)定。

5．常見并發(fā)癥　①合并胸腺瘤。②伴甲狀腺功能亢進(jìn)，肌無力癥狀可與甲亢同時(shí)出現(xiàn)，或先有肌無力癥狀，或先有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀等。甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀控制后，肌無力癥狀常能改善。③伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、支氣管哮喘、干燥綜合征等自身免疫性疾病。

（二）治療原則

1．藥物治療

（1）抗膽堿酯酶藥物：是本病最主要而有效的藥物。常用藥物有：新斯的明，溴化吡啶斯的明，美斯的明。

（2）免疫抑制藥：常用的有腎上腺皮質(zhì)類固醇激素，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，環(huán)孢素等，其中以腎上腺皮質(zhì)類固醇激素應(yīng)用最為廣泛。

（3）輔助藥物治療：口服氯化鉀每日1～2g，有增強(qiáng)抗膽堿酯酶藥物敏感性之作用。螺內(nèi)酯（安體舒通）20～40mg，每日3次口服，通過抑制排鉀貯鈉的作用，增高血清鉀濃度和膜細(xì)胞興奮性改善肌無力。長期服用螺內(nèi)酯的副作用可有乳房發(fā)育、男性女性化等。

2．免疫吸附治療　免疫吸附療法是近10年來國外開展的全新療法?？贵w吸附機(jī)的2個(gè)治療柱中裝有瓊脂糖珠CL-4B混懸液，瓊脂糖珠上結(jié)合有大量的羊-抗人體免疫球蛋白抗體，此抗體能特異性地結(jié)合人體血漿中的免疫復(fù)合物和各種免疫球蛋白。血漿流過抗體吸附機(jī)的治療柱時(shí)，血漿中所含IgG（包括AChR抗體）即被柱中所含的羊-抗人體免疫球蛋白抗體結(jié)合，分別經(jīng)過0．9%氯化鈉注射液、甘氨酸緩沖液、磷酸鹽緩沖液沖洗洗滌后在很短時(shí)間內(nèi)被清除，從而使臨床癥狀改善。用來治療各種自身抗體引起的自身免疫性疾病效果良好。

3．胸腺治療　胸腺切除是重癥肌無力的根本性治療。

4．其他治療　如血漿置換、中醫(yī)中藥等。

5．肌無力危象的治療　是一種危急狀態(tài)，病死率為15．4%～50%。不管何種，其基本的處理原則完全相同。①保持呼吸道通暢：當(dāng)自主呼吸不能維持正常通氣量時(shí)應(yīng)盡早氣管切開，人工輔助呼吸。②積極控制感染：選用有效而足量的抗生素，可用林可霉素、他唑西林、紅霉素、氨芐西林、頭孢菌素、氯霉素等靜脈滴注。③皮質(zhì)類固醇激素（地塞米松、潑尼松或甲潑尼龍）：大劑量開始［地塞米松10～20mg／d，或甲潑尼龍10～20mg／（kg·d）］，逐步遞減法，可以大大降低病死率、縮短危象期。在足量的抗生素應(yīng)用條件下，即使合并肺部感染仍應(yīng)給予激素治療。④少用或不用抗膽堿酯酶藥物：胸腺切除后出現(xiàn)的危象病者可以短期應(yīng)用新斯的明1mg加于5%葡萄糖鹽水中靜脈滴注，控制滴速在10滴／min左右，切忌加大劑量或加快速度，以防心搏驟停。⑤嚴(yán)格氣管切開和鼻飼護(hù)理：保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)故障。

【病種環(huán)節(jié)護(hù)理及特色】

（一）預(yù)見性護(hù)理

1．評(píng)估病史資料

（1）病因：患者有無自身免疫性疾病、胸腺瘤等。

（2）主要臨床表現(xiàn)：患者有無骨骼肌極易疲勞現(xiàn)象，肌無力癥狀有無“晨輕暮重”的趨勢(shì)。

（3）查體：意識(shí)清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙眼瞼下垂，雙眼球活動(dòng)受限，復(fù)視，雙側(cè)咬肌力弱，雙眼閉合力弱，疲勞試驗(yàn)陽性，軟腭活動(dòng)度差，四肢肌容積正常，肌力、肌張力減低。

（4）輔助檢查：胸腺CT、肌電圖（＋重頻刺激）、血乙酰膽堿受體抗體。

2．判斷危險(xiǎn)因素

（1）有肌無力危象發(fā)生的危險(xiǎn)。

（2）有膽堿能危象發(fā)生的危險(xiǎn)。

3．提出預(yù)見性護(hù)理措施

（1）密切觀察藥物治療效果。在重癥肌無力危象救治時(shí)，應(yīng)給予新斯的明1mg，每4～6h肌內(nèi)注射1次，并結(jié)合口服溴吡斯的明等治療。密切觀察眼瞼下垂、大汗等癥狀是否好轉(zhuǎn)，同時(shí)觀察有無使用新斯的明過量可能出現(xiàn)的惡心、嘔吐、流涎、出汗等副作用，可同時(shí)肌內(nèi)注射阿托品0．5mg。同時(shí)應(yīng)注意根據(jù)患者的癥狀及血氧濃度適當(dāng)調(diào)整藥物用量及給藥間隔時(shí)間。

（2）密切觀察患者呼吸情況。注意監(jiān)測(cè)血氧濃度的變化。

（3）密切觀察患者飲食情況，出現(xiàn)吞咽困難影響進(jìn)食應(yīng)向醫(yī)師匯報(bào)。

（4）一旦出現(xiàn)重癥肌無力危象，應(yīng)迅速通知醫(yī)師；給氧、吸痰，做好氣管插管或切開、人工呼吸機(jī)的準(zhǔn)備工作；備好新斯的明等藥物，盡快解除危象。

（二）時(shí)機(jī)護(hù)理

1．藥物治療護(hù)理

（1）注意觀察抗膽堿酯酶藥物的療效和副作用，嚴(yán)格執(zhí)行用藥時(shí)間和劑量，以防因用量不足或過量導(dǎo)致危象的發(fā)生。

（2）抗膽堿酯酶藥物的副作用為毒蕈堿樣反應(yīng)，如惡心、嘔吐、流涎、出汗等。如出現(xiàn)此類癥狀立即向醫(yī)師匯報(bào)作藥物劑量調(diào)整，并應(yīng)用對(duì)抗藥物阿托品。

（3）指導(dǎo)患者正確服藥，告知患者在服用抗膽堿酯酶藥前必須進(jìn)食，以防腹瀉，加重病情。

（4）應(yīng)用皮質(zhì)類固醇大劑量沖擊期間有可能出現(xiàn)呼吸肌癱瘓，應(yīng)做好氣管切開、人工呼吸器的準(zhǔn)備工作，長期應(yīng)用者應(yīng)注意骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死等并發(fā)癥。

（5）應(yīng)用免疫抑制藥應(yīng)隨時(shí)檢查血象，一旦發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞下降應(yīng)調(diào)整藥物劑量，同時(shí)注意肝腎功能的變化。

2．吞咽困難的護(hù)理

（1）餐前30min讓患者口服抗膽堿酯酶藥物，以改善吞咽功能。

（2）選擇軟飯或半流食，避免粗糙干硬、辛辣等刺激性食物。吃飯或飲水時(shí)保持端坐、頭稍微前傾的姿勢(shì)。

（3）給患者提供充足的進(jìn)餐時(shí)間：喂飯速度要慢，每次喂食量要少，交替喂液體和固體食物，讓患者充分咀嚼、吞咽后再繼續(xù)喂。

（4）在進(jìn)餐前提供適當(dāng)?shù)男菹ⅰ?/p>

（5）進(jìn)餐時(shí)注意保持進(jìn)餐環(huán)境安靜、舒適；告訴患者在吃東西時(shí)不要講話；避免進(jìn)行護(hù)理活動(dòng)。減少進(jìn)餐時(shí)環(huán)境中會(huì)分散注意力的干擾因素，如看電視、聽收音機(jī)。

（6）在床旁備吸引器，必要時(shí)吸引。

（7）如果有食物滯留，鼓勵(lì)患者把頭轉(zhuǎn)向健側(cè)，并控制舌頭向受累的一側(cè)清除殘留的食物或喂食數(shù)口湯，讓食物咽下。

（8）把藥片碾碎后制成糊狀再喂藥。

（9）患者不能由口進(jìn)食時(shí)，遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)支持或鼻飼。

（10）如果誤吸液體，讓患者上身稍前傾，頭稍微低于胸口，便于分泌物引流，并擦去分泌物。

（11）如果發(fā)生嘔吐、誤吸、反嗆時(shí)，注意及時(shí)用溫水擦洗，協(xié)助漱口。

3．肌無力危象急救護(hù)理

（1）護(hù)士應(yīng)遵醫(yī)囑及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧，適量應(yīng)用減少氣管分泌物的藥物，嚴(yán)防窒息，并做好氣管插管及氣管切開術(shù)前準(zhǔn)備工作。

（2）保持呼吸道通暢：勤吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，吸痰時(shí)應(yīng)注意無菌操作，吸痰動(dòng)作要輕柔、快速、準(zhǔn)確，一邊提管，一邊旋轉(zhuǎn)，吸痰時(shí)間不超過15s，吸痰用具24h更換1次，1根吸痰管只用1次，不可重復(fù)使用。

（3）呼吸機(jī)的應(yīng)用：使用的呼吸機(jī)應(yīng)具備濕化功能以保持呼吸道濕化，定時(shí)檢查呼吸機(jī)加溫濕化器，及時(shí)補(bǔ)充蒸餾水，使?jié)窕績?nèi)的水保持在100～150ml，濕化水溫度維持在30～35℃。給予生理鹽水、慶大霉素16萬U霧化吸入及氣管內(nèi)滴藥，定時(shí)翻身拍背。待患者自主呼吸改善后逐漸脫機(jī)。

圖7-5　重癥肌無力危象患者的鼻飼

（4）積極控制感染：保持病室環(huán)境清潔，定時(shí)通風(fēng)，注意保暖，避免著涼，減少探視?；颊哂捎诤粑÷楸裕置谖锱判共粫?，易合并肺部感染。肺部感染又加重重癥肌無力危象，應(yīng)選擇足量有效的抗生素，如青霉素、頭孢菌素類、紅霉素等。

（5）保證患者有足夠的攝入量：因患者伴有吞咽困難，應(yīng)留置胃管，給予高熱量、高蛋白、高維生素的流食（圖7-5）。并保證靜脈的入量，保持水、電解質(zhì)平衡及足夠的熱量。

（三）特色護(hù)理

1．免疫吸附治療護(hù)理

（1）心理護(hù)理：患者病情重，病程長，對(duì)治療缺乏信心。為此，需要詳細(xì)介紹免疫吸附療法的原理及其安全可靠性，使患者樹立治療信心，積極配合。

（2）出血的觀察和護(hù)理：免疫吸附過程中，因肝素及枸櫞酸鈉用量較大，要注意觀察全身及穿刺局部有無出血情況，拔針后穿刺部位需按壓20min以上。

（3）妥善固定穿刺針：內(nèi)瘺穿刺針的針尖短而粗，容易脫出。穿刺處一定要用透明敷貼妥善固定，防止?fàn)坷撀洹?/p>

（4）低血鈣的護(hù)理：免疫吸附治療時(shí)因枸櫞酸根離子與血液中鈣離子結(jié)合形成可溶性絡(luò)合物，使血中游離鈣減少，患者表現(xiàn)為舌灼熱和麻木感，所以免疫吸附前患者常規(guī)口服葡萄糖酸鈣0．5～1g，防止發(fā)生低血鈣。

（5）預(yù)防感染：免疫吸附治療過程中，因連接各種吸附管道，且多次靜脈推注肝素，要嚴(yán)格無菌操作，防止感染、發(fā)生菌血癥。治療房間定時(shí)用紫外線照射消毒，減少人流量。患者應(yīng)加強(qiáng)營養(yǎng)和鍛煉，增強(qiáng)自身抵抗力。

（6）預(yù)防血容量不足和低血壓：免疫吸附治療時(shí)，如抽血、回輸?shù)乃俣炔灰恢驴蓪?dǎo)致血容量不足和低血壓。所以應(yīng)密切觀察血壓、脈搏的變化；抽血、回輸?shù)乃俣缺３忠恢?；及時(shí)補(bǔ)充液體量，防治血容量不足和低血壓。

2．心理護(hù)理　重癥肌無力是一種慢性病，癥狀遷延，難以治愈，當(dāng)病情加重出現(xiàn)危象后，患者自覺癥狀明顯，沒有足夠的思想準(zhǔn)備，患者可能會(huì)對(duì)治療失去信心，產(chǎn)生緊張及焦慮、恐懼的心理。護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)心理學(xué)知識(shí)的學(xué)習(xí)，掌握護(hù)患交流的技巧，態(tài)度和藹，熱情認(rèn)真，動(dòng)作迅速，操作熟練準(zhǔn)確，隨時(shí)巡視并了解患者的需要。為患者提供紙筆等物，鼓勵(lì)患者用書寫方式或用手勢(shì)表達(dá)要求并盡可能地滿足，使患者感受到溫暖和關(guān)心，幫助患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心。減少不良信息，避免給其帶來的惡性刺激，加重思想負(fù)擔(dān)。同時(shí)做好溝通，讓患者了解準(zhǔn)確用藥劑量和時(shí)間的重要性，使其能自覺遵守醫(yī)囑，按時(shí)定量用藥。

3．人工氣道的關(guān)鍵護(hù)理

（1）無論是氣管插管還是切開固定必須牢固，防止出現(xiàn)脫管危及患者生命。

（2）氣道濕化必須充分，防止因痰液黏稠形成痰痂堵管危及患者生命。

（3）吸痰必須徹底，防止感染加重或痰痂形成危及患者生命。

（四）健康教育

1．保持生活規(guī)律，情緒穩(wěn)定，適當(dāng)休息，養(yǎng)成一種積極向上的精神。

2．指導(dǎo)患者避免勞累、外出，預(yù)防心理創(chuàng)傷、中毒、腹瀉及長時(shí)間暴曬，育齡婦女應(yīng)避孕，禁用對(duì)本病不利的藥物，如卡那霉素、多黏霉素、鏈霉素等，以防肌無力危象發(fā)生。

3．預(yù)防感染。避免受涼感冒，盡量不去公共場(chǎng)所，注意飲食衛(wèi)生。

4．進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食，以增加營養(yǎng)，提高機(jī)體免疫力。

5．遵醫(yī)囑用藥。正確按時(shí)間服用抗膽堿酯酶、皮質(zhì)類固醇、免疫抑制藥，掌握藥物的療效和副作用，如出現(xiàn)危象癥狀應(yīng)立即就診。

6．定期復(fù)查。1個(gè)月到醫(yī)院復(fù)查1次，復(fù)查肝腎功能和血常規(guī)。根據(jù)檢查情況遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。