當外周血白細胞計數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L時，稱白細胞減少癥；若中性粒細胞絕對值低于2.0×109/L時，稱粒細胞減少癥。中性粒細胞絕對值低于0.5×109/L，臨床出現(xiàn)發(fā)熱、感染等癥狀時稱粒細胞缺乏癥。粒細胞缺乏癥是粒細胞減少癥發(fā)展到嚴重階段的表現(xiàn)。其病因和發(fā)病機制基本相同。引起粒細胞減少或粒細胞缺乏的病因，主要是由于化學物質(zhì)、放射線、嚴重感染等抑制粒細胞的再生和成熟，以及與粒細胞的破壞和消耗過多，粒細胞分布異常有關(guān)。本病的臨床特征：發(fā)病急驟，常有畏寒、發(fā)熱，感染癥狀，甚至膿毒血癥或敗血癥。以往病死率很高，達60%～80%，自從應(yīng)用抗生素治療以來，病死率降低至25%以下。

【臨床表現(xiàn)】

1．白細胞減少癥　起病緩慢，可有頭暈、乏力、四肢酸軟、食欲減退、低熱、畏寒、失眠多夢、腰酸、心悸，有些患者反復患感冒、支氣管炎、肺炎、中耳炎、泌尿系或膽道感染。

2．粒細胞缺乏癥　起病急驟、突然畏寒、高熱、頭痛及全身困倦，以后由于繼發(fā)感染，在咽部、牙齦和頰部等黏膜上出現(xiàn)潰瘍，嚴重病例的皮膚、鼻腔、陰道、肛門、直腸等處發(fā)生壞死性潰瘍，頜下淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)明顯腫痛。由于抵抗力顯著降低，并可發(fā)展為膿毒血癥或敗血癥而致死亡

【診斷依據(jù)】?、偻庵苎准毎掷m(xù)低于4.0×109/L時稱為白細胞減少癥。②粒細胞絕對值低于2.0×109/L時稱為粒細胞減少癥。③粒細胞絕對值低于0.5×109/L或極度缺乏時稱為粒細胞缺乏癥。

【治療】

1．病因的治療　對可疑的藥物或其他致病因素，應(yīng)立即停止接觸。繼發(fā)性減少者應(yīng)積極治療原發(fā)病。

2．感染防治　輕度減少者不需特殊的預(yù)防措施。中度減少者應(yīng)減少公共場所出入。粒細胞缺乏者應(yīng)采取無菌隔離措施。

3．促進粒細胞生成　可使用B族維生素、鯊肝醇、利血生等，療效不確切。重組人粒細胞集落刺激因子和重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子療效明確。

4．免疫抑制藥　自身免疫性粒細胞減少和免疫機制所致的粒細胞缺乏可用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制藥治療。

歷年考點串講

本單元出題重點可能在中性粒細胞減少及粒細胞缺乏癥診斷標準，注意兩者的區(qū)別，引起兩者的主要原因。