新生兒缺氧缺血性腦病是指圍生期窒息缺氧所致的腦損傷。是圍生期新生兒期腦損傷的主要疾病,也是引起日后腦癱、智商低、生長發(fā)育落后、癲等疾病的重要因素。

【疾病概述】

1.臨床表現(xiàn) 生后24小時內(nèi)癥狀最明顯,以后逐漸減輕。無意識障礙。其特點為過度興奮狀態(tài),如易激惹、對刺激反應過強。肌張力正常或增加,擁抱反射活躍,顱神經(jīng)檢查正常,前囟不緊張,無驚厥發(fā)生,腦電圖正常。很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。中度病變患兒有意識障礙,如嗜睡或意識遲鈍、出現(xiàn)驚厥、擁抱反射減弱、肌張力減退、呼吸暫停,前囟可飽滿,腦電圖檢查可異常。重度患兒生后即處于淺昏迷或昏迷狀態(tài),深呼吸不規(guī)則或呈間歇性,生后12小時之內(nèi)開始驚厥,淺反射及新生兒反射均消失,肌張力低下,瞳孔對光反射消失,前囟膨隆,腦電圖呈現(xiàn)爆發(fā)抑制波形,死亡率高,幸存者多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

2.診斷要點 診斷依據(jù):①有明確的可導致宮內(nèi)缺氧缺血異常的產(chǎn)科病史,如臍帶繞頸、繞身、前置胎盤、胎盤早剝、嚴重妊高征以及產(chǎn)程延長。②有嚴重宮內(nèi)窘迫。③出生時有重度窒息。④生后不久出現(xiàn)神經(jīng)癥狀:意識障礙、過度興奮、易激惹、嗜睡、遲鈍、抽搐甚至昏迷等。

3.治療原則

(1)三項支持療法:①維持良好的通氣、換氣功能,使血氣和pH保持在正常范圍,可酌情應用5%碳酸氫鈉糾正酸中毒,24小時之內(nèi)使血氣值達到正常范圍。②維持各臟器血液灌流,使心率和血壓保持在正常范圍,根據(jù)病情應用多巴胺,如效果不佳,可加用多巴酚酊胺及營養(yǎng)心肌藥物、ATP、細胞色素C等。③維持血糖在正常高值(5.0mmol/L),以保證神經(jīng)細胞代謝所需能源,及時監(jiān)測血糖,調(diào)整靜脈輸入葡萄糖濃度。根據(jù)病情盡早開奶或喂糖水,保證熱卡攝入。

(2)三項對癥處理:①控制驚厥首選苯巴比妥,根據(jù)臨床及腦電圖結(jié)果增加其他止驚藥物并決定療程。應用時需密切觀察呼吸情況。②如有顱壓高表現(xiàn),可及時應用甘露醇,必要時加呋塞米。③清除腦干癥狀,當重度HIE臨床出現(xiàn)呼吸節(jié)律異常,瞳孔改變,可應用納洛酮,靜脈注射,連用2~3天或用至癥狀消失。

(3)階段性治療:生后3天內(nèi)維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。生后4~10天治療重點為應用腦細胞代謝激活劑和改善腦血流藥物,使神經(jīng)細胞能量代謝恢復正常,受損神經(jīng)細胞修復和再生,減少或避免遲發(fā)性神經(jīng)細胞死亡。10天后的治療,針對重度HIE和部分神經(jīng)恢復不理想的中度HIE。治療原則為在維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的基礎(chǔ)上,應用上述促進腦細胞代謝的藥物。

(4)早期干預:對腦損傷小兒的智能發(fā)育,要有計劃地進行早期干預。對有腦癱早期表現(xiàn)的小兒及時開始康復訓練,在3~4個月內(nèi)盡早接受治療。對有明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或影像檢查、腦電圖檢查仍表現(xiàn)出明顯的腦結(jié)構(gòu)、發(fā)育異常者,繼續(xù)應用促進腦細胞代謝、腦發(fā)育的藥物。

【影像學表現(xiàn)】

1.B超 腦實質(zhì)內(nèi)廣泛均勻分布的輕度回聲增強,伴腦室、腦溝及半球裂隙變窄或消失,以及腦動脈搏動減弱,提示存在腦水腫;基底神經(jīng)節(jié)和丘腦呈雙側(cè)對稱性強回聲反射。提示存在基底神經(jīng)節(jié)和丘腦損傷,常與腦水腫并存;在腦動脈分布區(qū)見局限性強回聲反射提示存在大腦的大動脈及其分支的梗死,多為單側(cè);冠狀切面見側(cè)腦室前角外上方呈倒置三角形的雙側(cè)對稱性強回聲區(qū),在矢狀切面中沿側(cè)室外上方呈不規(guī)則分布的強回聲區(qū),提示存在腦室周圍白質(zhì)軟化,常與腦室內(nèi)出血并存。

2.CT 輕度,散在、局灶性白質(zhì)低密度影,分布于兩個腦葉。中度,白質(zhì)低密度影超過兩個葉,灰、白質(zhì)對比模糊。重度,彌漫性白質(zhì)低密度影,灰、白質(zhì)界線消失,但基底節(jié)、小腦尚屬正常。雙側(cè)基底節(jié)與丘腦呈對稱性密度增高,提示存在基底節(jié)、丘腦損傷(圖9-2-1)。

3.MRI 新生兒HIE的MRI表現(xiàn)在T1WI上明顯,在 T2WI上不明顯。皮層及皮層下白質(zhì)沿腦回行走的點狀及迂曲條狀高信號;皮層下白質(zhì)在T1WI上呈低信號的小囊狀區(qū), T2WI上呈高信號。兩側(cè)額葉深部白質(zhì)相當于側(cè)腦室前角外側(cè)可見對稱的點狀稍高信號,此區(qū)域是額葉的髓靜脈引流匯集入大腦深部終末靜脈處,由于缺氧缺血導致靜脈淤血擴張或出血性梗死所致?；坠?jié)與丘腦兩側(cè)有斑片狀高信號,嚴重者兩側(cè)基底節(jié)、丘腦腹外側(cè)在T1WI上呈對稱性高信號,內(nèi)囊后肢正常髓鞘化受到障礙,因此其正常高信號消失,所見非常典型。腦室內(nèi)出血在T1WI上呈高信號,T2WI上呈低信號。常有液平面,伴或不伴腦室擴大。蛛網(wǎng)膜下腔出血在T1WI上呈高信號,T2WI上呈低信號。急性與超急性期出血于彌散像上出血區(qū)為高信號,亞急性期出血為低信號。

【臨床檢查指導】 新生兒期B超是主要的檢查方法,但矢旁腦組織因靠近顱板是超聲不易探測的區(qū)域。磁共振掃描則是很適宜的檢查方法。它能更準確地反映腦內(nèi)病變的部位、范圍性質(zhì)及其與周圍組織的關(guān)系。同時還可做氫質(zhì)子磁共振頻譜及彌散成像等檢查,對估計病情輕重程度,判定預后有很大幫助。

圖9-2-1 新生兒缺血缺氧性腦病