庫欣綜合征（CS）又名皮質(zhì)醇增多癥（hypercortisolism），以慢性高皮質(zhì)醇血癥及其引起的代謝異常為特征。本癥成人多于兒童，女性多于男性。

【常見病因】

垂體疾病，腎上腺瘤和癌，異位ACTH綜合征。

【分類】

1．下丘腦－垂體病變或非垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

（1）垂體性庫欣綜合征：①垂體ACTH腺瘤；②垂體ACTH細胞瘤；③垂體ACTH細胞增生；④鞍內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞瘤；⑤異位垂體ACTH瘤。

（2）異源性CRH／ACTH分泌綜合征：

①隱形異源性CRH／ACTH分泌綜合征：a．腫瘤惡性程度高，生長快，病情進展迅速；b．影像檢查容易發(fā)現(xiàn)腫瘤；c．雙側(cè)腎上腺增生而無典型庫欣綜合征表現(xiàn)，但低血鉀、堿中毒、肌無力、肌萎縮嚴重。

②顯性異源性CRH／ACTH分泌綜合征：a．腫瘤惡性程度低，生長慢，有典型庫欣綜合征表現(xiàn)；b．多見于肺癌、胸腺瘤與胸腺類癌、胰腺癌、胃腸腫瘤，少見于支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌。

2．腎上腺皮質(zhì)病變　①腎上腺皮質(zhì)瘤；②腎上腺皮質(zhì)癌；③原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)增生。

3．特殊類型庫欣綜合征?、籴t(yī)源性庫欣綜合征；②周期性庫欣綜合征與間歇性庫欣綜合征；③胎兒庫欣綜合征和兒童庫欣綜合征；④妊娠期庫欣綜合征；⑤異位腎上腺腫瘤所致的庫欣綜合征；⑥糖皮質(zhì)激素受體增多性庫欣綜合征與糖皮質(zhì)激素過敏感綜合征。

4．假性庫欣綜合征?、俾跃凭卸?；②抑郁癥；③單純性肥胖。

【臨床表現(xiàn)】

1．代謝異常的表現(xiàn)

（1）糖代謝：①糖耐量減低或類固醇性糖尿??；②胰島素抵抗；③動脈粥樣硬化與高血壓；④代謝綜合征。

（2）脂代謝：①體脂重新分布；②向心性肥胖等。

（3）蛋白質(zhì)代謝：①合成減少與分解加速；②皮膚寬大紫紋。

（4）電解質(zhì)和礦物質(zhì)代謝：①鉀缺乏癥與低鉀血癥；②水鈉潴留與血容量擴張；③腎結(jié)石；④骨質(zhì)疏松等。

2．器官損害的表現(xiàn)

（1）心血管表現(xiàn)：①動脈粥樣硬化；②高血壓。

（2）性腺功能減退。

（3）精神改變。

（4）其他表現(xiàn)：①各種感染；②皮膚色素沉著加深；③眼內(nèi)壓升高。

3．特殊類型庫欣綜合征的表現(xiàn)

（1）單一表現(xiàn)：①甲狀腺功能亢進癥的表現(xiàn)；②甲狀腺功能減低樣表現(xiàn)；③閉經(jīng)－溢乳；④骨質(zhì)疏松等。

（2）特殊表現(xiàn)：①庫欣綜合征伴醛固酮分泌過多和庫欣綜合征伴兒茶酚胺分泌過多；②兒童庫欣綜合征以生長緩慢、肥胖和性發(fā)育障礙為突出；③雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)全切誘發(fā)侵襲性垂體ACTH瘤；④庫欣綜合征因某些原因?qū)е卵べ|(zhì)醇正?；蚪档?。

【輔助檢查】

1．早期診斷線索和庫欣綜合征篩查

（1）外貌及體型改變（如向心性肥胖或不明原因的結(jié)合膜水腫）。

（2）高血壓伴低鉀血癥或多尿伴尿鉀排泄增多。

（3）IGT或糖尿病。

（4）不明原因的精神失常。

（5）久治不愈的創(chuàng)傷、感染、骨質(zhì)疏松與反復骨折。

（6）血紅蛋白升高，血細胞比容增加或嗜酸性粒細胞減低。

（7）卵巢多囊與不育。

2．庫欣綜合征的診斷試驗

（1）根據(jù)尿游離皮質(zhì)醇和血皮質(zhì)醇升高且晝夜節(jié)律為紊亂可基本確定皮質(zhì)醇血癥，但應排除應激性高皮質(zhì)醇血癥和假性Cushing狀態(tài)。

（2）庫欣綜合征的篩查試驗首推24小時尿游離皮質(zhì)醇測定和過夜地塞米松抑制試驗（參見第20章第二節(jié)相關(guān)內(nèi)容），確定高皮質(zhì)醇血癥后再測定血ACTH，必要時進行動態(tài)試驗和影像檢查。

（3）雙側(cè)巖下竇插管采樣。

（4）診斷周期性庫欣綜合征要求連續(xù)測定UFC　3天。

（5）如垂體無影像改變且CRH興奮加雙側(cè)巖下竇采樣不支持ACTH瘤診斷時，注意異位CRH／ACTH綜合征可能；如仍為陰性，需在庫欣綜合征發(fā)作期重復試驗。

【治療原則】

1．ACTH瘤治療

（1）手術(shù)治療。①垂體ACTH瘤手術(shù)：垂體微腺瘤摘除術(shù)；垂體大腺瘤摘除術(shù)；垂體腺癌和異位神經(jīng)節(jié)瘤摘除術(shù)。②垂體ACTH瘤術(shù)后治療：手術(shù)期間常規(guī)給予氫化可的松，術(shù)后改用替代劑量的糖皮質(zhì)激素；術(shù)后第4天停藥，次日上午8時采血測定皮質(zhì)醇，腺瘤摘除后皮質(zhì)醇＜30nmol／L提示需用糖皮質(zhì)激素替代治療。

（2）放射治療。

（3）腎上腺皮質(zhì)切除術(shù)：①除腎上腺皮質(zhì)自主性結(jié)節(jié)外，庫欣病所致的腎上腺皮質(zhì)增生均在垂體手術(shù)后自發(fā)消退，故不主張手術(shù)治療；②如果垂體ACTH瘤無法切除或切除后復發(fā)，腎上腺皮質(zhì)切除術(shù)可作為姑息處理的途徑之一；③術(shù)中給予氫化可的松，術(shù)后3～7天改為維持量；④如血皮質(zhì)醇＜30nmol／L，應給予糖皮質(zhì)激素替代治療。

手術(shù)后的藥物治療：①美替拉酮；②氨魯米特；③米托坦；④依托咪酯；⑤生長激素類似物；⑥皮質(zhì)醇合成抑制藥等。

2．非CRH／ACTH依賴性庫欣綜合征的治療　切除腎上腺病變并保留非病變組織。

3．特殊類型庫欣綜合征的治療

（1）原發(fā)性腎上腺病變的治療依病情而異。

（2）妊娠并庫欣綜合征的治療：①輕度庫欣綜合征給予支持治療，同時監(jiān)測病情；②妊娠期盡量不用藥物和手術(shù)治療；③重度庫欣綜合征于前3個月期間終止妊娠，接受藥物治療；④產(chǎn)后按病因接受常規(guī)治療。

（3）兒童庫欣綜合征的治療應避免對生長發(fā)育的不良影響。

【護理】

1．護理評估

（1）病史：仔細詢問發(fā)病時間、病程及疾病進展情況，有無長期大量激素用藥史，是否非常容易感染，了解體重、血壓變化等情況。

（2）身體狀況

①了解患者有無引起皮質(zhì)醇增多的疾病，如庫欣病、垂體微腺瘤、異位ACTH綜合征、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺小結(jié)節(jié)增生、腎上腺大結(jié)節(jié)增生等。

②全面評估患者特殊體態(tài)及外貌改變程度；長期高血壓者，有無心力衰竭及腦血管意外發(fā)生；有無類固醇性糖尿病及電解質(zhì)紊亂引起的低鉀、低氯癥狀，如惡心、嘔吐、腹脹、乏力、手足麻木、心動過速及心律失常等。

③心理、社會因素：由于皮質(zhì)醇增多，出現(xiàn)身體外觀及性功能改變等，患者常表現(xiàn)為缺乏自信、抑郁寡歡，易對外界產(chǎn)生敏感、悲觀、敵對情緒，甚至有漠視他人等人格改變。

（3）了解實驗室檢查：血、尿，皮質(zhì)醇及血鉀、血糖變化。

2．護理要點及措施

（1）心理安慰與指導：①指導病人改善個體形象的方法，注意衣著修飾；②鼓勵病人表達自己的感受，了解病人對接受治療及預后的真實想法；③做好保護性醫(yī)療，避免在病人面前談論病情，傷害病人的自尊；④鼓勵病人敢于面對現(xiàn)實，樹立配合治療的信心，提高精神上的自尊；⑤注意病人的行為舉止，預防自殺行為的發(fā)生。

（2）合理的飲食營養(yǎng)與休息：①鼓勵病人進食高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂肪、低糖類、低鹽和高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐；②指導病人根據(jù)病情適當減少液體的攝入量；③做好體重、腹圍的測量及記錄；④觀察生命體征，注意呼吸困難、血壓升高等改變；⑤注意臥床休息，遵醫(yī)囑給予抗高血壓藥物；⑥監(jiān)測各項化驗檢查結(jié)果，注意電解質(zhì)變化并及時報告醫(yī)師。

（3）預防感染：①密切觀察生命體征的改變，并注意感染癥狀；②督促并指導病人注意個人衛(wèi)生及口腔清潔；③勸導病人少到公共場所，人多雜亂的地方；④保護病人避免撞傷或碰傷；⑤嚴格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，盡量減少靜脈穿刺機會，穿刺處針眼囑患者按壓5分鐘，皮膚易出現(xiàn)青紫為本病的特征；⑥做好皮膚護理，防止皮膚擦傷和感染。

（4）幫助病人提高對疾病的認識和了解：①耐心解答病人的問題，給病人講解疾病的過程及治療方法。②指導病人正確對待疾病、認識和了解疾病。③關(guān)心、愛護、幫助病人，使其保持精神穩(wěn)定并樂意接受治療。④幫助病人建立配合治療的信心。

3．健康教育

（1）病人出院前向患者介紹本病的主要病因，及臨床表現(xiàn)，使患者接受外貌的改變，告之術(shù)后可好轉(zhuǎn)。

（2）指導觀察腎上腺危象的征象：①惡心、嘔吐；②肌肉軟弱、疲倦；③發(fā)熱或體溫過低；④血壓下降；⑤高血鉀、低血鈉；⑥低血糖。

腎上腺危象是腎上腺皮質(zhì)激素嚴重缺乏的結(jié)果，其癥狀如上，指導病人及家屬認識癥狀及嚴重度，并及時就醫(yī)。

（3）指導病人進食高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂肪、低糖類、低鹽和高鉀的食物，如蘋果、杏仁、馬鈴薯、葡萄、甜玉米、南瓜等。有糖尿病者進食糖尿病飲食。

（4）指導患者在日常生活中，預防感染，注意個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，易穿柔軟、舒適的內(nèi)衣和內(nèi)褲。注意保暖，避免受涼，預防呼吸道感染。

（5）指導病人活動時動作緩慢，睡硬板床。防止跌倒發(fā)生骨折。

（6）如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、乏力或心律失常，應及時治療，防止發(fā)生意外。

（7）注意監(jiān)測血壓變化，有高血壓時應在醫(yī)師指導下用藥。

（8）預防指導：①加強鍛煉，增強體質(zhì)；②進食易消化富含維生素的飲食，注意飲食衛(wèi)生，預防嘔吐、腹瀉等；③定時測量血壓，定期門診復診。