特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一種原因不明的血小板減少所致的出血性疾病，因而稱之為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜。多見(jiàn)于兒童。其特點(diǎn)是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。近年的研究均支持ITP的發(fā)生與免疫機(jī)制有關(guān)。

【常見(jiàn)病因】

發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎、巨細(xì)胞包涵體病等疾病。

病毒感染引起ITP是免疫機(jī)制參與結(jié)果；病毒感染后2～3周發(fā)病，血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高，血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血；新生兒患者均50%母親患有同樣疾?。贿@些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病。

【臨床表現(xiàn)】

臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其他部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。

臨床可分為急性型和慢性型，前者多見(jiàn)于兒童，后者好發(fā)于40歲以下的女性。女∶男約為4∶1。

1．急性型

（1）癥狀：皮膚出血點(diǎn)、瘀斑，口唇黏膜血皰，鼻腔出血、牙齦滲血、舌體出血。內(nèi)臟出血者可有尿血、糞便發(fā)黑、痰中及嘔吐物混有血絲或血塊。女性可有陰道出血。嚴(yán)重者顱內(nèi)出血，?？蓪?dǎo)致患者死亡。

（2）體征：皮膚及黏膜可見(jiàn)廣泛出血點(diǎn)、瘀斑。損傷及注射部位可見(jiàn)瘀斑甚或血腫。顱內(nèi)出血者可有劇烈頭痛、視物模糊、意識(shí)障礙、癱瘓及抽搐等。

（3）并發(fā)癥：出血量大者，可并發(fā)失血性貧血、低血壓，甚至失血性休克。

2．慢性型

（1）癥狀：出血癥狀較急性型輕且局限?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的皮膚、黏膜出血點(diǎn)、瘀斑或鼻出血、牙齦出血等。較少出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟出血。月經(jīng)量增多較常見(jiàn)，在某些患者可為唯一癥狀。

（2）體征：皮膚散在出血點(diǎn)、瘀斑。注射或損傷部位瘀斑。少數(shù)患者可有輕度脾大。

（3）并發(fā)癥：長(zhǎng)期慢性出血，尤其月經(jīng)量增多患者，可出現(xiàn)失血性貧血。

【輔助檢查】

1．血常規(guī)　出血不重者多無(wú)紅、白細(xì)胞的改變，反復(fù)多次出血之后，紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少，白細(xì)胞增高。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109／L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板＜50× 109／L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)出血，＜20×109／L時(shí)出血明顯，＜10×109／L時(shí)出血嚴(yán)重。

2．骨髓象　巨核細(xì)胞總數(shù)正常或稍高；慢性病人巨核細(xì)胞多增高，巨核細(xì)胞分類：成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞顯著增加，可達(dá)80%；而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見(jiàn)。

3．血小板抗體檢查　主要是血小板表面IgG增高，陽(yáng)性率為66%～100%。

4．血小板壽命縮短　血小板壽命明顯縮短。

【治療原則】

1．一般治療　注意休息，減少活動(dòng)，避免碰撞。血小板少于20×109／L者嚴(yán)格臥床，避免嚴(yán)重出血甚或顱內(nèi)出血。

2．卡巴克絡(luò)、維生素C等　可收縮血管、改善毛細(xì)血管通透性，有助于減少出血。

3．糖皮質(zhì)激素　如無(wú)禁忌證，為首選治療藥物，有效率可達(dá)85%。常用潑尼松，病情嚴(yán)重者可用等效地塞米松或甲潑尼松龍靜脈滴注，癥狀好轉(zhuǎn)后改為口服。

4．脾切除　脾切除有效率為70%～90%。

5．免疫抑制藥　最常用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。

6．其他藥物　雄激素、氨肽素、中醫(yī)中藥等均有報(bào)道有效者。

7．急癥的處理　常用血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼松龍等方法。

【護(hù)理】

1．評(píng)估

（1）病史評(píng)估：評(píng)估患者發(fā)病前有無(wú)呼吸道及其他感染。

（2）癥狀體征評(píng)估：評(píng)估目前患者是否有出血情況及意識(shí)狀態(tài)。

（3）身心狀況評(píng)估：評(píng)估了解患者的心理狀況。

2．護(hù)理要點(diǎn)及措施

（1）急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。

（2）飲食以高蛋白質(zhì)、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血皰乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、維生素B的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食，或進(jìn)冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。

（3）如有口腔黏膜與牙齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如牙齦及舌體出現(xiàn)血皰，小血皰一般無(wú)須處理，大的血皰影響進(jìn)食，可用無(wú)菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。

（4）春、夏之際易發(fā)本病，因此在此期間要注意避免受涼、感冒，以免誘發(fā)發(fā)作。

（5）對(duì)血小板低且輸注無(wú)效的患者，應(yīng)重視觀察患者的出血傾向。當(dāng)血小板低于30 ×109／L時(shí)，有自發(fā)出血的可能，尤其應(yīng)重點(diǎn)觀察有無(wú)頭痛、視物模糊、嘔吐等腦出血的先兆，若出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)盡快建立靜脈通道，以便及早進(jìn)行脫水、止血治療。

（6）指導(dǎo)患者學(xué)會(huì)自我保護(hù)，如保持臥床休息，不做劇烈運(yùn)動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定，進(jìn)軟食，禁食帶刺的食物，保持排便通暢等，防止出血發(fā)生。

3．健康教育

（1）發(fā)病較急，出血嚴(yán)重者需絕對(duì)臥床，緩解期應(yīng)注意休息，避免過(guò)勞，避免外傷。

（2）慢性紫癜者，則可根據(jù)體力情況，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。

（3）飲食宜軟而細(xì)，如有消化道出血，應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱。

（4）脾虛可稍多進(jìn)肉、蛋、禽等滋補(bǔ)品，但亦要注意不要過(guò)于溫補(bǔ)。

（5）發(fā)熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚(yú)、蝦、蟹、腥味之食物。

（6）本病為藥物過(guò)敏或有過(guò)敏史者，應(yīng)在用藥時(shí)注意避免使用致敏藥物。紫斑多有皮膚瘙癢，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦。注意皮膚清潔，避免過(guò)分抓搔，以防抓破感染。平素可常服藥膳。

（7）長(zhǎng)期口服激素者，遵醫(yī)囑減量，不能私自增減，注意補(bǔ)鈣，預(yù)防二重感染。