冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈是指一支冠狀動(dòng)脈或其主要分支（左前降冠狀動(dòng)脈或左回旋冠狀動(dòng)脈）或兩支冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈干近端或極少數(shù)起源于右肺動(dòng)脈近端，冠狀動(dòng)脈的分布和走行正常。臨床上以左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈多見，占90%以上，右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈少見。

【流行病學(xué)】

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈是一種罕見的又極具生命威脅的先天性心臟畸形，是導(dǎo)致嬰幼兒心肌缺血、心肌梗死的常見病因之一。本病發(fā)病率極低，每30萬(wàn)活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中占0．24%～0．46%。1885年Brooks首次報(bào)道冠狀動(dòng)脈干起源于肺動(dòng)脈的病理解剖。1933年，Bland、White和Garland詳細(xì)描述了1名3個(gè)月男嬰的臨床表現(xiàn)和尸檢結(jié)果，并首次證明該畸形可在患者生存時(shí)作出診斷，故本病又稱為Bland－White－Garland綜合征。

【胚胎學(xué)】

冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須有主動(dòng)脈竇長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，并與心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。在胚胎發(fā)育第6～7周時(shí)，冠狀動(dòng)脈開始在主動(dòng)脈干起源處出現(xiàn)2個(gè)成血管細(xì)胞芽，向心外膜伸延。與此同時(shí)動(dòng)脈干內(nèi)生長(zhǎng)出一螺旋內(nèi)膜嵴，逐漸將動(dòng)脈干分隔成2個(gè)管道，即主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。心臟上的冠狀血管環(huán)發(fā)育較早，在大動(dòng)脈根部形成一血管網(wǎng)，此后與成血管細(xì)胞芽連接，約在第9周前完成冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)的發(fā)育。正常主動(dòng)脈芽與冠狀動(dòng)脈血管叢連接的發(fā)生機(jī)制有二：①為冠狀血管叢接近動(dòng)脈干時(shí)，誘導(dǎo)冠狀動(dòng)脈芽的生長(zhǎng)。②為主動(dòng)脈左竇和右竇呈鞍形，此處張力最大而發(fā)出冠狀動(dòng)脈芽。正常左、右冠狀動(dòng)脈血管叢分別與主動(dòng)脈左和右竇芽連接，形成兩個(gè)冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)。在正常發(fā)育過(guò)程中，肺動(dòng)脈干也長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失。如冠狀動(dòng)脈血管叢的1支或2支冠狀動(dòng)脈從未與主動(dòng)脈芽連接而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。

【病理解剖】

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈可發(fā)生于冠狀動(dòng)脈的1支或2支及其分支。Soloff將冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈分為五種類型，包括左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈、兩支冠狀動(dòng)脈、附加冠狀動(dòng)脈和左回旋冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，有時(shí)左前降冠狀動(dòng)脈也可起源于肺動(dòng)脈（圖1－42）。

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈在臨床上冠狀動(dòng)脈畸形中發(fā)現(xiàn)較多，其開口位置變化較多，異常起源的左冠狀動(dòng)脈的開口幾乎可以位于主肺動(dòng)脈及其近端分支的任何部位，通常位于肺動(dòng)脈瓣上方10mm范圍內(nèi)左后瓣交界上方。最常見開口位于主肺動(dòng)脈根部后竇的左側(cè)壁（圖1－43），其次為后竇的右側(cè)壁，也可以在主肺動(dòng)脈后壁，起源于主肺動(dòng)脈前壁極其少見，在更少見的情況下還可以起源于右肺動(dòng)脈近段后壁（圖1－44）。通常左、右冠狀動(dòng)脈分支走行正常，但右冠狀動(dòng)脈較正常時(shí)明顯粗大、紆曲、擴(kuò)張。這是因?yàn)樗峁﹤?cè)支循環(huán)血流供應(yīng)左心室心肌的冠狀循環(huán)。右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈之間，特別是與左前降支之間的側(cè)支循環(huán)可有不同程度的發(fā)育。也曾有文獻(xiàn)報(bào)道，獨(dú)立的右冠狀動(dòng)脈圓錐支發(fā)自升主動(dòng)脈前壁，與異常起源的左冠狀動(dòng)脈之間形成側(cè)支循環(huán)。左心室?guī)缀醵际欠屎竦牟⑶覙O度擴(kuò)張，尤其在左心室心尖部。還可見彌漫性左心室纖維化，以心內(nèi)膜下層最為明顯，其間還可能存在局灶性鈣化。通常有不同程度的繼發(fā)性心內(nèi)膜下彈力纖維增生。乳頭肌的彌漫纖維化和部分鈣化甚至梗死，導(dǎo)致乳頭肌功能失調(diào)，心內(nèi)膜彈力纖維增生可累及二尖瓣形態(tài)造成腱索融合及短縮，廣泛的左心室纖維化引起左心室和二尖瓣環(huán)擴(kuò)張，最終導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。

圖1－42　冠狀動(dòng)脈起源的不同類型
A．正常：1．主動(dòng)脈；2．肺動(dòng)脈；3．左冠狀動(dòng)脈干；4．左回旋冠狀動(dòng)脈；5．右冠狀動(dòng)脈；6．左前降冠狀動(dòng)脈。B．左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。C．右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。D．兩支冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。E．附加冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。F．左回旋冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈

圖1－43　左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈后竇

圖1－44　左冠狀動(dòng)脈異常起源
A．左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈右（后）竇。B．冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的位置：①肺動(dòng)脈右（后）竇；②肺動(dòng)脈非面向（前）竇；③肺動(dòng)脈根部前方；④肺動(dòng)脈根部后方；⑤肺動(dòng)脈分叉與左肺動(dòng)脈之間；⑥肺動(dòng)脈分叉與右肺動(dòng)脈之間

右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈在臨床上少見，約為左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的1／10，異常起源于往往位于瓣上肺動(dòng)脈干。隨著左、右冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)的建立，很快右心室的血液供應(yīng)得到代償，因此其預(yù)后較左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈好，但也有少數(shù)出現(xiàn)心肌缺血和猝死。

兩側(cè)冠狀動(dòng)脈均異常起源于肺動(dòng)脈的患者，由于心肌缺血和缺氧，往往在生后立即死亡，故無(wú)臨床意義。冠狀動(dòng)脈分支如左前將支異常起源于肺動(dòng)脈文獻(xiàn)罕見報(bào)道。冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈常合并的心臟畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈隔缺損、室間隔缺損和法洛四聯(lián)癥等。

【病理生理】

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的患者，在胎兒期及生后早期，由于肺循環(huán)血管阻力較高，以及動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈壓力相似，異常起源的左冠狀動(dòng)脈內(nèi)的正向血流壓力足以灌注心肌。此時(shí)盡管來(lái)自肺動(dòng)脈的正向血流為低血氧飽和度的靜脈血，但左心室心肌仍可能得到足夠氧合。在出生后的最初幾周內(nèi)，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合及肺循環(huán)血管阻力下降，左冠狀動(dòng)脈正向血流灌注減少，左心室心肌的氧合是否足夠充分，則完全依賴于左右冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)之間側(cè)支循環(huán)血流的發(fā)育程度。此時(shí)，左冠狀動(dòng)脈內(nèi)的血流變?yōu)槟嫦蜓鳎从夜跔顒?dòng)脈、側(cè)支循環(huán)、左冠狀動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈。正常起源于升主動(dòng)脈的右冠狀動(dòng)脈成為冠狀供血的主要來(lái)源，左心室心肌的灌注完全來(lái)自右冠狀系統(tǒng)發(fā)出的側(cè)支循環(huán)（圖1－45）?；颊叩某跏及Y狀和心肌缺血程度依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉的早晚、肺動(dòng)脈高壓的維持以及是否及時(shí)建立冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)，從而使右冠狀動(dòng)脈提供的血流逆行灌注到起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈。另外，決定嬰兒能否存活的因素，除豐富側(cè)支循環(huán)的建立是主要因素外，右冠狀動(dòng)脈是否優(yōu)勢(shì)支也是—個(gè)重要的因素，因?yàn)樽蠊跔顒?dòng)脈分布區(qū)域越小，缺血的影響越小。

根據(jù)左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)建立的程度，可將本病分為嬰兒型及成人型。嬰兒型患者左、右冠狀動(dòng)脈間缺乏或僅有很少的側(cè)支循環(huán)。由于側(cè)支循環(huán)不夠豐富，不可避免地導(dǎo)致左心室心肌灌注不良，因此患者很早即有嚴(yán)重心肌缺血、左心室功能低下、左心室擴(kuò)大、乳頭肌缺血、梗死和（或）瓣環(huán)擴(kuò)大引起嚴(yán)重二尖瓣反流。如不能及時(shí)手術(shù)治療，很快于出生后數(shù)周至數(shù)月死亡。10%～15%的患者屬于成人型，這類人因左、右冠脈間存在豐富側(cè)支循環(huán)得以長(zhǎng)期生存。但流經(jīng)左冠狀動(dòng)脈的血液，因肺動(dòng)脈壓力低，直接分流入肺動(dòng)脈，而不到高阻力的心肌血管。這種左向右分流引起的冠脈竊血使左心室心肌仍有缺血改變，患者中有80%～90%在平均年齡35歲時(shí)發(fā)生猝死，死亡原因多為惡性室性心律失常。

右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的患者，左冠狀動(dòng)脈粗大，其血流經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管、右冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左向右分流，雖然右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，但由于右心室壁張力低，早期來(lái)自肺動(dòng)脈氧合不良的血液仍可使右心室心肌獲得一定的血液供應(yīng)，少數(shù)病例出現(xiàn)心肌缺血和猝死。

【臨床表現(xiàn)】

（一）癥狀

患兒出生時(shí)情況尚好，這是由于肺動(dòng)脈壓力高阻止到肺動(dòng)脈的分流和冠狀動(dòng)脈竊血。心肌梗死是逐漸形成而不是突然發(fā)生的，最早在2～3周后，但多數(shù)在2～4個(gè)月出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、咳嗽、喘鳴、氣急等心力衰竭癥狀。在這些癥狀出現(xiàn)前數(shù)周或數(shù)日，患兒常于喂奶時(shí)或活動(dòng)后發(fā)生陣發(fā)性煩躁不安，繼氣急之后可伴有面色蒼白、盜汗，如同心絞痛樣，甚至可有短暫昏厥，即所謂嬰兒心絞痛綜合征。每次發(fā)作歷時(shí)5～10min，吸氣后終止或緩解。此種心絞痛發(fā)作出現(xiàn)后逐漸頻繁，但不久即為氣急等心力衰竭癥狀所代替，常并發(fā)上呼吸道感染、支氣管炎或肺炎。出現(xiàn)癥狀的患兒幾乎沒有自覺改善癥狀的可能，大多數(shù)患兒因進(jìn)行性心力衰竭而在短期內(nèi)死亡。少數(shù)患兒因側(cè)支循環(huán)建立而有好轉(zhuǎn)，但仍處于慢性心力衰竭情況，延遲至兒童期才夭折。另有少數(shù)患兒在嬰兒時(shí)有嚴(yán)重癥狀，以后癥狀逐漸消失，正常發(fā)育生長(zhǎng)。側(cè)支循環(huán)豐富的病例可生長(zhǎng)至兒童和成人，即所謂成人型，一般無(wú)癥狀或僅有輕度氣急或胸悶，偶有胸痛或心絞痛史，典型的心肌梗死和心力衰竭的癥狀少見。

（二）體征

圖1－45　左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈不同時(shí)期供血狀態(tài)
A．胎兒期；B．嬰兒型；C．成年人型

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是極少數(shù)在嬰兒期導(dǎo)致充血性心力衰竭但不產(chǎn)生雜音的畸形之一。體格檢查的特征性表現(xiàn)包括呼吸頻率快、心動(dòng)過(guò)速和心臟增大，以左心室擴(kuò)大為主。年幼時(shí)通常無(wú)雜音。隨著時(shí)間的推移，在心前區(qū)可聽到短促柔弱的收縮期雜音。伴有二尖瓣關(guān)閉不全及充血性心力衰竭的患者，心尖區(qū)可聞及全收縮期雜音和奔馬律，并可捫及心前區(qū)抬舉感。此外，患者肝通常會(huì)增大，少數(shù)患者脾可捫及。如左側(cè)心力衰竭和肺動(dòng)脈壓明顯增高，可產(chǎn)生右心室增大和肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。兒童和成年人的心臟可不大，唯一的體征是胸骨左緣聽到收縮期或連續(xù)性雜音，可能是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或畸形冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左－右分流引起。

【輔助檢查】

（一）心電圖

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的心電圖具有特征性表現(xiàn)，典型的心電圖表現(xiàn)為前外側(cè)壁心肌缺血及心肌梗死，I、aVL、V4～V6等導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深寬Q波，ST段壓低，T波倒置，電軸左偏，左心房擴(kuò)大，左心室肥厚。年長(zhǎng)的兒童和成年人可有陳舊性左心室前外側(cè)壁心肌梗死的心電圖表現(xiàn)，有ST段變化和T波倒置。

（二）X線胸片

在嬰兒心影明顯增大，以左心房和左心室增大為主，并有肺充血或肺水腫表現(xiàn)。在年長(zhǎng)的兒童和成年人，心影稍大，兩肺野清晰。

（三）超聲心動(dòng)圖

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的二維超聲心動(dòng)圖可見右冠狀動(dòng)脈特別粗大，起源于升主動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈；左心室腔擴(kuò)大和活動(dòng)減弱，類似于擴(kuò)張性心肌病；左心室舒張末期容積明顯增加，可達(dá)正常值的4倍之多；左心室壁變薄，存在局限性或節(jié)段性反常運(yùn)動(dòng)或室壁瘤表現(xiàn)；左心室乳頭肌和心內(nèi)膜由于纖維化和彈力纖維增生而在超聲顯影增強(qiáng)；左心室收縮功能下降，射血分?jǐn)?shù)及縮短分?jǐn)?shù)降低。彩色Doppler可以探及左冠狀動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的血流并可發(fā)現(xiàn)不同程度的二尖瓣反流。

隨著超聲心動(dòng)圖技術(shù)的發(fā)展，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師可以很容易地發(fā)現(xiàn)異常起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈，因此超聲心動(dòng)圖已逐漸替代心導(dǎo)管術(shù)和心血管造影，成為診斷此畸形的標(biāo)準(zhǔn)方法。

（四）心導(dǎo)管及選擇性心血管造影

選擇性造影可以提供冠狀動(dòng)脈起源位置和側(cè)支循環(huán)發(fā)育狀況的精確信息，還可評(píng)價(jià)左心室功能和二尖瓣反流程度。升主動(dòng)脈造影顯示僅有擴(kuò)張?jiān)龃峙で挠夜跔顒?dòng)脈發(fā)自主動(dòng)脈，如有豐富的側(cè)支循環(huán)血管，右冠狀動(dòng)脈末梢顯影后左冠狀動(dòng)脈顯影，最后造影劑流入主肺動(dòng)脈。心血管造影顯示左心室和左心房明顯擴(kuò)大，以及左心室前外側(cè)游離壁活動(dòng)減弱和二尖瓣關(guān)閉不全。左心室造影證明左心室明顯擴(kuò)大和心尖部大的室壁瘤。心導(dǎo)管檢查可以證實(shí)左向右分流，有大的側(cè)支循環(huán)存在時(shí)，肺動(dòng)脈內(nèi)血氧含量明顯升高。另外，左心室舒張末期壓力及左心房壓力通常升高。

值得注意的是，左心室功能低下時(shí)心導(dǎo)管檢查有一定危險(xiǎn)。因此，只有在診斷不明時(shí)才是心導(dǎo)管檢查的指征。如果超聲心動(dòng)圖檢查能夠明確診斷，應(yīng)避免心導(dǎo)管檢查。

【治療】

（一）手術(shù)指征

本病自然預(yù)后十分兇險(xiǎn)，常在嬰兒期危及生命。由于缺血性左心室功能障礙造成的充血性心力衰竭，出生后第1年死亡率可高達(dá)90%。即使側(cè)支循環(huán)豐富，部分患者可存活至成年，但未經(jīng)治療的成年人中80%～90%在平均年齡35歲時(shí)發(fā)生猝死，死亡原因多為惡性心律失常，提示即使無(wú)癥狀或癥狀輕微，心肌缺血性損傷也會(huì)進(jìn)行性加重。因此，多數(shù)學(xué)者建議本病一經(jīng)診斷即須手術(shù)，無(wú)論患者年齡及左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)建立程度，以盡可能多地保護(hù)存活心肌、恢復(fù)左心室功能。Sauer等分析了一組33例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈患者圍術(shù)期死亡的原因，提出5個(gè)危險(xiǎn)因素：①手術(shù)年齡＜6個(gè)月；②左冠狀動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型及平衡型冠狀動(dòng)態(tài)循環(huán)；③心電圖顯示急性心肌梗死，即至少兩個(gè)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段升高≥0．2mV；④心電軸左偏，但伴有極度右側(cè)占優(yōu)勢(shì)的冠狀動(dòng)脈循環(huán)；⑤左心室后壁灌注不足。

（二）手術(shù)方法

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的外科治療目的在于消除肺動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈竊血狀況，為左冠狀動(dòng)脈及分支提供足夠的血流，避免心肌進(jìn)一步損傷，改善左心室功能，解除心力衰竭和猝死的威脅。為達(dá)到這一目的，在早年多采用間接手術(shù)方法以改善左心缺血狀態(tài)。如應(yīng)用肺動(dòng)脈環(huán)扎或人造主肺動(dòng)脈窗術(shù)來(lái)提高冠狀動(dòng)脈內(nèi)壓力，從而增加冠狀動(dòng)脈血流，提高冠狀動(dòng)脈內(nèi)血氧飽和度；在心包腔內(nèi)撒滑石粉以促進(jìn)心包與心肌黏連，增加左心室側(cè)支循環(huán)，來(lái)緩解頑固性心絞痛；結(jié)扎異常起源的左冠狀動(dòng)脈以中斷左冠狀動(dòng)脈內(nèi)的逆向血流，減少冠狀動(dòng)脈竊血，同時(shí)提高冠狀動(dòng)脈內(nèi)壓力。直到1966年，Cooley等第一次將大隱靜脈移植到異常左冠狀動(dòng)脈，才開創(chuàng)了恢復(fù)雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)的生理學(xué)糾正的先河。以后又有不同學(xué)者分別報(bào)道了應(yīng)用左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈或乳內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行旁路移植術(shù)的方法。1974年，Neches等首次描述了重新將異常的左冠狀動(dòng)脈連同肺動(dòng)脈壁移植到主動(dòng)脈上，即左冠狀動(dòng)脈再植術(shù)，這樣恢復(fù)了雙冠狀系統(tǒng)的解剖學(xué)特征，被認(rèn)為是解剖學(xué)及生理學(xué)糾正手術(shù)。此后在1979年，Takeuchi等又設(shè)計(jì)了肺動(dòng)脈內(nèi)隧道方法來(lái)糾正左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。近10年來(lái)，隨著大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的經(jīng)驗(yàn)積累，主動(dòng)脈植入術(shù)或延長(zhǎng)異常開口的管道與主動(dòng)脈連接以及改良植入術(shù)和Sese手術(shù)的開展，目前主動(dòng)脈再植術(shù)已成為此畸形的首選和常規(guī)手術(shù)，適用于左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的任何部位和所有病例。

1．左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)　結(jié)扎異常起源的左冠狀動(dòng)脈可在非體外循環(huán)下進(jìn)行。經(jīng)左前外側(cè)第4肋間進(jìn)胸，在左側(cè)膈神經(jīng)前方切開心包，結(jié)扎并向上牽拉左心耳，顯露起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈，游離其近端。在試行阻斷后，觀察心臟反應(yīng)及心電圖。若無(wú)明顯異常，單純或雙重結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈近端。然后縫合心包，置胸腔引流管，關(guān)胸。如冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈后方，也可在體外循環(huán)下手術(shù)，采用單根靜脈插管和升主動(dòng)脈插管轉(zhuǎn)流，常溫下心臟不停搏，經(jīng)肺動(dòng)脈橫切口，在肺動(dòng)脈內(nèi)直接縫合左冠狀動(dòng)脈開口（圖1－46）。

圖1－46　左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)

早年施行此術(shù)時(shí)死亡率極高，可達(dá)27%～50%，主要是因?yàn)樽蟆⒂夜跔顒?dòng)脈間沒有足夠的側(cè)支循環(huán)血管形成。因此，施行異常起源的左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)的患者必須具有足夠的冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)和較大的左向右分流，這樣在消除了冠狀動(dòng)脈竊血后，心肌灌注才能得以改善。但單純結(jié)扎手術(shù)存活的患者，因其最終保留單冠系統(tǒng)，從理論上講不符合生理循環(huán)，術(shù)后左心供血完全依賴右冠狀動(dòng)脈。而且單根冠狀動(dòng)脈發(fā)生硬化的危險(xiǎn)大大增加，術(shù)后仍潛在很大猝死可能。據(jù)報(bào)道，此方法遠(yuǎn)期死亡率可高達(dá)33%。目前，單純結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈只適于癥狀嚴(yán)重的小嬰兒急診姑息手術(shù)，以盡可能減少心肌缺血時(shí)間。

2．左鎖骨下動(dòng)脈－左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)　經(jīng)胸骨正中切口應(yīng)用體外循環(huán)，亦可經(jīng)左胸后外側(cè)切口非體外循環(huán)下完成。經(jīng)胸骨正中切口，完全游離左鎖骨下動(dòng)脈，盡量在其遠(yuǎn)側(cè)結(jié)扎和切斷。將左冠狀動(dòng)脈從肺動(dòng)脈上切下并帶有一部分肺動(dòng)脈壁，與左鎖骨下動(dòng)脈行端－端吻合。直接縫合或用自體心包片修補(bǔ)肺動(dòng)脈壁上的切口。在非體外循環(huán)下施術(shù)時(shí)，結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈根部后，將向下翻轉(zhuǎn)的左鎖骨下動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈行端－側(cè)吻合（圖1－47）。這一術(shù)式最早在1957年由Apley等提出，但直到1968年才由Meyer等成功地施行，此后被稱為Meyer手術(shù)。與其他手術(shù)相比，該手術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于避免了因主動(dòng)脈阻斷所致的心肌缺氧性損傷的進(jìn)一步加重以及對(duì)肺動(dòng)脈行直接的外科操作可能造成的遠(yuǎn)期狹窄。但對(duì)嬰兒來(lái)說(shuō)，移植血管的阻塞是主要問(wèn)題，其阻塞率可高達(dá)50%。另外，左鎖骨下動(dòng)脈在主動(dòng)脈發(fā)出的部位易于扭曲是造成移植血管遠(yuǎn)期阻塞的重要因素。

圖1－47　左鎖骨下動(dòng)脈－左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)

3．冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)　1966年，Cooley首先報(bào)道用滌綸人造血管行主動(dòng)脈－冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)治療左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。類似于Meyer手術(shù)，可以在結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈后，將滌綸血管與左冠狀動(dòng)脈主干或前降支近端做端－側(cè)吻合，也可以切下左冠狀動(dòng)脈與滌綸血管行端－端吻合。此后，血管移植物逐漸為生物材料所替代，包括自體或同種異體的大隱靜脈，或是游離的一段左鎖骨下動(dòng)脈、橈動(dòng)脈或髂動(dòng)脈（圖1－48）。此方法的缺點(diǎn)是血管橋容易阻塞，特別是人工血管橋和靜脈橋。目前，該術(shù)式僅用于異常左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎后再次需用雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)的重建術(shù)或在成年人施行內(nèi)乳動(dòng)脈的冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。

圖1－48　冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)

4．肺動(dòng)脈內(nèi)通道術(shù)　此方法由Takeuchi于1979年首次報(bào)道，通過(guò)人造一個(gè)主肺動(dòng)脈窗，再利用肺動(dòng)脈前壁組織或自體心包縫制成一個(gè)位于肺動(dòng)脈內(nèi)的、連接人造主肺動(dòng)脈窗及異常左冠狀動(dòng)脈開口的通道，使主動(dòng)脈血流得以灌注左冠狀動(dòng)脈（圖1－49）。以后Arciniegas采用游離的鎖骨下動(dòng)脈作為肺動(dòng)脈內(nèi)通道材料。以往這種手術(shù)方法被認(rèn)為最適用于左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈左側(cè)壁或左后壁的患者，因其開口遠(yuǎn)離肺動(dòng)脈根部，直接吻合易形成張力導(dǎo)致管腔緊張或扭曲造成狹窄。該手術(shù)遠(yuǎn)期并發(fā)癥較多，如肺動(dòng)脈瓣上狹窄、肺動(dòng)脈內(nèi)通道瘺及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等，近年來(lái)已很少應(yīng)用，僅用于某些特殊解剖情況。

5．冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈植入術(shù)　以往認(rèn)為此術(shù)式最適于左冠狀動(dòng)脈開口于肺動(dòng)脈右側(cè)壁或后壁者，因其距離升主動(dòng)脈較近，移植相對(duì)容易。對(duì)于開口于肺動(dòng)脈左側(cè)壁的，移植可能較困難。但近年隨著大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位Switch手術(shù)的開展，人們從中獲得了大量的冠狀動(dòng)脈移植經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)用此方法也可以對(duì)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的任何部位進(jìn)行治療。此術(shù)式目前被廣泛認(rèn)為是最好的方法并被普遍采用，其最符合解剖生理，死亡率低，并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期通暢率高。

（1）左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的主動(dòng)脈植入術(shù)：胸骨正中切口，升主動(dòng)脈高位插管及經(jīng)右心房單根靜脈插管建立體外循環(huán)。轉(zhuǎn)機(jī)后立即收緊主肺動(dòng)脈或左、右肺動(dòng)脈的套帶，這一點(diǎn)至關(guān)重要。首先，兩冠狀動(dòng)脈之間常有一些側(cè)支，如果轉(zhuǎn)流過(guò)程中血液進(jìn)入肺動(dòng)脈會(huì)造成冠脈竊血并導(dǎo)致左、右冠脈灌注不足。另外，若血流經(jīng)左冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈，然后經(jīng)肺靜脈回流至左心房、左心室，功能低下的左心室不能適應(yīng)過(guò)多的血液回流將導(dǎo)致左心室膨脹及肺水腫。手術(shù)過(guò)程中避免左心室膨脹非常關(guān)鍵。因此，一定預(yù)先經(jīng)右上肺靜脈置入左心引流管，也可直接經(jīng)左心耳置入左心引流管。降溫期間充分游離主肺動(dòng)脈及其分支，觀察異常冠狀動(dòng)脈走行。溫度降至2　8℃以下時(shí)減流量至5　0ml／（kg· min）并阻斷升主動(dòng)脈，經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注心肌保護(hù)液。

圖1－49　肺動(dòng)脈內(nèi)通道術(shù)

對(duì)于冠狀動(dòng)脈異常開口于肺動(dòng)脈右側(cè)壁或后壁者，因距離升主動(dòng)脈較近，移植相對(duì)較容易。在冠狀動(dòng)脈開口水平先切開肺動(dòng)脈前壁并找到左冠狀動(dòng)脈開口。橫斷主肺動(dòng)脈以利于顯露，連同一圈肺動(dòng)脈壁切下異常左冠狀動(dòng)脈開口并游離其近端。理想的移植部位是升主動(dòng)脈后壁左側(cè)，可以用2．5～4．0mm打孔器在主動(dòng)脈壁上打孔。必要時(shí)，縱行切開升主動(dòng)脈右前方在直視下打孔，以免損傷主動(dòng)脈瓣。然后將游離的左冠狀動(dòng)脈用6－0或7－0聚丙烯縫線連續(xù)縫合，無(wú)張力地重新移植于升主動(dòng)脈（圖1－50）?？p合升主動(dòng)脈切口，排氣后開放升主動(dòng)脈。檢查左冠狀動(dòng)脈位置及吻合口，嚴(yán)密止血。直接吻合主肺動(dòng)脈可能會(huì)壓迫重新移植后的左冠狀動(dòng)脈，可游離遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈并切斷動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶，用自體心包修補(bǔ)主肺動(dòng)脈后壁，前壁直接吻合。在整個(gè)復(fù)溫過(guò)程中應(yīng)始終保持左心引流。當(dāng)心搏正常后，小心停止左心引流，監(jiān)測(cè)左心房壓力。如果左心房壓力明顯升高，說(shuō)明左心室不能負(fù)擔(dān)回心血量，應(yīng)重新恢復(fù)左心引流。

如左冠狀動(dòng)脈開口于肺動(dòng)脈根部左側(cè)壁或肺動(dòng)脈右竇的左側(cè)或肺動(dòng)脈干中部左側(cè)，此處距離升主動(dòng)脈較遠(yuǎn)，則利用異常開口兩端肺動(dòng)脈切成長(zhǎng)方形，并以7－0聚丙烯線縫制成不同長(zhǎng)度的延長(zhǎng)管道，與主動(dòng)脈吻合（圖1－51）。

左冠狀動(dòng)脈開口于肺動(dòng)脈前壁的，可采用Sese手術(shù)方法。在異常開口四周切下一塊較寬大的肺動(dòng)脈杯狀片，肺動(dòng)脈缺口用心包片修復(fù)。在鄰近的主動(dòng)脈壁上做一“］”形切口，應(yīng)用6－0聚丙烯縫線縫合主動(dòng)脈片至左冠狀動(dòng)脈開口的肺動(dòng)脈片，以后將異常開口的肺動(dòng)脈片與主動(dòng)脈缺口和主動(dòng)脈片吻合（圖1－52）。

圖1－50　左冠狀動(dòng)脈異常開口于肺動(dòng)脈右側(cè)壁或后壁的主動(dòng)脈植入術(shù)

圖1－51　左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈根部左側(cè)壁的主動(dòng)脈植入術(shù)

圖1－52　左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈前壁的主動(dòng)脈植入術(shù)

（2）右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的主動(dòng)脈植入術(shù)：右冠狀動(dòng)脈往往異常起源于瓣上的肺動(dòng)脈干前面，在心臟停搏后，分離右冠狀動(dòng)脈近段約3cm。于右冠狀動(dòng)脈開口四周切下肺動(dòng)脈壁呈紐扣片與升主動(dòng)脈適當(dāng)部位切口吻合，縫合肺動(dòng)脈切口（圖1－53）。

（3）左前降冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的主動(dòng)脈植入術(shù)：在竇管連接處上方5mm橫斷肺動(dòng)脈干，切除全部非面向竇，用7－0單絲線縫成一長(zhǎng)管，并與主動(dòng)脈左側(cè)切口吻合（圖1－54）。

（三）術(shù)中注意事項(xiàng)

1．在兩冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)重建術(shù)的體外循環(huán)轉(zhuǎn)流中，一定要勒緊兩側(cè)肺動(dòng)脈套帶并經(jīng)右肺上靜脈插管進(jìn)行充分左心減壓，防止冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象以及經(jīng)肺靜脈回流至左心而致功能差的左心室和左心房擴(kuò)大膨脹。

2．分別阻斷主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，并從上述兩動(dòng)脈根部灌注停搏液，防止外溢，保證危重嬰兒心肌良好灌注狀態(tài)。

3．在主動(dòng)脈植入術(shù)中，切下冠狀動(dòng)脈開口四周肺動(dòng)脈的杯狀片要夠大，肺動(dòng)脈壁的延長(zhǎng)管勻稱，防止狹窄。如肺動(dòng)脈延長(zhǎng)管長(zhǎng)度不夠，可加用一段大隱靜脈或6mm Goretex人造血管。主動(dòng)脈切口應(yīng)在竇管連接部上方，避免吻合時(shí)扭曲和損傷動(dòng)脈瓣。

4．輕到中度二尖瓣關(guān)閉不全不做處理，在主動(dòng)脈植入術(shù)后可以減輕或自行消失。遇有巨大室壁瘤和重度二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，應(yīng)同時(shí)做室壁瘤切除和二尖瓣修復(fù)，改善術(shù)后心功能。

5．經(jīng)肺動(dòng)脈隧道手術(shù)中，應(yīng)用適應(yīng)大小的補(bǔ)片與肺動(dòng)脈后壁嚴(yán)密縫合形成肺動(dòng)脈內(nèi)隧道，使主動(dòng)脈血流順利通過(guò)主肺動(dòng)脈窗到左冠狀動(dòng)脈開口，防止阻塞和補(bǔ)片部分脫落產(chǎn)生分流。肺動(dòng)脈縱切口需加用心包片擴(kuò)大，避免瓣上肺動(dòng)脈狹窄。由于術(shù)后可能存在肺動(dòng)脈狹窄，目前此方法已很少應(yīng)用。

圖1－53　右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的主動(dòng)脈植入術(shù)

圖1－54　左前降冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的主動(dòng)脈植入術(shù)

【并發(fā)癥及防治】

（一）低心排血量綜合征

低心排血量綜合征是冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患者兩冠脈系統(tǒng)重建術(shù)后最常見的并發(fā)癥，多數(shù)患者需用血管活性藥物支持心肌收縮功能并改善冠狀動(dòng)脈和末梢循環(huán)，少數(shù)危重患者在術(shù)后需要使用左心室機(jī)械輔助。

（二）二尖瓣關(guān)閉不全

雖然重建雙冠系統(tǒng)治療左冠狀動(dòng)脈起源肺動(dòng)脈的外科手術(shù)方法已被公認(rèn)，但對(duì)于本病繼發(fā)病變，尤其是二尖瓣的處理上仍有爭(zhēng)議。特別是對(duì)于嬰兒存在嚴(yán)重心力衰竭時(shí)，如何處理二尖瓣反流存在很大分歧。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)同時(shí)不須處理二尖瓣，即使中度甚至重度反流。因?yàn)樵趪?yán)重心功能不良時(shí)，增加心肌缺血時(shí)間處理二尖瓣弊大于利。而且成年人心臟外科經(jīng)驗(yàn)是，對(duì)缺血性二尖瓣反流通過(guò)二尖瓣成形很難有明顯改善。術(shù)后早期存在輕—中度二尖瓣關(guān)閉不全是可以接受的。Guido對(duì)一組31例患者15年隨訪發(fā)現(xiàn)，90．4%的患者術(shù)后一年二尖瓣功能明顯改善。Anthony一組67例患者研究顯示，術(shù)后平均7．5個(gè)月二尖瓣反流可改善至輕度或更少。少數(shù)臨床上持續(xù)存在明顯二尖瓣反流的患者可能因?yàn)樽蠊跔顒?dòng)脈仍有狹窄，乳頭肌供血不足未得以充分改善所致，須晚期手術(shù)。另有部分學(xué)者認(rèn)為只有在嚴(yán)重二尖瓣反流時(shí)，手術(shù)同時(shí)行二尖瓣瓣環(huán)縮或換瓣。Cochrane等認(rèn)為在較大兒童或青少年，如果產(chǎn)生嚴(yán)重二尖瓣反流的機(jī)制是由于不可逆的心肌損傷或乳頭肌梗死，則手術(shù)同時(shí)需做二尖瓣修復(fù)。日本東京女子醫(yī)科大學(xué)的經(jīng)驗(yàn)是：無(wú)論二尖瓣反流是何種程度，手術(shù)時(shí)一律行二尖瓣前交界環(huán)縮。也有作者認(rèn)為手術(shù)同時(shí)可不處理二尖瓣，因本病二尖瓣反流的病因?qū)W機(jī)制為左心室擴(kuò)張，二尖瓣環(huán)擴(kuò)大以及乳頭肌缺血或梗死造成乳頭肌功能不良，上述一種或多種機(jī)制共同作用產(chǎn)生繼發(fā)性二尖瓣關(guān)閉不全。隨雙冠系統(tǒng)的建立，術(shù)后心肌缺血、心室擴(kuò)張以及乳頭肌功能不良得以改善，相應(yīng)地二尖瓣反流也會(huì)改善。但對(duì)于巨大室壁瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)在手術(shù)同時(shí)一并處理，否則會(huì)影響手術(shù)預(yù)后。

（三）肺動(dòng)脈狹窄

Takeuchi手術(shù)后往往產(chǎn)生不同程度瓣上肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)用改良Takeuchi手術(shù)后明顯減少。但少數(shù)病例合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)再次進(jìn)行肺動(dòng)脈干補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。Takeuchi手術(shù)及其改良方法均可合并隧道補(bǔ)片部分撕裂或阻塞，應(yīng)適時(shí)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查和心血管造影，擇期施行經(jīng)肺動(dòng)脈內(nèi)隧道補(bǔ)片的修復(fù)或加用乳內(nèi)動(dòng)脈的冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。

（四）心肌缺血和梗死

冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)的近期和遠(yuǎn)期效果不佳，往往合并心肌缺血和梗死，應(yīng)適時(shí)施行冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。應(yīng)用大隱靜脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)后晚期阻塞的發(fā)生率高，擇期改做乳內(nèi)動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。