受者適應(yīng)證
20世紀(jì)80年代以來(lái),肝移植的適應(yīng)證和禁忌證經(jīng)歷著不斷的演變,據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)肝移植已經(jīng)被成功用于60余種肝病的治療。依據(jù)肝病的性質(zhì),肝移植的適應(yīng)證可分為五大類:
(一)慢性進(jìn)行性肝衰竭
由于各種病因所致的終末期肝硬化是肝移植最常見(jiàn)的適應(yīng)證,占?xì)W美大多數(shù)肝移植中心的80%以上。導(dǎo)致終末期肝硬化的常見(jiàn)原因有:
1.慢性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、藥物性肝炎。
2.膽汁淤積性肝病 原發(fā)性硬化性膽管炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、繼發(fā)性膽汁性肝硬化、先天性膽管閉鎖。
3.酒精性肝病 如酒精性肝硬化晚期。
4.隱源性肝硬化 經(jīng)詳細(xì)檢查仍然無(wú)明確免疫學(xué)和病毒學(xué)證據(jù)的隱性肝硬化約占移植病例的10.9%。
(二)急性肝功能衰竭
國(guó)人急性肝衰竭的最主要誘因是急性和亞急性重癥乙型病毒性肝炎,其次是藥物誘發(fā)的急性肝損害、急性甲型和丙型病毒性肝炎、Wilson病、急性妊娠性脂肪肝。
(三)肝臟惡性腫瘤
理論上講,未發(fā)生肝外轉(zhuǎn)移的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤包括肝細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌以及少見(jiàn)的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤和肝母細(xì)胞瘤均是肝移植的適應(yīng)證。當(dāng)前對(duì)于符合Milan標(biāo)準(zhǔn)的小肝癌被公認(rèn)是肝移植的良好適應(yīng)證,其肝移植后的無(wú)瘤存活率明顯高于肝切除,可獲得與良性肝病移植后同樣滿意的術(shù)后生存率和生活質(zhì)量。所謂Milan標(biāo)準(zhǔn),即單個(gè)腫瘤直徑≤5cm,或多發(fā)腫瘤數(shù)目≤3個(gè)且最大直徑≤3cm。但依照這一標(biāo)準(zhǔn)選擇適應(yīng)證使許多超過(guò)Milan標(biāo)準(zhǔn)而無(wú)大血管侵犯和肝外轉(zhuǎn)移的進(jìn)展期肝細(xì)胞癌失去了肝移植的機(jī)會(huì)。近年來(lái),基于對(duì)擴(kuò)大肝細(xì)胞癌肝移植適應(yīng)證的考慮,相繼提出了美國(guó)加州大學(xué)舊金山分校標(biāo)準(zhǔn)和Pittsburg改良THM標(biāo)準(zhǔn)等,并已顯示出重要臨床參考價(jià)值,但是這些標(biāo)準(zhǔn)至今尚未被美國(guó)移植協(xié)會(huì)和美國(guó)器官分享聯(lián)合網(wǎng)絡(luò)(UHOS)接受。來(lái)自國(guó)內(nèi)外多個(gè)中心的經(jīng)驗(yàn)表明,適當(dāng)放寬肝移植受者的選擇標(biāo)準(zhǔn),可使部分超過(guò)Milan標(biāo)準(zhǔn)的進(jìn)展期肝細(xì)胞癌獲得滿意的遠(yuǎn)期療效和生活質(zhì)量。但是,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)受累和大血管侵犯仍被公認(rèn)為肝移植的禁忌證。
(四)先天性肝臟代謝性疾病
這些代謝性缺陷可原發(fā)于肝臟本身,以肝臟為首發(fā)靶器官(如Wilson?。换蛞愿瓮馄鞴贋槭滓衅鞴伲ㄈ缂易逍愿吣懝檀佳Y);代謝缺陷也可原發(fā)于肝外器官,而以肝臟為首要靶器官(如原發(fā)性血卟啉?。?;尚有許多肝臟和肝外器官共同參與的全身代謝性疾?。ㄈ缒倚岳w維化)。肝臟代謝性疾病的表現(xiàn)是多種多樣的,其肝移植的主要適應(yīng)證是急性肝功能衰竭(如Wilson病),終末期肝硬化(如α1-抗胰蛋白酶缺乏癥)、肝細(xì)胞癌(如酪氨酸血癥)和肝外器官功能衰竭(如原發(fā)性Ⅰ型高草酸鹽尿癥)。不過(guò),對(duì)參與肝外器官代謝缺陷的病理過(guò)程,但是不直接造成肝臟本身組織學(xué)損害的代謝性肝病,也可采用肝移植進(jìn)行治療,這類代謝性疾病包括原發(fā)性高草酸鹽尿癥Ⅰ型、家族性高膽固醇血癥、鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥和血友病。若肝外器官受累而發(fā)生衰竭需要同時(shí)行受累器官移植,如肝腎聯(lián)合移植治療原發(fā)性高草酸尿癥和家族性淀粉樣變性、肝心聯(lián)合移植治療鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶缺乏病和家族性高膽固醇血癥。
(五)其他嚴(yán)重肝病
1.布-加綜合征 進(jìn)展至肝硬化和肝功能失代償時(shí),應(yīng)考慮肝移植。
2.Alagille綜合征 是伴有一系列全身癥狀的肝臟慢性淤膽性疾病,最終結(jié)果是慢性肝功能衰竭合并肝細(xì)胞癌,肝移植是其有效的治療方法。
3.多囊肝 若肝臟病灶大而產(chǎn)生顯著壓迫癥狀和頑固性腹痛,或合并出血、門(mén)靜脈高壓癥和感染性膽管梗阻等并發(fā)癥,可做肝移植;對(duì)于同時(shí)合并腎衰竭者須做肝腎聯(lián)合移植。
4.其他 廣泛毀損性肝外傷,合并其他方法不可控制的出血,肝移植可以作為治療手段。由于供肝常不能立即獲得,可在先做肝臟全切除以控制出血的情況下等待供肝的來(lái)臨。
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