第三節(jié)　心臟性猝死的心電圖

一、快速性室性心律失常

快速性室性心律失常室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)是臨床最嚴(yán)重的惡性心律失常，是心臟性猝死的直接原因。

(一)室性心動(dòng)過速　是一種起源于希氏束分叉以下，左或右心室，頻率在100～250次/min的心動(dòng)過速。持續(xù)性室速可產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)的惡化，蛻變?yōu)樾氖覔鋭?dòng)和(或)心室顫動(dòng)而致猝死。室速時(shí)根據(jù)QRS波群特征可分為單形性室速、多形性室速和雙向性室速。單形性室速Q(mào)RS波群形態(tài)一致，多形性室速Q(mào)RS波群呈多種不同形態(tài)。

1．持續(xù)性單形性室速　室速發(fā)作時(shí)QRS波群形態(tài)一致(圖25－4、5)，持續(xù)時(shí)間大于30s;或雖未達(dá)到30s，但有明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙，需緊急直流電轉(zhuǎn)復(fù)的室速。

持續(xù)性單形性室速的常見病因?yàn)楣谛牟?，尤其是陳舊性心肌梗死，其次為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、心臟瓣膜病、心肌炎等。折返是其發(fā)生的常見機(jī)制。大多數(shù)患者有臨床癥狀，包括心悸、黑蒙、近似暈厥或暈厥。治療可選擇同步直流電復(fù)律，抗心律失常藥物利多卡因、胺碘酮、β受體阻滯劑等，難治者可選擇導(dǎo)管消融或ICD植入。

圖25－4　男患，49歲，擴(kuò)張型心肌病。突發(fā)暈厥，心電圖示持續(xù)性單形性室速

圖25－5　男性，72歲，陳舊性下壁心肌梗死，突發(fā)暈厥，心電圖示室性心動(dòng)過速

2．多形型室速　指室速伴連續(xù)變化的QRS形態(tài)，節(jié)律不規(guī)則，頻率＞200次/min，并持續(xù)10個(gè)以上心動(dòng)周期者。根據(jù)竇律時(shí)Q－T間期的長短將多形性室速分為兩類。一類為Q－T間期延長的多形性室速，又稱尖端扭轉(zhuǎn)型室速(torsades de pointeSTDP)，較多見;另一類為Q－T間期正?；蚨蘍－T間期的多形性室速，較少見。

尖端扭轉(zhuǎn)型室速是多形性室速的一種重要類型，常在先天性或獲得性QT延長基礎(chǔ)上發(fā)生，心電圖特點(diǎn)為QRS波群形態(tài)多變，主波方向沿等電位線上下扭轉(zhuǎn)，為一種兇險(xiǎn)的惡性室性心律失常;發(fā)作時(shí)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，常蛻變?yōu)槭翌?圖25－6)，引起暈厥甚至猝死。發(fā)現(xiàn)后應(yīng)緊急行電復(fù)律終止發(fā)作;有明確病因者，針對病因治療;對于反復(fù)發(fā)作的病例應(yīng)安裝ICD。

圖25－6

患者女，43歲。因反復(fù)心悸，伴暈厥入院，因室顫行ICD植入術(shù)，術(shù)后良好。近幾年來仍無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)心悸、暈厥，持續(xù)時(shí)間幾秒鐘至數(shù)十秒鐘不等再次入院。動(dòng)態(tài)心電圖示RonT型室早誘發(fā)室速、室顫(A)，經(jīng)放電后終止，成功轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律(B)

3．雙向型室性心動(dòng)過速　指室速發(fā)作時(shí)心電圖的同一導(dǎo)聯(lián)上QRS主波方向呈兩種形態(tài)交替出現(xiàn)(圖25－7)，雙向型室速是造成心律失常性SCD的重要原因之一(圖25－8)。

圖25－7　雙向型室速

心電圖同一導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)兩種形態(tài)的寬QRS波群，其額面電軸呈左偏、右偏交替出現(xiàn)(圖25－7B)，V₁導(dǎo)聯(lián)常呈右束支阻滯圖形

圖25－8　雙向型室速蛻變?yōu)槭翌澲聲炟驶蜮?/p>

心電圖表現(xiàn):①心室率為140～180次/min;②QRS波群呈右束支阻滯圖形，時(shí)限＜140ms;③額面電軸交替左偏或右偏;④肢體導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈交替性、雙向性改變。

臨床常見于嚴(yán)重器質(zhì)性心臟病如冠心病、心肌病、心臟瓣膜病和洋地黃中毒患者。利多卡因?qū)K止雙向型室速有一定療效，應(yīng)用洋地黃者應(yīng)注意中毒的可能;確為中毒所致，應(yīng)停用洋地黃，試用苯妥英鈉;如有低血鉀，應(yīng)迅速補(bǔ)充鉀鹽和鎂鹽有助于室速的控制。

(二)心室撲動(dòng)與心室顫動(dòng)　心室撲動(dòng)與心室顫動(dòng)是最嚴(yán)重的心律失常。室撲是介于室速與室顫之間的異位心律。心電圖特征:①出現(xiàn)規(guī)則的連續(xù)的大幅度的“正弦曲線樣”大撲動(dòng)波，頻率為150～250次/min，基線消失;②QRS－T互相融合而無法區(qū)分;③持續(xù)時(shí)間短暫，很快轉(zhuǎn)變?yōu)槭宜倩蚴翌潯?/p>

心室顫動(dòng)為連續(xù)的不規(guī)則、振幅較小的波動(dòng)，頻率為250～500次/min，QRS－T波完全消失。室顫是心臟性猝死的主要原因。大多數(shù)室顫發(fā)生在器質(zhì)性心臟病的基礎(chǔ)上，但少部分室顫者經(jīng)全面檢查后沒有發(fā)現(xiàn)心臟有器質(zhì)性改變，這部分室顫稱特發(fā)性室顫。

二、緩慢性心律失常

SCD中，15%～20%是由于緩慢性心律失常或心臟停搏引起。緩慢性心律失常包括竇性心動(dòng)過緩、竇房阻滯、竇性停搏、房室阻滯和室內(nèi)阻滯。SCD一般發(fā)生于較為嚴(yán)重的心動(dòng)過緩、竇性停搏及心臟傳導(dǎo)阻滯患者。常見心電圖表現(xiàn)如:

1．三度房室阻滯　特別是交界性逸搏頻率或室性逸搏頻率很慢時(shí)易發(fā)生SCD;部分三度房

室阻滯患者可同時(shí)發(fā)生室速或室顫(圖25－9)。

A

圖25－9

B

C

圖25－9

患者女，73歲，8天前出現(xiàn)暈厥入院。臨床診斷:完全性房室阻滯，慢支炎，慢性阻塞型肺氣腫。A．竇性心律，三度房室阻滯，交界性逸搏心律，ST－T改變;B．示三度房室阻滯，多源/成對室早(二聯(lián)律)，巨大倒置T波，Q－T間期顯著延長;C．示室早誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速

2．竇率緩慢(頻率＜55次/min)的2∶1房室阻滯。

3．三分支阻滯。

4．交替性束支阻滯　特別是逐漸出現(xiàn)的交替性束支阻滯更應(yīng)視為心臟性猝死的危險(xiǎn)警告;交替性束支阻滯伴P－R間期延長;急性心肌梗死后新發(fā)生的束支阻滯是SCD的危險(xiǎn)標(biāo)志。

5．病竇綜合征心電圖　病竇綜合征時(shí)由于竇房結(jié)的起搏和傳導(dǎo)功能失常，出現(xiàn)持久的、嚴(yán)重的和難以預(yù)料的竇性心動(dòng)過緩;長時(shí)間的竇性停搏，引起心跳停止或室性心律失常;以及竇性停搏伴有房性或結(jié)性異位心律等一系列的心律失常，引起血流動(dòng)力學(xué)異常以及心功能障礙，嚴(yán)重者均可致SCD(圖25－10)。

圖25－10

女性，72歲，反復(fù)暈厥5次入院。心電監(jiān)測示:心臟停搏＞7s，交界性逸搏及陣發(fā)性房顫

從心臟電生理角度而言，發(fā)生在房室結(jié)和希氏束以上的心臟阻滯較少發(fā)生心臟性猝死，但發(fā)生于希氏束和希氏束以下的嚴(yán)重房室阻滯較易發(fā)生心臟性猝死。對于一度希氏束下阻滯HV間期≥100ms者以及二度以上的希氏束內(nèi)、希氏束下阻滯者，即使無臨床癥狀也應(yīng)認(rèn)為是猝死的高危患者。對于分支或束支阻滯來說，任何類型的束支阻滯或束支合并分支阻滯，如果HV間期≥100ms，是猝死的高?；颊?。

三、冠心病心臟性猝死高危心電圖

冠心病是導(dǎo)致SCD的首要原因，各型冠心病均可見SCD發(fā)作。如急性心肌梗死時(shí)冠狀動(dòng)脈急性閉塞，可引起大范圍心肌壞死及瞬時(shí)室顫;陳舊性心梗者，可出現(xiàn)心肌瘢痕相關(guān)的折返性室性心動(dòng)過速。體表心電圖可提供SCD的重要線索。

(一)急性ST段抬高　急性心肌缺血引起嚴(yán)重心絞痛發(fā)作或心肌梗死超急期有ST段抬高(圖25－11)，ST段抬高表示心肌缺血損傷，ST段抬高的程度多在0．2～2．0mV;缺血緩解以后，ST段可回降至基線。根據(jù)ST段抬高的導(dǎo)聯(lián)可確定心肌缺血損傷的范圍，多個(gè)導(dǎo)聯(lián)中ST段偏移數(shù)值的總和也可作為組織損傷的指數(shù)。在急性ST段抬高的患者中，相當(dāng)一部分患者來不及救治，發(fā)生室顫而猝死。以下心電圖表現(xiàn)提示預(yù)后不良:

1．ST段抬高＞0．4mV的患者，其病程及預(yù)后較差。

2．ST段抬高與壓低的總和＞14mm，提示大面積心肌缺血，預(yù)后不良。

3．ST段抬高的導(dǎo)聯(lián)上T波高聳，QRS振幅增大，QRS時(shí)限延長，常有心律失常。

圖25－11　急性廣泛前壁心肌梗死超急期V1～V6ST段抬高，T波高聳，下壁導(dǎo)聯(lián)即Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，呈對應(yīng)性改變

(二)急性ST段壓低　急性心內(nèi)膜下心肌缺血損傷，引起ST段下降，其形態(tài)呈水平型、下斜型及低垂型。ST段下降幅度≥0．1mV，持續(xù)時(shí)間在1min以上。

原有ST段下降者，在原有基礎(chǔ)上再下降大于0．1mV。

原有ST段抬高者，心肌缺血急性發(fā)作時(shí)，ST段可暫時(shí)回至基線，或下降的幅度較小，不足以達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)。

ST段下降可單獨(dú)出現(xiàn)，也可同時(shí)伴有T、U或QRS波群的改變。根據(jù)ST段下降的導(dǎo)聯(lián)，可判定心內(nèi)膜下心肌損傷的部位。ST段下降至少出現(xiàn)在兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰的導(dǎo)聯(lián)上。

一般將ST段下降的幅度＞0．2mV列為心肌缺血的強(qiáng)陽性，冠狀動(dòng)脈造影常顯示多支病變。ST段下降的程度愈重，預(yù)后俞差。急性心肌梗死時(shí)隨ST段抬高常伴對應(yīng)導(dǎo)聯(lián)ST段下移，經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影和放射性核素掃描研究發(fā)現(xiàn)對應(yīng)性變化的區(qū)域存在心肌缺血。如下壁心?；颊甙橛星皞?cè)壁對應(yīng)性導(dǎo)聯(lián)ST段下移(圖25－12)者，冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)梗死面積較大，常伴有左前降支病變和前壁缺血;前壁心?；颊甙橛邢卤趯?dǎo)聯(lián)ST段下移者，半數(shù)以上也為梗死面積較大及多支血管病變，病死率高。

圖25－12　急性下壁心肌梗死，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，前壁V1～V4、Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)ST段下降

(三)急性缺血性高聳　T波冠狀動(dòng)脈閉塞后最早出現(xiàn)的是缺血型T波改變。無論T波直立或倒置，缺血型T波可有以下特征:①T波振幅增大;②兩支對稱，基底部變窄;③T波頂峰變尖;④T波改變出現(xiàn)于缺血區(qū)的導(dǎo)聯(lián)上有明確定位，且變化劇烈而顯著。

急性心肌梗死早期顯著的心電圖變化是T波高聳(圖25－11，圖25－13)，臨床可根據(jù)缺血型T波變化的急劇特征，做出急性心肌梗死超急期的診斷。在此期若能給予積極有效治療，心肌可不發(fā)生壞死，避免急性心肌梗死發(fā)生。然而，超急期容易出現(xiàn)室速、室顫，如處置不當(dāng)，極易發(fā)生猝死。因?yàn)槌逼赥波形態(tài)和振幅變化直接反映了心肌復(fù)極異常，受損心肌和健康心肌復(fù)極不一致，即復(fù)極離散度增大，易形成心室內(nèi)傳導(dǎo)延緩或單向阻滯，容易被室性期前收縮誘發(fā)室速或室顫，甚至引起心臟性猝死。因此，心梗超急期T波異常時(shí)應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測心臟電生理及生命體征，避免發(fā)生猝死。

(四)QRS波群及ST－T形態(tài)變化

1．墓碑形ST段抬高　是一種特殊的ST段抬高形式，于1993年由Wimalaratma報(bào)道，稱墓碑形(tombstoning)(圖25－14)。其心電圖表現(xiàn)如下:①ST段向上凸起并快速上升高達(dá)8～16mm;②凸起ST段頂峰高于其前的R波;③R波矮小且時(shí)限狹窄通常＜0．04s，伴或不伴有異常Q波;④抬高的ST段與其后的T波升支相融合，因此難以辨認(rèn)單獨(dú)T波;⑤T波常無倒置。

圖25－13　急性前間壁心肌梗死超急期，V2、V3導(dǎo)聯(lián)T波高聳

圖25－14　墓碑形ST段抬高

胸前導(dǎo)聯(lián)V₁～V₃sT段頂峰高于R波，R波矮小且時(shí)限狹窄，抬高的ST段與其后的T波升支相融合，T波難以單獨(dú)辨認(rèn)

墓碑形ST段抬高是急性心肌梗死早期或超急期嚴(yán)重心肌損傷的表現(xiàn)形式，約出現(xiàn)于40%的ST段抬高型心肌梗死，以前壁心肌梗死多見。墓碑形ST段抬高者均發(fā)生透壁性心肌梗死，梗死面積較大，入院1周內(nèi)易發(fā)生心力衰竭和嚴(yán)重心律失常，心肌梗死擴(kuò)展明顯增多，預(yù)后不良，病死率顯著增高。此種心電圖改變可作為急性心肌梗死預(yù)后的一個(gè)獨(dú)立指標(biāo)。研究表明，墓碑形與非墓碑形ST段抬高者比較，冠狀動(dòng)脈三支病變發(fā)生率明顯增多，且更易發(fā)生于前壁心肌梗死，所有呈墓碑形ST段抬高患者均為冠狀動(dòng)脈前降支完全性或部分閉塞。

2．巨R形ST段抬高　是ST段抬高的又一種特殊形式，由Madias于1981年首次提出。巨R波形(giantR waves，GRWS)ST段抬高(圖25－15)的心電圖特點(diǎn)為:①Q(mào)RS波與ST－T融合在一起，ST段呈尖峰狀抬高或下斜，J點(diǎn)消失，R波下降支與ST－T融合成一斜線下降，使QRS波、ST段與T波形成單個(gè)三角形，呈峰尖邊直底寬的寬波，難以辨認(rèn)各波段的交界，酷似巨大R波，稱之為巨R波形心電圖綜合征。②巨R形ST段抬高出現(xiàn)在ST段抬高最明顯的導(dǎo)聯(lián)。③S波減小且與ST段抬高呈正比，ST段抬高顯著導(dǎo)聯(lián)S波減小也最明顯或消失。④QRS時(shí)限略增寬，起始向量不變，振幅變化不大。

圖25－15　巨R形ST段抬高

V₂～V₄的QRS波與ST－T融合在一起，ST段呈尖峰狀抬高或下斜，J點(diǎn)消失，R波下降支與ST－T融合成一斜線下降，使QRS波、ST段與T波形成單個(gè)三角形

巨R形ST段抬高見于急性心肌梗死超急期，尤其是前壁心肌梗死，偶見于下壁心肌梗死，也可見于心肌急性嚴(yán)重缺血時(shí)如不穩(wěn)定型心絞痛、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)及PTCA中，巨R形ST段抬高形成與梗死周圍區(qū)和缺血周圍區(qū)傳導(dǎo)阻滯有關(guān)。在超急期對心肌梗死積極治療，及時(shí)開通受累冠狀動(dòng)脈可避免心肌壞死。但在此期損傷組織與健康組織之間極化狀態(tài)不同，心肌電活動(dòng)紊亂，加之損傷區(qū)傳導(dǎo)延緩或阻滯，使局部心肌電活動(dòng)更加不穩(wěn)定，容易出現(xiàn)室速或室顫，導(dǎo)致猝死發(fā)生。

3．缺血性J波　心電圖上QRS波與ST段的連接點(diǎn)稱之為J點(diǎn)，取自英文單詞Join(連接)的第一個(gè)字母。J點(diǎn)從基線向上偏移幅度≥0．2mV、時(shí)程≥20ms的圓頂狀或駝峰狀波稱之為J波，又稱為Osborn波。

J波的發(fā)生率在正常心電圖中占2．5%～18．2%，多見于早期復(fù)極綜合征，屬于正常心電圖的變異，或稱之為生理性J波。但在體溫過低、高鈣血癥、腦外傷或蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，J波明顯增寬、增高，預(yù)示致命性的惡性心律失常，稱為病理性J波。各種原因引起急性嚴(yán)重心肌缺血，如急性心肌梗死、冠狀動(dòng)脈痙攣、冠狀動(dòng)脈介入手術(shù)時(shí)新出現(xiàn)J波或原有J波振幅增高，這種與心肌缺血直接相關(guān)的J波稱為缺血性J波(圖25－16)。目前，臨床、動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及單細(xì)胞動(dòng)作電位的資料都證實(shí)缺血性J波并不少見。

圖25－16

患者女，75歲，頻發(fā)心絞痛3年，本圖為12導(dǎo)聯(lián)動(dòng)態(tài)心電圖的記錄。A．無癥狀時(shí)心電圖;B．胸痛劇烈時(shí)心電圖，箭頭示下壁及V₅、V₆導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)明顯J波

缺血性J波形成機(jī)制是心肌急性缺血引起心外膜心肌細(xì)胞的Ito電流增加，并與心內(nèi)膜心肌細(xì)胞出現(xiàn)1相和2相復(fù)極電位差而導(dǎo)致，與Brugada綜合征的J波形成機(jī)制幾乎相同;但二者出現(xiàn)導(dǎo)聯(lián)不同，J波出現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)與急性缺血發(fā)生的部位密切相關(guān)，而Brugada波主要在V₁～V₃導(dǎo)聯(lián)。與Brugada波一樣，缺血性J波也代表著心電不穩(wěn)定，單獨(dú)出現(xiàn)，或與ST段抬高，或與T波電交替同時(shí)出現(xiàn)，容易發(fā)生嚴(yán)重惡性室性心律失常(圖25－17)，是心臟性猝死的高危預(yù)警指標(biāo)。當(dāng)缺血性J波與ST段抬高同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，可表現(xiàn)為多種形態(tài)如墓碑形或巨R波形(圖25－18)等。

圖25－17　與圖25－16　為同一患者，胸痛時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖記錄到缺血性J波。缺血性J波與ST段抬高、T波電交替同時(shí)出現(xiàn)，誘發(fā)室速

圖25－18

女性，68歲，胸痛發(fā)生時(shí)心電圖可見缺血性J波與ST段抬高同時(shí)出現(xiàn)，可表現(xiàn)為多種形態(tài)如墓碑形(V₂～V₃導(dǎo)聯(lián))或巨R波形(V₄～V₆導(dǎo)聯(lián))。該患者突發(fā)室顫猝死

心電圖具有J波特征的臨床綜合征包括Brugada綜合征、特發(fā)性室顫、急性冠狀動(dòng)脈綜合征超急期和早期復(fù)極綜合征(圖25－19)，它們通稱為J波綜合征。J波形成的離子流基礎(chǔ)都是Ito電流增加，電生理基礎(chǔ)都是心外膜與心內(nèi)膜(包括M細(xì)胞)電位差增大和產(chǎn)生2位相折返。由于Brugada綜合征、特發(fā)性室顫、急性冠狀動(dòng)脈綜合征超急期容易誘發(fā)室速、室顫和心臟性猝死，那么早期復(fù)極綜合征是否與特發(fā)性室顫猝死有關(guān)引起關(guān)注。有觀點(diǎn)認(rèn)為，雖然早期復(fù)極綜合征在臨床表現(xiàn)為一種良性過程，但在某種特定條件下可能與心臟性猝死有著某種聯(lián)系，因此早期復(fù)極綜合征是良性的心電圖改變，尚有爭議。

圖25－19　早期復(fù)極綜合征心電圖

J波在V₂～V₅、Ⅱ、Ⅲ、aVF最為明顯;sT段斜形抬高:在V₂～V₅、Ⅱ、Ⅲ、aVF最為明顯，ST呈凹面向上即弓背向下抬高

(五)Q－T間期及離散度　Q－T間期是從QRS波起始至T波結(jié)束的時(shí)間間期，主要反映了心室復(fù)極時(shí)間和各層細(xì)胞復(fù)極動(dòng)作電位的變化。QT離散度是測定體表常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖中，最長Q－T間期和最短Q－T間期的差值。一般認(rèn)為Q－T間期離散產(chǎn)生的生理機(jī)制為不同部位心室肌復(fù)極的不一致，Q－T間期離散度即心室復(fù)極離散度。離散度增加可誘發(fā)致命性心律失常。一般認(rèn)為QTD基礎(chǔ)值40～60ms，100ms以上或超過基礎(chǔ)值1倍則是危險(xiǎn)信號，容易發(fā)生室速、室顫，嚴(yán)重者引起猝死。

(六)RonT室性期前收縮　室性期前收縮是最常見的心律失常，它本身不引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，因此無需治療。急性心肌梗死患者發(fā)生的室性期前收縮用Lown分級評價(jià)其危險(xiǎn)。0級:無室性期前收縮;Ⅰ級:室性期前收縮＜30次/小時(shí);Ⅱ級:室性期前收縮＞30次/h;Ⅲ級:多形性室性期前收縮;Ⅳ級a:成對期前收縮;Ⅳ級b:室性心動(dòng)過速;Ⅴ級:R波落在T波易損期即T波頂點(diǎn)或頂峰前30ms上的室性期前收縮(RonT)。一般認(rèn)為，級別越高則危險(xiǎn)性越大，Ⅳ級、Ⅴ級可引起室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)而猝死。雖然后來的研究未能證明所謂高危期前收縮在預(yù)示嚴(yán)重心律失常中的作用，但RonT期前收縮一直被認(rèn)為是最兇險(xiǎn)的一種室性期前收縮(圖25－20)。

圖25－20　室早聯(lián)律間期極短，僅240ms，落在T波頂點(diǎn)，即RONT;由于室早反復(fù)落在心室易損期，導(dǎo)致室速;室早后第1個(gè)竇性心動(dòng)的T波增高增寬，提示復(fù)極不均

(七)急性心肌梗死伴房室阻滯　房室阻滯多出現(xiàn)于下壁心肌梗死，前壁心肌梗死較少見。由于90%的患者房室結(jié)血供來源于右冠狀動(dòng)脈，當(dāng)右冠狀動(dòng)脈阻塞致下壁心肌梗死時(shí)易發(fā)生完全性房室阻滯，但多數(shù)情況下房室結(jié)并無壞死，只是一過性缺血或迷走神經(jīng)興奮所致。因此，下壁心梗發(fā)生完全性房室阻滯時(shí)，阻滯部位多在房室結(jié)內(nèi)，房室結(jié)下少見，多為暫時(shí)性可逆的。但以下情況易出現(xiàn)SCD。

1．急性前壁心肌梗死合并房室阻滯，說明梗死面積大，梗死部位涉及室間隔，希氏束、和左、右束支，房室阻滯不宜恢復(fù)，病死率高。

2．無論下壁或前壁心肌梗死，若突然出現(xiàn)QRS波增寬且心室率慢于40次/min的完全性房室阻滯，皆易誘發(fā)心室停搏、室速、室顫和SCD。

(八)急性心肌梗死伴束支阻滯　急性心肌梗死時(shí)，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及附近神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺血或壞死，可并發(fā)各類傳導(dǎo)阻滯而致猝死。

1．前壁心肌梗死伴完全性右束支阻滯(圖25－21)是心肌梗死早期病死率和總死亡率的獨(dú)立預(yù)測因子。前壁心肌梗死伴完全性右束支阻滯多為冠狀動(dòng)脈左前降支病變，不僅心肌壞死廣泛，而且可能在浦氏系統(tǒng)內(nèi)形成不穩(wěn)定的折返環(huán)，從而誘發(fā)室顫導(dǎo)致猝死。因此前壁心肌梗死即使束支阻滯是暫時(shí)的也是高危的信號，是發(fā)生室顫的重要先兆。

2．新出現(xiàn)的完全性左束支阻滯常表明心肌廣泛受損，是急性心肌梗死后發(fā)生主要不良事件的獨(dú)立預(yù)測因子。

3．交替出現(xiàn)的完全性右束支阻滯和完全性左束支阻滯是危險(xiǎn)性很高的不穩(wěn)定型束支阻滯，易發(fā)展為完全性房室阻滯或心室停搏，引起猝死。

4．完全性右束支阻滯伴左前分支或左后分支阻滯，或三分支阻滯都表明心肌壞死廣泛，發(fā)生完全性房室阻滯的危險(xiǎn)性大，極易發(fā)生心臟停搏或心室顫動(dòng)。

圖25－21　急性廣泛前壁心肌梗死并發(fā)完全性右束支阻滯心電圖

四、易出現(xiàn)心臟性猝死的其他情況

(一)長QT綜合征　長QT綜合征(long QTsyndrome，LQTS)指心電圖表現(xiàn)Q－T間期延長(通常QT＞0．48s，QTc＞0．44s)伴T波異常，易產(chǎn)生惡性室性心律失常如尖端扭轉(zhuǎn)型室速的一組綜合征。

LQTS分獲得性和先天性。先天性屬家族遺傳性疾病，系編碼心肌細(xì)胞離子通道蛋白基因突變而導(dǎo)致的心室復(fù)極明顯延長的心電生理疾患;獲得性者多為藥物(如Ⅰ類、Ⅲ類抗心律失常藥物)、電解質(zhì)紊亂(如低鉀、低鎂血癥)、低體溫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷等所致。先天性LQTS按臨床表現(xiàn)和染色體不同可分為兩個(gè)亞型，以常染色體隱性遺傳伴聽力障礙的Jervell－lange－Nielsen綜合征和常染色體顯性遺傳不伴耳聾的Romano－Ward綜合征。目前已發(fā)現(xiàn)10種基因突變與LQTS的發(fā)生相關(guān)，根據(jù)基因突變臨床診斷分為10個(gè)類型，即LQT1(KCNQ1)、LQT2(KCNH2)、LQT3(SCN5A)、LQT4(ANKB)、LQT5(KCNE1)、LQT6(KCNE2)、LQT7(KCNJ2)、LQT8(CACNA1C)、LQT9(CAV3)、LQT10(SCN4B);其中KCNH2和KCNQ1突變所致LQTS約占所有發(fā)病者的90%以上。致病基因直接或間接影響K⁺、Na⁺、Ca²⁺通道功能，導(dǎo)致心肌細(xì)胞復(fù)極延長。心電圖主要表現(xiàn)為Q－T間期的延長以及心室復(fù)極波形態(tài)異常，心律失常為尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速及心室顫動(dòng)，臨床表現(xiàn)為心臟結(jié)構(gòu)正常但易發(fā)生暈厥及心臟性猝死。

不同的基因型心電圖T波表現(xiàn)不同，但Q－T間期延長和尖端扭轉(zhuǎn)型室速是LQTS的共同心電圖表現(xiàn)(圖25－22)。QTc延長定義為男性≥0．45s、女性≥0．46s，若男性QTc≥0．47s或女性≥0．48s即可作為獨(dú)立的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

LQT1的心電圖特征:T波基底增寬，T波時(shí)限延長;LQT2的心電圖特征:T波雙峰或振幅降低，但時(shí)限正常;LQT3心電圖特征為:ST段平直延長，T波延遲出現(xiàn)但幅度及時(shí)限正常。

圖25－22　LQTS心電圖表現(xiàn)

LQTS的主要治療方法有:①β受體阻滯劑:多數(shù)患者β受體阻滯劑是最有效的治療方法。②抗心律失常藥物:鈉通道阻滯劑慢心律等能治療由SCN5A缺陷所致的QT延長，從而減少暈厥與心臟驟停的發(fā)生率。③左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)，對內(nèi)科用藥治療無效的LQTS患者可考慮外科手術(shù)治療。④植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD):對反復(fù)暈厥發(fā)作、心臟驟停和對常規(guī)治療無效的患者可植入ICD進(jìn)行治療。

(二)短QT綜合征　短QT綜合征(short QTsyndrome，SQTS)好發(fā)于年輕人，是以Q－T間期縮短為特征，伴陣發(fā)性房顫或室性心動(dòng)過速，臨床表現(xiàn)為暈厥及心臟性猝死，但心臟結(jié)構(gòu)正常的一組疾病。

短QT綜合征也是遺傳性離子通道病，目前已知有三個(gè)基因突變(KCNH2、KCNQ1、KCNJ2)導(dǎo)致鉀通道蛋白異常，使動(dòng)作電位2相、3相鉀離子外流增強(qiáng)，導(dǎo)致動(dòng)作電位時(shí)程縮短、不應(yīng)期縮短，心電圖Q－T間期縮短，使心室復(fù)極不均一性明顯增加，從而引發(fā)惡性心律失常和猝死。有資料顯示，短Q－T間期者猝死風(fēng)險(xiǎn)是Q－T間期正常者的2．4倍。SQTS者心律失常常見類型有竇性心動(dòng)過緩，竇性停搏、竇房阻滯及房室阻滯，房性、室性期前收縮，陣發(fā)性房顫、室速、室顫等，即心律失常從緩慢型到快速型均有發(fā)生。

心電圖表現(xiàn):①Q(mào)－T間期＜0．32s;②常有ST段缺失;③胸導(dǎo)聯(lián)T波高尖，雙支對稱或不對稱，降支陡峭。

有學(xué)者根據(jù)SQTS心電圖ST段、T波形態(tài)將其分成A、B、C型，但是否有不同的基因或離子通道基礎(chǔ)，尚無明確報(bào)道。

SQTS患者具有快速性室性心律失常及心臟性猝死的高危性，因此治療以預(yù)防和終止心律失常為主。迄今為止，公認(rèn)的SQTS最有效的治療手段是ICD。

(三)Brugada綜合征　1991年，Brugada兄弟首先報(bào)道了一組“心電圖異常和猝死”的病例，被命名為Brugada綜合征。它是一種與心臟性猝死密切相關(guān)的離子通道疾病?；颊叩男呐K結(jié)構(gòu)多正常，典型的心電圖表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高呈下斜型或馬鞍型，臨床因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥甚至猝死。

Brugada綜合征是遺傳性離子通道病，這類患者SCN5A等基因位點(diǎn)突變，致使鈉通道蛋白功能異常，2相I_Na內(nèi)流減少，破壞了2相平臺期I_to－I_Na－I_Ca的平衡，使瞬時(shí)外向鉀電流即I_to占優(yōu)勢，特別是在右心室心外膜I_to強(qiáng)度大，使右心室心外膜復(fù)極2相電壓明顯下降、穹窿消失，動(dòng)作電位時(shí)程顯著縮短，與心內(nèi)膜的電位差增大，造成跨壁復(fù)極離散度明顯增加，誘發(fā)2相折返性室速、室顫。心電圖特點(diǎn)是J點(diǎn)抬高、J波形成、ST段抬高，同時(shí)有T波交替、Tp－Te延長和QT離散度增大等。

Brugada綜合征人群中發(fā)病率為1～5/10 000，占所有SCD者的4%～12%。右胸導(dǎo)聯(lián)V₁～V₃J點(diǎn)和ST段呈下斜型或馬鞍型抬高是Brugada綜合征的特征性心電圖表現(xiàn)，但Brugada波及其類似表現(xiàn)還可見于其他多種臨床情況，因而Brugada波不等于Brugada綜合征。Brugada波+致命性室性心律失常(室顫/多形性室速)構(gòu)成Brugada綜合征。

心電圖特點(diǎn)

1．右胸導(dǎo)聯(lián)呈不典型的右束支阻滯，即右胸導(dǎo)聯(lián)J波，ST段抬高，T波改變。根據(jù)心電圖ST段抬高的特點(diǎn)，可分為3型(圖25－23)。

Ⅰ型　下斜型ST段抬高，抬高的J波或ST段頂點(diǎn)大于0．2mV，伴T波倒置。

Ⅱ型　馬鞍型ST段抬高，J波抬高大于2mm，ST段抬高＞1mm，T波正相或雙相。

Ⅲ型　下斜型或馬鞍型或兩者都有，但ST段抬高＜1mm。

2．Brugada波的形態(tài)受多種因素的影響，具有多變性、間歇性和隱匿性的特點(diǎn)。同一患者的心電圖波形可能會有動(dòng)態(tài)變化，三型之間相互轉(zhuǎn)換或者變?yōu)橥耆５男碾姴ㄐ巍?/p>

圖25－23　三型Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)

自發(fā)性Ⅰ型者風(fēng)險(xiǎn)度最高，可出現(xiàn)快速性、多形性室速或室顫，導(dǎo)致患者猝死。植入ICD是唯一有效的治療方法。

(四)致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy，ARVD/ARVC)　ARVD是一種主要以右心室心肌組織不同程度地被脂肪和纖維組織所取代的心肌疾病，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其臨床特征主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作右心室起源性心律失常和猝死，是青壯年猝死的主要原因之一。

目前資料顯示，AVRD人群中患病率可高達(dá)1/1000，發(fā)病涉及6個(gè)基因。AVRD時(shí)橋粒斑蛋白突變導(dǎo)致細(xì)胞黏著蛋白功能異常，心肌細(xì)胞分離死亡，進(jìn)行性被纖維或脂肪組織替代;病理可見炎性細(xì)胞侵潤，心肌細(xì)胞間質(zhì)纖維化和心肌纖維退行性變。因?yàn)椴∽儾课粋鲗?dǎo)減慢，容易引起折返，從而導(dǎo)致室性心動(dòng)過速發(fā)作。

AVRD主要發(fā)生于年輕男性，臨床表現(xiàn)為室性心律失常和SCD，隨病情進(jìn)展，右心室顯著擴(kuò)大，后期表現(xiàn)為頑固性心力衰竭，但猝死可以是ARVC的首要表現(xiàn)。

心電圖特點(diǎn):①Epsilon波:Epsilon波是QRS波后的低幅棘波或震蕩波(圖25－24)，位于QRS波～ST段起始部之間，在右胸前V₁、V₂導(dǎo)聯(lián)最明顯。Epsilon波是右心室部分心肌細(xì)胞延遲除極所致，見于30%的AVRD患者。②右胸前導(dǎo)聯(lián)V₁～V₃的QRS波增寬≥110ms，S波升支時(shí)限大于55ms。③非特異性ST－T變化:V₁～V₃導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，T波倒置，有時(shí)合并右束支阻滯。④部分見室性期前收縮或室性心動(dòng)過速，運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下更易誘發(fā)。

圖25－24　致心律失常性右心室心肌病患者的心電圖，V1～V3導(dǎo)聯(lián)可見Epsilon波

(五)兒茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)　CPVT是遺傳性疾病，具有常染色體顯性遺傳和隱性遺傳兩種模式。好發(fā)于心臟結(jié)構(gòu)正常的年輕患者，心律失常的發(fā)生常由運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)誘發(fā)，臨床表現(xiàn)為暈厥或猝死，典型心電圖表現(xiàn)為雙向性室速。

研究顯示，CPVT的發(fā)生與編碼RyR2和CASQ2蛋白的基因突變有關(guān)，兩種蛋白均為存在于肌漿網(wǎng)上的鈣調(diào)蛋白，其功能異?？墒剐募〖?xì)胞內(nèi)鈣穩(wěn)態(tài)發(fā)生異常，如舒張期或運(yùn)動(dòng)時(shí)肌漿網(wǎng)大量鈣離子釋放，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)鈣超載，使膜電位發(fā)生劇烈震蕩和延遲后除極，導(dǎo)致惡性心律失常的發(fā)生。心電圖表現(xiàn)為:

1．靜息心電圖　多無異常，部分表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過緩、竇性停搏或房室阻滯。

2．運(yùn)動(dòng)心電圖?、龠\(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)心律失常，心律失常的閾值心率多在120～130次/min;②隨運(yùn)動(dòng)負(fù)荷增加，室性心律失常越來越復(fù)雜，從單個(gè)室早到室早二聯(lián)律、非持續(xù)性室速，若繼續(xù)運(yùn)動(dòng)室速持續(xù)時(shí)間增加，最終變成持續(xù)性室速;③室速多表現(xiàn)為雙向性或多形性;④運(yùn)動(dòng)也可誘發(fā)非持續(xù)性室上性心動(dòng)過速。

β受體阻滯劑對大多數(shù)的CPVT患者是有效的。長期足量的β受體阻滯劑治療能防止一些患者再次出現(xiàn)暈厥。對藥物不能滿意控制的應(yīng)接受ICD治療。

(六)預(yù)激綜合征　預(yù)激綜合征并房顫時(shí)，快速的心房激動(dòng)可經(jīng)旁路下傳心室，如果旁路的前傳不應(yīng)期過短，允許下傳的沖動(dòng)可以達(dá)到300次/min，甚至350次/min，可嚴(yán)重影響血流動(dòng)力學(xué)或轉(zhuǎn)變?yōu)樾氖翌潉?dòng)危及生命。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，預(yù)激綜合征發(fā)生猝死的危險(xiǎn)性與心房顫動(dòng)時(shí)最短RR間期有關(guān)。一般認(rèn)為房顫時(shí)最短RR間期小于250ms的預(yù)激綜合征具有較高的SCD危險(xiǎn)性;也有將心房顫動(dòng)時(shí)最短RR間期≤220ms作為極易發(fā)生心室顫動(dòng)的標(biāo)志。并發(fā)心室顫動(dòng)是預(yù)激綜合征患者猝死的主要直接原因。

預(yù)激綜合征發(fā)生房撲的情況較少見，但伴發(fā)心房撲動(dòng)時(shí)可呈現(xiàn)1∶1或2∶1房室傳導(dǎo)，引起快速心室率并可蛻化為心室顫動(dòng)。

預(yù)激綜合征并房顫(圖25－26)的心電圖特點(diǎn):①有房顫的特點(diǎn):p波消失，代之以f波，RR間期絕對不齊;②某些導(dǎo)聯(lián)可見δ波，但因室率太快，δ波可能難以辨認(rèn)，仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)QRS波起始部有頓挫;③心室率快:房顫時(shí)沖動(dòng)多經(jīng)傳導(dǎo)速度快的旁路下傳，而致心室率較快可達(dá)180次/min以上;④QRS波群時(shí)限與形態(tài)呈多樣性，可見寬大畸形的QRS波與正常形態(tài)QRS波交替出現(xiàn)。

圖25－25

兒茶酚胺敏感性多形性室速的患者進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，靜息心電圖無異常，采用標(biāo)準(zhǔn)Bruce方案，隨著運(yùn)動(dòng)負(fù)荷的增加，心律失常也變得越來越復(fù)雜，運(yùn)動(dòng)開始后6min出現(xiàn)雙向性室速。室上性心律失常在運(yùn)動(dòng)早期和停止運(yùn)動(dòng)時(shí)表現(xiàn)明顯

圖25－26

A．預(yù)激綜合征合并房顫的心電圖

圖25－26　(續(xù))

B．復(fù)律后心電圖示預(yù)激綜合征